Арнолд Киари Малформация - Inselspital Bern - Неврохирургия
Това са нежелани събития в областта на задната ямка. Като правило се прави разлика между най-малко две общи подгрупи:
Тип 1
Малкият мозък се измества надолу, така че малките мозъчни сливици се изтласкват през отвора на магнума (отвор в основата на черепа) и се прищипват там. Това може да доведе до компресия на мозъчния ствол, хидроцефалия или сирингомиелия (уголемяване, изпълнено с мозъчна течност) в гръбначния мозък. Симптомите обикновено се проявяват в юношеска или зряла възраст. Най-честата болка е в областта на главата или шията и може да се разпространи в ръцете или краката. Това може също да доведе до нарушения на слабостта и/или чувствителността в един или повече крайници, до нестабилна походка и от време на време до допълнителни смущения като двойно виждане, шум в ушите и смущения в говора. Диагнозата може да бъде поставена с ядрено-магнитен резонанс. Лечението се извършва чрез нежна хирургична декомпресия.
Основните стъпки на операцията са:
- Отстраняването на костна решетка зад отвора на магнума, която не трябва да бъде твърде тясна (твърде малко облекчение) и не твърде широка (малкият мозък може да се измести).
- Микрохирургичното отваряне на компресирания дренажен път на CSF от черепа в гръбначно-интрадуралното пространство, така че е възможна свободна и безпрепятствена пулсация на мозъчната течност в посока на гръбначния канал.
- Разширяването на твърде тесните менинги с водоустойчива пластмаса.
Симптомите обикновено се подобряват добре. В случай на дългосрочна слабост или нарушения на походката обаче, не винаги има пълно възстановяване, така че трябва да се извърши ранна операция, ако има симптоми.
Тип 2
Тук малкият мозък с малките сливици, но също и мозъчният ствол са изместени надолу и долните черепно-мозъчни нерви са под напрежение. Тази малформация често се среща при пациенти с миеломенигоцеле, нарушение на ембрионалното развитие, при което нервната тръба, от която възниква гръбначният мозък, не е затворена. Типичните оплаквания се появяват още в детска възраст и включват нарушения на преглъщането, дихателни паузи, стридор (свистящ шум при дишане), аспирация и парализа на ръцете или тетрапареза. Диагнозата се поставя с помощта на ядрено-магнитен резонанс. И тук лечението се осъществява чрез декомпресия на задната черепна ямка, при което обикновено е необходим предварително шънт VP (вентикуло-перитонеален шунт; имплантирана дренажна система за церебралната течност от церебралната камера в коремната кухина) за лечение на нарушение на кръвообращението на мозъчната течност.