Миастения Гравис, лишена от власт PTA форум
| Елке Вълк |
| 22.02.2010 10:43 |
Снимка: Adobe Stock/Alessandro Grandini
MG е едно от автоимунните заболявания, тъй като организмът образува антитела срещу собствените си структури. Той изключва правилното предаване на сигнали между нервите и мускулите. Мястото, където се случва, са краищата на нервните клетки във вдлъбнатини в мускулната кожа. Тези структури се наричат двигателни или нервно-мускулни крайни пластини и винаги са разположени върху набраздените мускули.
При здрави хора предаването на стимули действа по следния начин: Ако команден импулс от мозъка достигне тези крайни станции на нервите, там се освобождава невротрансмитерът ацетилхолин. Това преминава през пролуката между нерва и мускулите и дразни рецептор на мускулната кожа. Този стимул причинява сложен електрохимичен процес, който кара мускулните влакна да се свиват. Тази верижна реакция се нарушава при пациенти с MG.
Обратно към историята на автоимунното заболяване. Задействащите фактори на заболяването все още не са напълно изяснени и процесът не е един и същ за всеки пациент. При около 80% от пациентите с MG, така наречените автоантитела могат да бъдат открити в кръвните серуми, които са специализирани в заемането и дезактивирането на ацетилхолиновите рецептори на моторната крайна плоча. Следователно електрическият импулс от нерва вече не може да се предава на мускула, мускулът не се възбужда. Освен това докираните автоантитела привличат антитела от имунната система, които след това разграждат антителата заедно с рецептора. Мускулните клетки стават все по-малко чувствителни към ацетилхолин с напредването на заболяването, тъй като броят на рецепторите намалява значително.
Не всички мускули засегнати
Важно: Засягат се само набраздените (произволно подвижни) мускули. Мускулната тъкан без крайни пластини на двигателя, като сърдечния мускул и гладката мускулатура на много органи, са пощадени от болестта.
Ако появата на MG е достатъчно непоследователна, следният факт усложнява напълно теорията за автоимунната патогенеза. Антителата към ацетилхолиновите рецептори не могат да бъдат открити при около 40% от пациентите с очни симптоми и при около 10% от генерализираните случаи. С този MG, който се нарича серонегативен, автоантитела срещу мускулно специфичен ензим се откриват в до 40 процента от случаите: рецепторната тирозин киназа (MuSK), която се среща само на крайната плоча на двигателя. Експертите обаче подозират, че в допълнение към двете антитела срещу ацетилхолиновия рецептор и срещу MuSK, други, неизвестни досега антитела също играят роля в MG.
Тимус като съучастник
Също така не е ясно защо автоантителата се образуват срещу ацетилхолиновия рецептор. Забележимо е обаче, че тимусната жлеза е увеличена и често свръхактивна при 65 процента от пациентите. Тимусът играе важна роля в развитието на имунната система. При децата тимусът е напълно активен, но след това обикновено изсъхва в хода на живота. В 10 процента от случаите пациентите имат тимоми, които произвеждат вредните автоантитела. Това са доброкачествени, рядко злокачествени тумори на тимусната жлеза. Лекарите наричат това заболяване паранеопластична миастения. Ако се диагностицират тимоните, тимусът винаги трябва да се отстранява хирургично, тоест лекарите извършват тимектомия. Пациентите в напреднала възраст и мултиморбидите, от друга страна, получават лъчева терапия.
Поради участието на тимуса, тимектомията се препоръчва за много пациенти на възраст между 15 и 50 години. Операцията е особено успешна, когато се направи в рамките на една до две години от диагностицирането. Тогава до 30 процента от пациентите вече не се нуждаят от лекарства. До 80 процента от пациентите изпитват дългосрочно подобрение през следващата една до две години. При деца и юноши между 5 и 14-годишна възраст лекарите обмислят тимектомия само след като лекарствената терапия е неуспешна, точно както при пациенти с очни проблеми. Според настоящите данни пациентите с MG, които имат само антитела срещу MuSK, нямат полза от тимектомия.