Вебер-християнска болест (фебрилен нодуларен паникулит)

паникулит се отнася до широк спектър от заболявания, включващи възпаление на подкожния мастен слой на кожата. Вебер-християнската болест е епоним за форма на идиопатичен нодуларен паникулит, характеризиращ се с подкожни възли, възпалителни клетки в мастните лобули и системни симптоми. Номенклатурата на това състояние и други свързани с тях е объркваща и някои лекари считат, че епонимът трябва да бъде изоставен, което изисква по-точна диагноза въз основа на патогенеза, етиология или други диагностични тестове. (2)

Фебрилен нодуларен паникулит или Вебер-християнска болест се характеризира с повтарящи се епизоди на треска, свързани с появата на подкожни възли, с различни размери, обикновено на бедрата и ръцете и често на корема, гърба и краката. Тези прояви могат да останат отделни или да станат от сливане, втвърдени области на подкожна мазнина. Възлите, които могат да бъдат чувствителни на допир или безболезнени, често са еритематозни и повишени в сравнение с нормалната кожа. (4) (1)

Патологичните промени изглежда са некроза на подкожната тъкан с инфилтрация на липофаги и евентуално фиброза. В продължение на няколко месеца възлите могат да регресират бавно, оставяйки депресираните зони, покрити с нормална кожа. Не са докладвани патологични промени в други телесни системи, въпреки че е докладвана смърт поради заболяването. (5)

Патофизиологичен механизъм

Вебер-християнска болест е класическо състояние на кожата, характеризиращо се с повтарящо се възпаление в подкожния слой на кожата. Областите, засегнати от кожата, се проявяват чрез подкожни възли, еритематозни, оточни и понякога болезнени. Разпределението на лезиите е симетрично, а бедрата и краката са най-често засегнати. Болест, треска и артралгии те се появяват често. Гадене, повръщане, коремна болка, загуба на тегло, хепатомегалия и могат да се появят други системни прояви. Микроскопската патологична характеристика е възпалителен нодуларен модел на мастните лобули. Тъй като етиологията е неизвестна, болестта често се счита за идиопатичен лобуларен паникулит. (3)

Причини и рискови фактори

Тъй като етиологията е неизвестна, се нарича вебер-християнска болест идиопатичен лобуларен паникулит. Пациентите не съобщават за анамнеза за физическа травма. При някои пациенти може да се открие високи нива на имунни комплекси активи, предполагащ имунологично медиирана реакция. Приликите между вебер-християнската болест и алфа-1 антитрипсинов дефицит предполага лоша регулация на възпалителните процеси. Отговорът на циклоспорин поддържа възпалителни процеси, медиирани от Т лимфоцити или автовъзпалителни. Инфекциите и инфекциозният поствирусен отговор са изследвани без установяване на връзка, (4) (7)

Знаци и симптоми

Епидемиология

Неяснотата около болестта на Вебер-Кристиан спрямо други тясно свързани състояния затруднява определянето на честотата на диагнозата. Признато е, че е рядко състояние при възрастни, още по-рядко при деца. Вариантът е по-тежка форма на паникулит поради системни прояви. Клиничният му ход варира и прогнозата зависи от засегнатите органи, тежестта и отговора на терапията. (4)

Фебрилният нодуларен паникулит може да засегне:

• бели дробове
• сърце
• червата
• далак
• бъбреците
• надбъбречните жлези
• дори орбитите.

При пациенти с увреждане на висцералните органи може да настъпи значителна смъртност и заболеваемост. Клиничният ход на пациенти само с кожни прояви може да се характеризира с обостряния и ремисии на кожни лезии в продължение на няколко години. Не се съобщава за расова предразположеност. Вебер-християнската болест е по-често при жените, които обхващат 75% от случаите. Рядко се среща при педиатричната популация, с лека пристрастие при момичетата спрямо момчетата. (6)

Медицинска история

Пациентите имат системни и кожни оплаквания. Състоянието се описва като тежко хронично заболяване с рецидиви. Описани са лезии, които се появяват и отслабват в рамките на седмици до месеци. Лезиите често са симетрични в разпределението, а бедрата и краката са най-често засегнати. Отделните възли регресират в рамките на няколко седмици.

Системни симптоми на Вебер-християнска болест включват:

• треска
• гадене
• гадене
• повръщане
• болка в корема
• отслабване
• болка в костите
• миалгия
• артралгия.

етиология болестта е неизвестна. Пациентите не съобщават за анамнеза за термични, механични или химични травми. (5)

Физическо изследване

Физическият преглед показва еритематозни, оточни и чувствителни подкожни възли. Възлите са симетрични и са с размери приблизително 1-2 cm; те обаче могат да бъдат дори по-големи. Лезиите се появяват на бедрата и долната половина на краката и могат да обхванат и ръцете, торса и лицето. Отделните възли отстъпват за период от две седмици, оставяйки депресиран атрофичен белег. Понякога епидермисът, покриващ възлите, се разкъсва и лезията отстранява кафяво масло (втечнен паникулит). Те могат да присъстват хепатомегалия или спленомегалия при хора с висцерално увреждане. (4) (7)

Диагностична

Лабораторни изследвания

модификации чернодробна функция, кръвна картина и електролити отразява увреждането на висцералните органи, включително белите дробове, сърцето, червата, далака, бъбреците и надбъбречните жлези при пациенти с болест на Weber-Christian. Пациентите могат да представят левкоцитоза или левкопения, анемия или хипокомплетемия. Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и С-реактивен протеин (CRP) обикновено са високи, въпреки че нивото варира. Амилаза в серума и урината са в нормални граници, като разграничават заболяването от паникулит, свързан с панкреатично заболяване. Нивата на алфа-1 анти-трипсин са нормални, като диференцират паникулита от дефицита на алфа-1 анти-трипсин. (3)

Образни изследвания

Рентгенова снимка на гръдния кош се използва за изключване на възпалителни или инфекциозни системни грануломатозни заболявания (саркоидоза или туберкулоза).
За потвърждаване на диагнозата паникулит е необходима биопсия на кожата. (3)

Хистологично изследване

Лобуларният идиопатичен паникулит не показва васкулит. Първият етап се характеризира с остра възпалителна реакция, при която мастните дялове се заменят с неутрофили, лимфоцити и хистиоцити. Във втория етап макрофагите мигрират и фагоцитозната дегенерирана мазнина образува характерни пянасти клетки. На третия етап пянестите клетки се заместват с фибробласти, а възпалителната реакция се заменя с фиброзна тъкан. (4) (3)

Лечение

Не е известна ефективна терапия за Weber-Christian паникулит. Клиничният опит, особено при деца и юноши, подчертава стойността кортикостероиди и имуносупресивни средства. Съобщава се за терапевтични отговори при употреба фибринолитични агенти, хидроксихлорохин, азатиоприн, талидомид, циклофосфамид, тетрациклин, циклоспорин, микофенолат и клофазимин. Системните стероиди (преднизон) могат да бъдат ефективни за потискане на остри обостряния. Нестероидни противовъзпалителни средства може да намали температурата, артралгията и други общи признаци. Специфично увреждане на органи може да изисква специфични лекарства. Хирургично лечение не се препоръчва. (1) (6)

прогноза

Прогнозата за пациенти с вебер-християнски паникулит варира. В случай на първични кожни прояви, клиничната еволюция може да се характеризира с обостряния и ремисии на кожни лезии с минимални системни заряди в продължение на няколко години. Пациенти с тежко висцерално възпаление на сърцето, белите дробове, червата, далака, бъбреците или надбъбречните жлези могат да умрат. (6)

---