Саркоми на гърдата, отделна група тумори
Саркомите на гърдата са отделна група тумори, които се третират по различен начин от "класическия" рак на гърдата и представляват по-малко от 1% от раковите заболявания на гърдата и около 5% от всички саркоми.
Годишната честота се оценява на около 45 нови случая при 10 милиона жени, с прогресивна тенденция на растеж, вероятно поради увеличаването на индикацията за адювантна лъчева терапия за много от често срещаните видове рак на гърдата. Десетгодишната преживяемост е около 50% за локализирано заболяване. Отправната точка е разположена на нивото на неепителните компоненти на гърдата.
ХИСТОЛОГИЧНИ ПОДТИПОВЕ И ФАКТОРИ НА РИСКА
Най-често срещаните подтипове включват недиференцирани саркоми, високостепенни плеоморфи, фибромиксаркоми, ангиосаркоми и саркоми на звездни клетки. Съвсем по изключение има лейомиосаркоми, саркоми на Юинг, рабдомиосарком или синовиални саркоми.
Основните рискови фактори са представени от една страна чрез лъчетерапия, както и стандартната процедура при различни новообразувания, като рак на гърдата, болест на Ходжкин, със среден интервал от лъчетерапия от около 5-8 години, и от друга страна., на лимфедем. Силиконовите гръдни импланти могат да предразположат появата на саркоми на гърдата, въпреки че има цяла поредица от противоречия по този аспект.
ДИАГНОСТИКА със сигурност е неизменно хистологичен, получен чрез биопсия на туморната формация. Постановителната диагноза се поставя въз основа на стандартни образни изследвания като мамография, ултразвук на гърдата или ядрено-магнитен резонанс.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургията остава основната терапевтична възможност при саркоми на гърдата. В по-голямата част от случаите се изисква мастектомия, решение, продиктувано от размера и инфилтрацията на туморната формация, но също и от нейния хистологичен тип. За разлика от карциномите на гърдата, метастазирането в аксиларните лимфни възли е необичайно с две изключения: ангиосарком и епителоиден сарком. При тези условия аксиларната лимфаденектомия се извършва рутинно само при тези хистологични състояния, което е необичайно при други саркоми на гърдата.
Химиотерапията при саркоми на гърдата остава противоречива и неоадювантното приложение (преди радикална лечебна операция) за намаляване на размера на тумора не е стандарт за лечение на локално напреднали саркоми, за разлика от рака на гърдата.
Адювантната химиотерапия (следоперативна химиотерапия след лечебна операция) също остава противоречива. Въпреки противоречивите резултати, все повече клинични проучвания потвърждават ползите от адювантната химиотерапия, както по отношение на интервала без заболявания, така и по отношение на общата преживяемост. Регулаторите на терапевтичния протокол обаче смятат, че прилагането на адювантна химиотерапия не може да се счита за терапевтичен стандарт.
Цистосарком филоди това е изключително рядък сарком на гърдата, който се среща главно през 4-то десетилетие от живота. В някои ситуации той достига внушителни размери до 40 см. Рецидивите са по-чести в млада възраст и това предполага необходимостта от широки интервенции. Колкото по-обширни са интервенциите, толкова по-малък е рискът от локален рецидив. Основните места на метастази са белите дробове, меките тъкани, костите и плеврата.
Ангиосарком те са или примитивни, или вторични за процедури, като лъчева терапия, или вторични за останалия пост-мастектомичен лимфедем. Прогнозата на ангиосаркомите, вторични след лъчетерапията, е отрицателна и изглежда зависи пряко от степента на диференциация на тумора. Въпреки че степента на локален рецидив е ниска, степента на отдалечени метастази е висока, като над 60% от пациентите развиват отдалечени метастази.