Акромегалия поради излишък на растежен хормон причини, симптоми

Излишъкът от хормон на растежа е причина за акромегалия със симптоми като гигантизъм и обемисти черти на лицето, хирургия и лекарства съставляват терапията.

Причината за акромегалия обикновено е тумор на хипофизната жлеза, което води до излишък на растежен хормон. По принцип при акромегалията хирургичното отстраняване на излишния хормон на растежа (соматотропин), произвеждащ аденом на хипофизата, е златният стандарт в терапията. Ако хирургичното лечение не води до ремисия, за лечение се предлагат ефективни лекарства като аналози на соматостатин. Изводът е, че около 60% от пациентите с акромегалия могат да бъдат облекчени от симптомите си в дългосрочен план чрез операция. Често туморът на хипофизата не може да бъде напълно отстранен.

Причини за това как се развива акромегалията

Акромегалията се причинява от (доброкачествен) тумор на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза), който освобождава хормона на растежа по засилен и неконтролиран начин. Хората с гигантски ръст често имат височина около два метра и повече в тийнейджърската си възраст. Обикновено по време на пубертета нивото на половите хормони се увеличава, което води до затваряне на зоните на растеж на костите поради калцификация и нарастването на дължината спира.

В случай на акромегалия в млада възраст обаче, това вкостеняване на растежните плочи може да се провали поради нарушаване на половите хормони и тялото продължава да расте. Така че, ако излишъкът на растежен хормон се появи преди началото на така нареченото затваряне на епифизата - края на скелетния растеж - нарастването на дължината води до така наречения хипофизен гигантизъм или гигантизъм.

Ако обаче излишъкът от хормон на растежа се появи едва след пубертета, костите вече не могат да растат по дължина, а само върху изпъкналите подутини, върховете и краищата на тялото. Носът, брадичката, ръцете и краката след това стават по-големи и обемисти, а челото с гърбиците става изпъкнало. При акромегалия са засегнати и меките тъкани и органи.

Акромегалията често се разпознава твърде късно

Акромегалията често не се диагностицира в продължение на много години, тъй като симптомите са неспецифични и се развиват много бавно. Например пациентите с акромегалия приличат на своите братя и сестри.

Само в последните етапи обаче костните структури, а също и меките тъкани, особено сърцето, са сериозно увредени. Засегнатите хора обаче често първо търсят друг специалист. Така наречената гуша често се развива в хода на заболяването. Ако има промени в ставите, пациентите с акромегалия често посещават ревматолог или отиват на зъболекар за промени в зъбите си. Значителна промяна в размера на обувките е типична за акромегалията.

Клинична картина и симптоми на акромегалия

Симптомите на акромегалия зависят от това кога е открита болестта. Във времето преди или след епифизарните плочи се затварят или преди или след пубертета. За разлика от децата и юношите, които са явно гигантски, неспецифичната акромегалия се диагностицира най-често в зряла възраст между третото и петото десетилетие от живота.

Пациентите с акромегалия обикновено изглеждат обемисти, с черти на лицето с изразени челни линии и дълбоки бръчки около устата, както и с изпъкнали ръбове на клепачите. Те се уморяват лесно и са по-малко физически издръжливи, има и лоша концентрация, повишена склонност към изпотяване, често главоболие, но също така и неспецифични проблеми със ставите, които могат да доведат до пълна загуба на подвижност.

Симптомите, които често се срещат, като удебелена кожа, силна склонност към изпотяване и повишена секреция на себум, често не се възприемат като патологични. Топлите, влажни ръце са характерни и широко разпространени при пациенти с акромегалия.

Други симптоми на акромегалия

Промени в съединителната тъкан и костите
Синдром на карпалния тунел (необичайни усещания в първите три и половина пръсти на ръката поради натиск върху средния нерв в китката)
Хъркане и сънна апнея (кратки паузи при дишане по време на сън).
Разделяне на зъбите в долната челюст
Разширяване на езика
дълбок глас
Висцеромегалия (разширяване на органите като цяло)
Излишък на ставния хрущял - дегенеративни ставни заболявания
Еректилна дисфункция и загуба на либидо при мъжете
Липсващи менструални периоди при жени (вторична аменорея)

Съпътстващи заболявания на акромегалия могат да бъдат диабет (или само намален глюкозен толеранс), заболявания на щитовидната жлеза (гуша, гуша), високо кръвно налягане и промени в ставите.

Стратегии за медикаментозно лечение на вторичен диабет при пациенти с акромегалия

Специфичен медицински проблем, свързан с акромегалията, е диабетът. Това може да бъде усложнение в резултат на излишък на хормон на растежа. Но това може да е резултат и от лечението на акромегалия.

Глюкозният дисбаланс е важен аспект на съпътстващата акромегалия и заслужава повече внимание. Въпреки че многобройни проучвания са изследвали хомеостазата на глюкозата при акромегалия, остава ясна необходимост от по-фундаментални, транслационни и също така клинични изследвания за подобряване на разбирането на основните механизми и тяхната най-добра възможна терапия.

Störmann S, Schopohl J. Стратегии за медикаментозно лечение за вторичен диабет при пациенти с акромегалия [публикувано онлайн преди печат, 7 юли 2020 г.]. Експерт Opin Pharmacother. 2020; 1-13. doi: 10.1080/14656566.2020.1789098

R. Dineen, P.M. Stewart, M. Sherlock, Acromegaly, QJM: International Journal of Medicine, том 110, брой 7, юли 2017 г., страници 411–420, https://doi.org/10.1093/qjmed/hcw004

H. Schatz, H. Stracke, J. Zapf: Диагностика при акромегалия: "Инсулиноподобен растежен фактор" като параметър на активност. DMW. 1983. 108: 1391-1395

Colao A, Attanasio R, Pivonello R, Cappabianca P, Cavallo LM, Lasio G, Lodrini A, Lombardi G, Cozzi R. Частичното хирургично отстраняване на секретиращи растежен хормон тумори на хипофизата подобрява реакцията към аналози на соматостатин при акромегалия. J Clin Endocrinol Metab. 2006 януари; 91 (1): 85-92. Epub 2005 1 ноември.