Тромбоцитопенична пурпура причинява при деца, снимка, Trombanet

Тромбоцитопеничната пурпура е един от видовете хеморагични диатези (най-често срещаните).

Това заболяване се характеризира с количествен дефицит на тромбоцити, най-често поради имунни механизми.

Някои от видовете, например, тромботични
тромбоцитопенична пурпура, имат фулминант
злокачествен ход и в по-голямата част от случаите завършват със смъртта на пациента.

Механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура

Произходът и развитието на пурпурата се основава на нарушения на тромбоцитния компонент на кръвния състав, при които нивото на тромбоцитите спада значително под нормата - 150 * 109/l.

Това може да се случи при повишено разрушаване на тромбоцитите по различни причини, най-често свързани с имунологичния статус на пациента.

Тромбоцитопеничната пурпура се диагностицира най-често при деца на възраст 2-7 години, но може да се появи както в кърмаческа възраст, така и при възрастни.

До 10-годишна възраст момчетата и момичетата се разболяват еднакво, след 10 години - при момичетата заболяването се открива много по-често.

Класификация

В зависимост от етиологията (причина за възникване) и патогенезата (патологичен механизъм на възникване и развитие) е обичайно да се разграничават няколко разновидности на тромбоцитопенична пурпура:

Wergolf идиопатична тромбоцитопенична пурпура (без видима причина)
изоимунни, възникнали като собствен отговор на организма при многократно преливане на кръв или маса на тромбоцити. Понякога се появява по време на бременност;
вроденият имунен възниква като отговор на несъвместимостта на кръвта на майката и плода. Често детето лекува с 4-5 месеца;
автоимунен - резултат от собствената реакция на организма към определени заболявания и патологични състояния (системен лупус еритематозус, анемия, остра левкемия и др.);
симптоматично - временно явление, което се проявява с дефицит на витамин В12, с някои инфекциозни заболявания, лъчева болест, прием на редица мощни фармацевтични продукти и др.

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Има случаи, когато профилактичната ваксинация срещу грип е била причина за появата на тромбоцитопенична пурпура при деца.

Често има комбинация с ендокардит, лайшманиоза, малария, коремен тиф. В този случай тромбоцитопеничната пурпура утежнява хода на основното инфекциозно заболяване.

Имунологични форми

Почти всички видове имунологична пурпура са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG).

Поради образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитните плочи се случва бързото им разрушаване.

Животът на тромбоцитите се намалява вместо 7-10 дни до няколко часа.

в изоимунната форма, след многократни кръвопреливания, настъпва имунологичен отговор на организма към приема на "чужда" тромбоцитна маса. Подобен механизъм за развитие на пурпура се отбелязва с несъвместимост на кръвта на майката и плода;
в случай на хетероимунна форма, разрушаването на антигенната структура на тромбоцитните плочи се дължи на ефекта на чужди агенти върху тяхната структура (вируси, фармацевтични продукти, химикали и др.);
автоимунната форма се формира, когато се формира патологичният имунен отговор на организма към собствените здрави непроменени тромбоцити, което води до тяхното унищожаване. Имунната система на тялото "убива" собствените си здрави тромбоцити. Това е характерно за някои заболявания с подобна патогенеза (патологичен произход и развитие) - автоимунна хемолитична анемия, СЛЕ и др .;
трансимунната форма възниква в резултат на разрушаването на феталните тромбоцити от антитромбоцитни тела, които идват през плацентата от майка, страдаща от тромбоцитопенична пурпура.