Ювенилен дерматомиозит - Детски ревматизъм - Германски център за деца и

Вероятно. Посочените таблици могат да бъдат намерени в pdf файла за изтегляне.

Юношеският дерматомиозит

Ювенилният дерматомиозит е едно от ревматичните заболявания на съединителната тъкан, известно още като колагеноза. Заболяването е сравнително рядко; изчислява се, че около три от милион деца се разболяват всяка година. Момичетата са засегнати два пъти по-често от момчетата. Името дерматомиозит изразява, че това е възпалително заболяване, което засяга предимно кожата и мускулите. Многото симптоми се причиняват главно от възпаление на малките кръвоносни съдове.

С какви признаци на заболяването започва дерматомиозитът?

Болестта може да се обяви по различни начини. Около половината от децата се разболяват остро с висока температура, общо чувство на болест, мускулна болка и изразена слабост на мускулите, както и кожни промени.

За разлика от това, ако началото е по-постепенно, първоначално ще забележите само признаци на мускулна слабост. Тези деца се открояват с честите си спънки и несръчни движения, затруднено обличане и изкачване на стълби. Тези първи признаци на заболяване лесно се пренебрегват. Децата имат малка или никаква мускулна болка, липса на температура и общо усещане за болест. Пълната картина на дерматомиозита се развива постепенно в продължение на седмици или дори месеци. Диагнозата често се поставя само когато се появят типичните кожни промени или мускулната слабост стане по-изразена.

Какви признаци на заболяване принадлежат към картината на младежкия дерматомиозит?

С остро начало децата се оплакват от мускулни болки, с постепенно начало фокусът е върху мускулната слабост. Преди всичко са засегнати мускулите на багажника, в зависимост от тежестта на заболяването, децата вече не могат да повдигат главата си, докато лежат, например, не могат да седнат от легнало положение, но трябва да седнат внимателно отстрани с подпрени ръце. Изкачването по стълбите и понякога нормалното ходене е трудно или невъзможно. В ръцете слабостта е особено очевидна в раменните мускули. Децата вече не могат да вдигат ръце и са напр. несръчно обличане и сваляне на пуловери, гребене и т.н.

Кожните симптоми могат да се появят преди, едновременно с или след първите мускулни оплаквания. Типично е пурпурно обезцветяване около очите. Това обезцветяване може да се разпространи и върху голяма площ по бузите или по цялото лице. Често първоначално се придружава от оточен оток. Характерно е зачервяване, понякога съчетано с удебеляване на кожата над чифтосващите се страни на метакарпофалангеалните стави, лактите и колянните стави. По-нататък зачервяването избледнява и кожата става тънка и подобна на пергамент в тези области. Тези кожни реакции, които са доста специфични за дерматомиозит, се наричат още знак на Готрон. Характерни са и така наречените телеангиектазии, които могат да се наблюдават върху клепачите и гънките на ноктите. Това са разширения на малките кръвоносни съдове. При тежко болни деца също може да се получи улцерация или некроза на кожата. Те се основават на увреждане на кръвоносните съдове със съдови запушвания, така че свързаната тъкан вече не се подхранва. В зависимост от размера на засегнатия съд се развиват или малки повърхностни кожни дефекти, или по-големи, дълбоки язви.

Участие на вътрешните органи

Кожните и мускулните промени се наблюдават в различна степен при пациентите. Освен това във вътрешните органи могат да протичат възпалителни реакции. Най-често участва храносмилателният тракт. От една страна, мускулната слабост може да причини дискомфорт тук. Ако мускулите на хранопровода са засегнати, децата трудно преглъщат и отказват твърда храна. Децата с нарушения на преглъщането трябва винаги да се хранят или да се хранят в изправено положение, за да се предотврати изтичането на храна обратно от хранопровода и в трахеята. В долната част на храносмилателния тракт мускулната слабост може да доведе до запек. В стомашно-чревния тракт обаче може да възникне и съдово увреждане на лигавицата. Подобно на кожата се развиват язви. Те могат да кървят или да пробият през стомаха или чревната стена. Поради това коремната болка при деца с дерматомиозит винаги трябва да се приема сериозно.

Сърцето и белите дробове рядко се засягат при деца с дерматомиозит. Понякога се наблюдава възпаление на перикарда, особено в острия епизод на заболяването. Самият сърдечен мускул рядко може да бъде засегнат. Понякога в белите дробове се развиват възпаления или пролиферация на фибри. Нарушенията в белодробната функция обикновено се причиняват от слабост на дихателните мускули или калцификации в областта на гръдния кош.

Участие на нервната система и сетивните органи

Участието на централната нервна система обикновено се проявява нехарактерно чрез промени в характера на детето. Може да е склонен към депресивни настроения, тежки промени в настроението или повишена агресия. Подобни симптоми обаче могат да бъдат предизвикани и от терапия с високи дози кортизон, така че не винаги е лесно да се разграничат симптомите от страничните ефекти на лечението. Промените в очите засягат главно очното дъно. Това може да доведе до съдово възпаление и запушване на малки съдове, за да увреди ретината. Ясни зрителни нарушения обаче се появяват само в изключителни случаи.

При някои деца са засегнати и малките мускули на областта на езика и устата. Това води до смущения при дъвчене, но особено при говорене. Децата говорят назално или вече не могат да образуват отделни звуци или думи.

Калцинозите са специалност на дерматомиозита при деца и могат да увеличат значително увреждането на децата в дългосрочен план. Може да се очаква да се появят най-рано след шест месеца, често няколко години след началото на заболяването. Първите калцификации обикновено се откриват в момент, когато кожните и мускулните промени вече са се подобрили. Калцификатите обикновено се развиват при деца, които не се лекуват рано и достатъчно последователно. Благодарение на по-добрите възможности за терапия, децата вече могат да бъдат пощадени от тежки, деактивиращи калцификации.

Как възниква дерматомиозитът на детето?

Външните фактори, които отключват заболяването, могат да бъдат различни. Често човек не може да намери пряка причина. Най-вероятно ще бъдат разгледани вирусни инфекции. При много деца антителата се откриват в кръвта в началото на заболяването, което предполага, че детето е било заразено преди седмици или месеци с напр. Coxsackievirus е преминал. Външните фактори като Вирусните инфекции предизвикват дефектни реакции в имунната система. Това вероятно са автоимунни процеси. Това означава, че имунната система е насочена срещу собствената тъкан на организма и предизвиква там възпалителни реакции. Възпалението протича главно в кръвоносните съдове. Това е известно като васкулит. Особено засегнати са малките кръвоносни съдове на кожата, мускулите, червата и други органи. Васкулитът води до съдови увреждания и влошава кръвоснабдяването на засегнатите области. Клетките на кожата, мускулите и органите загиват.

Кои изследвания са полезни за диагностика и курс?

Антителата се откриват в кръвния серум на някои деца. Най-често срещаните са така наречените антинуклеарни антитела (ANA), които са насочени срещу компонентите на клетъчното ядро. Това е имунологична реакция, която може да се намери и при други ревматични заболявания. Точното значение на тази ANA не е известно. През последните години се откриват все повече антитела, които могат да имат роля в хода, като напр Склонност към калцификация, засягане на белите дробове и др.

Понякога може да има смисъл да се изследват по-отблизо мускулите в началото на заболяването, ако симптомите все още не могат да бъдат класифицирани ясно. Активността на мускула може да се измери с електромиограмата (EMG). Повреденият мускул дава променен електрически отговор. Ако диагнозата остане неясна, може да помогне мускулна биопсия с финотъканно изследване на мускулната тъкан. Патологът открива възпалителни промени в засегнатата мускулна тъкан, особено в областта на съдовете и загуба на мускулни клетки и влакна. Ако симптомите на заболяването вече са ясно изразени в началото, повечето деца могат да бъдат пощадени от мускулна биопсия, за да потвърдят диагнозата.

Възпалените мускули могат лесно да бъдат разпознати с ултразвуков преглед и оценени по време на курса. Ако констатациите са неясни, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да бъде полезен, за да се реши дали мускулът (все още) е възпален. Варовиковите отлагания също могат да бъдат добре документирани с ултразвук, особено разликата между варовито мляко и твърдите варовикови плочи. За по-добър преглед и решаване дали стадата стават по-големи или по-малки, рентгеновото изображение обикновено може да предостави по-добра информация.

Съдовото възпаление води до промени в най-малките кръвоносни съдове, капилярите. Те могат лесно да бъдат оценени със специален микроскоп в областта на нокътното легло. Следователно капилярната микроскопия е просто, но информативно изследване за хода на заболяването.

Какви опасности съществуват в хода на заболяването?

При ювенилния дерматомиозит съществуват различни рискове в зависимост от стадия на заболяването. В стадия на тежка мускулна слабост, слабостта на преглъщащите мускули може да доведе до попадане на храна в дихателните пътища и развитие на тежка пневмония.

Васкулитът в стомашно-чревния тракт може да доведе до кървене или разкъсване на чревната стена в коремната кухина, което може да се превърне в животозастрашаваща ситуация.

При хроничния ход скъсяването на мускулите и калцирането могат да доведат до сериозни ограничения в движението, които след това водят до трайна инвалидност.

Ако знаете рисковете, те могат да се управляват добре благодарение на наличните днес терапии.

Как да лекуваме дерматомиозит при деца?

Колкото по-рано започне лечението и колкото по-последователно се провежда в хода на заболяването, толкова по-добри са перспективите на детето. Ефектът от лекарството и физическите упражнения на физиотерапията се допълват.

Едно от най-важните лекарства за лечение на ювенилен дерматомиозит все още е кортизонът. В тежкия остър стадий първоначално се изискват високи дози; в хроничния курс обикновено са достатъчни ниски дози, които причиняват малко или никакви странични ефекти. В началото на заболяването, когато все още има достатъчно мускулна тъкан, няма мускулни съкращения или калцификации, кортизонът действа много бързо. Децата, които седят в инвалидна количка или дори са приковани към леглото поради остра мускулна слабост, могат да възстановят невероятна подвижност в рамките на дни до седмици. Това трябва да бъде придружено от физиотерапия, тъй като на този ранен етап има възможност за пълно възстановяване на подвижността. От друга страна, ако физиотерапията се пренебрегне, съществува бърз риск от трайно увреждане поради скъсяване на мускулите.

Страничните ефекти от терапията с високи дози кортизон трябва да се приемат временно. Преди всичко това включва общо забавяне на растежа и промяна в пропорциите на тялото. Тези нежелани реакции обаче отстъпват, когато количеството кортизон се намали до малки дози, което обикновено е възможно в рамките на няколко месеца.

Опитът показва, че децата отново растат, когато болестта отмине и дозата е под 0,15 mg преднизолон на kg телесно тегло на ден. По-голямата част от времето има и догонващ растеж, така че терапията с кортизон не причинява значителна загуба на крайната височина. Пропорциите на тялото също се нормализират отново, веднага щом терапията с кортизон може да бъде понижена под така наречената прагова доза, спомената по-горе. Кортизонът също води до омекотяване на костите (остеопороза). По време на лечението трябва да се обърне специално внимание на това. С напредването на остеопорозата може да причини значителен дискомфорт, особено в гръбначния стълб. Костните счупвания в гръбначните тела са много болезнени, ограничават способността на децата да се движат и значително влошават цялостната ситуация.

За да се избегнат такива сериозни дългосрочни последици от високата доза кортизонова терапия, трябва да се използват допълнителни лекарства на ранен етап, ако стане очевидно, че дерматомиозитът няма да се успокои в рамките на няколко месеца. Бърз ефект може да се постигне с приложението на интравенозни имуноглобулини. Инфузиите обаче продължават няколко часа и трябва да се повтарят на всеки четири седмици.

Кортизонът и имуноглобулините са бързодействащи терапии, но трябва да се използват само временно. За дългосрочна терапия лекарствата, които ограничават дефектната реакция на имунната система (имуносупресори), се оказаха ефективни. Те се използват и за други ревматични заболявания в детска възраст. Възможни са метотрексат, азатиоприн (ImurekR), циклоспорин А (SandimmunR) или микофенолова киселина (CellCeptR, MyforticR). Въпреки това са необходими няколко седмици, за да действат тези лекарства. Тогава терапията с кортизон може бавно да се намали и интервалите между приложението на имуноглобулин да се удължат. В най-добрия случай и двете лекарства могат да бъдат прекратени в рамките на една година. Дългосрочната имуносупресивна терапия обаче обикновено трябва да продължи с години.

Ясно изразените, упорити кожни промени, които също нарушават козметично децата, реагират добре на антималарийните лекарства (QuensylR, ResochinR).

В острия стадий на силна мускулна болка и слабост, физиотерапията се фокусира върху внимателното преместване на ставите, за да се избегне скъсяване на мускулите. Правилното съхранение също е важно на този етап. Ставите могат да се разтягат само доколкото е възможно без болка. Леко огъване напр. коленните и тазобедрените стави трябва да се толерират в случай на силна болка и да бъдат подплатени с възглавници. Само по този начин мускулите могат да се отпуснат достатъчно. В ежедневието трябва да се внимава да се избягва прекомерното огъване в тазобедрените и коленните стави. Следователно дълго седене е неблагоприятно, особено в инвалидна количка. При първа възможност децата трябва да бъдат инструктирани да се движат напред с проходилка, скутер за стол или ролатор.

Физиотерапевтът трябва също така внимателно да практикува с детето напрежение на засегнатите мускули, за да може детето да запази усещането за мускулната работа. Трябва да се насърчават активни движения, които детето може да извършва без болка или умора. Трябва обаче да се избягва повишено укрепване на мускулите, тъй като може да допринесе за разграждането на мускулните влакна.

В хроничния стадий, когато вече е настъпило съкращаване на мускулите, мускулите трябва да бъдат внимателно отпуснати и разтегнати. Физиотерапевтичното лечение може да бъде подкрепено от производството на отделни гипсови шини, които държат ставата в максимално положение на разтягане, без да причиняват болка. След това тези шини могат да се навиват за 1-2 часа на ден. Лечението в топла вода е особено полезно за деца с тежки увреждания. Децата с тежки увреждания изпитват собствената си способност да се движат отново за първи път благодарение на плаваемостта във водата.

Как родителите могат да помогнат за преодоляване на болестта?