Рак на слюнчените жлези
Слюнчените жлези са жлези с екзокринна секреция, с роля в храносмилането и местния имунитет. Развитието на ракови клетки на това ниво е сравнително рядка патология, като честотата му се оценява на 0,5-2 нови случая на 100 000 души по света. Лечението включва хирургична резекция, лъчева терапия и химиотерапия, а ефективността му зависи от етапа, на който е открит туморът.
В зависимост от размера слюнчените жлези принадлежат към две основни категории:
Основни слюнчени жлези:
• Паротиди, разположени в района пред ухото, увити около долночелюстния клон, двустранни
• Подмандибуларни слюнчени жлези, които отделят сублингвалната си секреция
• Сублингвални жлези, разположени в устната дъна, от двете страни на езика
Незначителни слюнчени жлези те имат микроскопични размери. Те са на стотици и са разположени в мекото и твърдото небце (свод на устната кухина), лигавицата на бузите, езика, устните, носната лигавица, синусите и ларинкса.
Най-често ракът на слюнчените жлези се развива в околоушната жлеза, като в този случай има най-благоприятна прогноза.
Причини и рискови фактори
лъчетерапия
Най-силният рисков фактор, инкриминиран при появата на рак на слюнчените жлези, е контактът с облъчване. Това може да се случи при лъчетерапия за друг вид рак в областта на главата-шия или при някои високорискови професии. В първата ситуация облъчването в детска възраст за рак ще доведе до повишен риск от рак на слюнчените жлези в продължение на 20 години.
Професионални изложби
Някои вещества, присъстващи във въздуха, дишан по време на работа, могат да увеличат риска от развитие на това злокачествено заболяване. Те включват никел и силикогенни прахове, но резултатите от проучванията все още са неясни.
Тютюн, алкохол и диета
Диетата, богата на животински мазнини и с ниско съдържание на зеленчуци, както и прекомерната консумация на алкохол и тютюн, изглежда увеличава риска от рак на слюнчените жлези. Изглежда, че тези корелации са валидни за новообразувания на главата и шията като цяло, но няма силна причинно-следствена връзка със слюнчените жлези.
HPV инфекция
Човешкият папиломен вирус (HPV) е идентифициран в поредица от биопсии на новообразувания на слюнчените жлези. Този вирус е силно свързан с появата на рак на маточната шийка при жените и наскоро е инкриминиран като рисков фактор при множество туморни патологии.
Използване на мобилни телефони
Мобилните телефони са обект на множество здравни изследвания през последните години. Не е постигнат консенсус относно дългосрочната безопасност на тяхната употреба. Понастоящем няколко проучвания се опитват да обективизират корелацията между рака на слюнчените жлези и продължителната употреба на мобилни телефони. Общият консенсус обаче беше, че е необходима повече информация за формулиране на причинно-следствена връзка в този случай (или липсата му).
Като неизменим (конституционен) рисков фактор, възраст над 60 години изглежда единственият, който увеличава шанса за развитие на този вид рак. Разпределението му по пол е почти равно.
Знаци и симптоми
рак незначителни слюнчени жлези изглежда различно, в зависимост от местоположението. Може да присъства:
• Безболезнено подуване на пода или тавана на устната кухина
• Дисфагия, дисфония, ларингеален стридор
• Назална обструкция, синузит
да се обективния изпит, лекарят може да открие:
Проверка: Обикновено тумор на слюнчените жлези се предполага от дискретно, безболезнено разширяване на слюнчените жлези. Наличието на признаци на лицева парализа предполага злокачествеността на формацията.
Палпация: Палпацията на подути участъци, вътре в устната кухина или в паротидата, може да показва наличието на твърда, неподвижна формация на повърхностните и дълбоките равнини. Изразяването на гной през отвора на околоушната жлеза не изключва непременно тумор. Бимануалната палпация, според случая, на страничната стена на фаринкса, сублингвалната или подмандибуларната област, помага да се идентифицира локалното разширение на тумор на слюнчените жлези. Палпацията на регионалните лимфни възли може да разкрие лимфно разпространение на неоплазмата.
Диагностична
Клинична
параклинично
ултразвук
Използването на ултрасонография с висока разделителна способност позволява откриване на тумори в преаурикуларната, субмандибуларната или оралната област. Ултразвукът може да се използва и при извършване на тънка иглена биопсия, за да се увеличи шансът да се получи значителна тъканна проба. В допълнение, ултразвукът с усилено контрастно действие може да бъде полезен предоперативно за определяне на съдовата тумора.
CT и MRI
Компютърната томография използва рентгенографии от множество ъгли, за да опише морфологията на даден регион, а ядрено-магнитен резонанс използва радиочестотни импулси и магнитно поле за характеризиране на тъканите. Тези изследвания са показани, за да се установи локо-регионалното и отдалечено разширение на злокачествен тумор. Препоръката на една от техниките зависи от вида на тумора и целта на изследването (например, ЯМР е по-чувствителен при оценка на туморния контур). Всяка от тези техники за изобразяване може да се използва за TNM стадиране на тумора.
Биопсия
Финоиглена биопсия е процедура, при която проба от тъкан се извлича от дълбочината, за да се анализира под микроскоп. Това е най-специфичният начин за потвърждаване на туморния произход на формация; микроскопският вид на тумора е от значение за класифицирането му в хистологичен тип, а понякога и за прогноза. Когато резултатите са неубедителни, може да се препоръчат процедури, при които се събира по-голямо количество тъкан. Това може да означава: разрез и хирургично отстраняване на туморен фрагмент или пълно изрязване на лимфен възел или самия тумор с диагностична и лечебна роля.
Хистология
След анатомо-патологичното изследване туморът се класифицира като хистологичен тип. В случай на тумори на слюнчените жлези вариабилността в хистологичния произход е забележителна (клетъчният тип, от който е започнало неопластичното развитие).
Хистологичната степен на новообразувание помага да се избере правилното лечение, но само в контекста на стадия на TNM и клиничните признаци. Основният фактор, който се взема предвид при оценката на хистологичната степен, е клетъчната диференциация. Колкото по-добре се диференцира туморът (подобно на оригиналната тъкан), толкова по-ниска е степента. Тази класификация, която отчита агресивността на тумора, предполага, че определен вид рак може да има един от следните степени:
• Ниска степен: ясноклетъчен карцином, ацинарен карцином, цистаденокарцином, базалноклетъчен аденокарцином, епително-миоепителиален карцином, муцинозен аденокарцином, нискостепенен полиморфен аденокарцином
• Нисък, среден или висок клас: мукоепидермоиден карцином, плоскоклетъчен карцином, аденокарцином
• Среден или висок клас: миоепителен карцином
• Висока степен: дребноклетъчен анапластичен карцином, карциносаркома, карцином на слюнчените канали, недиференциран едроклетъчен карцином, недиференциран дребноклетъчен карцином
Постановка на TNM
Класификацията на TNM показва колко напреднала е локално и системно новообразуването и е основният фактор за установяване на терапевтично поведение. В случай на рак на слюнчените жлези, това е:
Т - Първичен тумор:
Tx - първичен тумор не може да бъде оценен
Т0 - първичният тумор не може да бъде открит
T1 - тумор ≤ 2 cm в максимален диаметър, без екстрапаренхимно разширение (в околните меки тъкани)
T2 - тумор> 2 cm, но ≤ 4 cm в максимален диаметър, без екстрапаренхимно удължаване
T3 - тумор> 4 cm и/или с екстрапаренхимно удължение
T4a - умерено напреднало локално заболяване: тумор, нахлуващ в долната челюст, ушния канал, кожата, лицевия нерв
T4b - много напреднало локално заболяване: туморът нахлува в криловидните израстъци и/или основата на черепа и/или капсулира каротидната артерия
N - регионални лимфни възли
Nx - лимфните възли не могат да бъдат оценени
N0 - няма метастази в лимфните възли
N1 - метастази в единичен лимфен възел, от същата страна като тумора (ипсилатерален), с максимален диаметър ≤ 3 cm
N2a - метастази в ипсилатерален ганглий, с максимален диаметър> 3 и ≤ 6 cm
N2b - метастази в няколко ипсилатерални ганглия, с максимален диаметър ≤ 6 cm
N2c - двустранни или контралатерални метастази, с максимален диаметър ≤ 6 cm
N3 - метастази в лимфни възли с максимален диаметър> 6 cm
М - отдалечени метастази
M0 - отсъства
M1 - присъства
В зависимост от връзката на различните стойности T, N и M се разграничават следните етапи на тумора:
Аз - T1 + N0 + M0
II - T2 + N0 + M0
III - T3 + N0 + M0
- T1/T2/T3 + N1 + M0
IVA - T4a + N0/N1/N2 + M0
- T1/T2/T3 + N2 + M0
BVI - T4b + всеки N + M0
- Всеки T + N3 + M0
IVC - всяко T, всяко N, M1
Лечение
Хирургично лечение
Основната цел на операцията е да се резецира цялата туморна тъкан в безопасни граници, за да се осигури локално и регионално излекуване, намалявайки шансовете за рецидив. В напреднали стадии хирургията може да има палиативна роля.
Паротидна
Паротидата е най-често засегната от рак на слюнчените жлези и нейната хирургия може да бъде усложнена от факта, че лицевият нерв (отговорен за движението на лицето) пресича жлезата. На етапи I и II може да е достатъчна паротидната хирургия или радиотерапията да бъде свързана с нея.
Областта на паротида, наречена повърхностен лоб, е най-често засегната от злокачествена трансформация. Когато туморът се открие в ранен стадий и има това местоположение, може да се извърши повърхностна паротидектомия, която не уврежда лицевия нерв.
Тотална паротидектомия е необходима, когато туморът е разположен дълбоко и често се извършва отстраняване на лицевия нерв. Процедури за възстановяване на подвижността на лицето могат да се опитат едновременно оператор или дистанционно. При локално напреднал тумор може да се наложи да се отстрани околната тъкан и рядко сегмент от долночелюстната кост.
Подмандибуларни и сублингвални жлези
Като малки, подмандибуларните или сублингвалните жлези се изрязват напълно, когато са засегнати от тумора. Наличието на нерви, които контролират движението на устните и езика в устната дъна, правят тази операция деликатна. Въпреки това, дори ако те са разделени по време на интервенцията, възстановяването на двигателите след няколко седмици до няколко месеца е правило.
Необходимо е изрязване на част от околната здрава тъкан и рядко може да се наложи изрязване на костен фрагмент.
Незначителни слюнчени жлези
В зависимост от местоположението, локалната степен и степен на тумора на малките слюнчени жлези, ексцизията на тумора се извършва в онкологични граници, което може да бъде свързано с изрязване на меки части или лимфни възли.
Лимфни възли
Удължаване на операцията за изрязване на лимфните възли може да се наложи на всяко място на тумора, ако:
• Степента на тумора е висока и рискът от лимфни възли да бъдат инфилтрирани неопластично, на микроскопско ниво, се увеличава
• Лимфните възли са подути или сканирането с изображения показва разпространение на тумора на това ниво (N1 или по-високо)
лъчетерапия
Високоинтензивно рентгеново лечение, фокусирано върху засегнатата област на тумора, може да бъде показано в следните ситуации:
• След хирургично лечение, за да се намалят шансовете за рецидив
• Заедно с химиотерапията, когато не може да се използва операция
• Палиативно, за подобряване на качеството на живот и облекчаване на симптоми като болка, кървене, дисфагия
Следоперативно адювантно лечение може да бъде показано на етапи I, II и III, когато изрязаните туморни ръбове съдържат туморни клетки, ракът е нахлул в пространството около нерв или когато хистологичната степен е агресивна.
химиотерапия
Химиотерапията не е лек за този вид рак. Използва се за своята адювантна или палиативна роля, с възможност за намаляване на размера на тумора. Използваните лекарства включват: цисплатин, карбоплатин, 5-флуороурацил. Тъй като този вид рак е рядък, няма консенсус относно комбинацията от тези лекарства, продължителността на лечението или тяхната ефективност.
прогноза
Хистологични типове с добра прогноза са цистаденокарцином (5-годишна преживяемост от 78%), нискостепенен мукоепидермоиден рак (5-годишна преживяемост от 80-90%) и ацинарни карциноми (5-годишна преживяемост от 90%). Плоскоклетъчният карцином, от друга страна, има лоша прогноза, като само 25% от диагностицираните оцеляват след 5 години.