ГЛАВА Болести на мускулатурата
6 hi v -old edition Насоки за диагностика и терапия в неврологията Ar c В случай на съмнение трябва да се направи баланс между показанието за жизненоважна терапия и потенциалното влошаване на миастенията. Като цяло обаче притесненията, свързани с влошаване на лекарството, правят грешката да чакат твърде дълго, преди да се приложат антибиотици в случай на миастенично влошаване и едновременна инфекция. D-пенициламинът и хлорохинът се използват като основни терапевтични средства в ревматологията и сами могат да предизвикат автоимунен AChR-AK-позитивен MG, който е обратим след прекратяване (със сигурност доста под 1% от всички пациенти с миастения). D-пенициламин и хлорохин не трябва да се използват при пациенти с миастения. Патофизиология Автоимунна патогенеза Причината за автоимунната миастения гравис е загуба на функционални ацетилхолинови рецептори (nachr) на крайната пластина на двигателя поради автоантитела (АК). Автоантителата срещу MuSK също са патогенетично значими по подобен начин. Те пречат на индуцираното от агрин групиране на AChR в крайната плоча (Hoch et al. 2001). Често срещаните AchR-AK и MuSK-AK са, освен в редки отделни случаи, 6
10 Ar c hi v -a lte издание Насоки за диагностика и терапия в неврологичната терапия Лекарствата, използвани за терапия на миастения гравис, са изброени в раздел и раздел. Схематичен преглед е даден на фиг. Независимо от откритите антитела (anti-AChR-AK или anti-MuSK-AK), MG се лекува по същите принципи, въпреки че изглежда има по-тежки курсове с необходимостта от ескалация на терапията при пациенти с MAMG (Guptil и др. 2011). 10
11 Ar c hi v -old издание насоки за диагностика и терапия в неврологията 11
12 hi v-a lte насоки за диагностика и терапия в неврологията Ar c Систематични оценки на терапията за миастения гравис от библиотеката Cochrane (налични са за използване на холинестеразни инхибитори (Mehndiratta et al. 2011), на имуноглобулини ( Gajdos et al. 2008), плазмафереза (Gajdos et al. 2002), глюкокортикостероиди (Schneider-Gold et al. 2005), имуносупресори (Hart et al. 2007) и за терапия на LEMS (Keogh et al. 2011 След преглед на публикуваните терапевтични проучвания, работна група от няколко европейски експерти по миастения представи актуализация на първия консенсусен доклад от 2006 г. относно лечението на невромускулни автоимунни заболявания (Skeie et al. 2010). ) е написал задълбочени препоръки за имунотерапията на MG за немскоговорящата зона, които могат да дадат допълнителни насоки на опитни невролози ал. 2010a, Henze и сътр. 2010б). Досега няма рандомизирани проучвания или основани на доказателства насоки за лечение на очна миастения (Benatar and Kaminski 2007, Luchanok and Kaminski 2008). 12