Транспонирането на големи съдове

Транспониране на големи съдове е най-честата цианотична вродена болест, налична при новородени. Това се състои в обръщане (транспониране) на най-важните артерии на човешкото тяло: аортата и белодробната артерия. (1)

Обикновено, аорта започва пътуването си от лявата камера и след това транспортира кислородна кръв от белите дробове до останалата част на тялото. Белодробна артерия произхожда от дясната камера и пренася бедна на кислород кръв в белите дробове от цялото тяло.

При този вроден дефект аортата ще произхожда от дясната камера, а белодробната артерия от лявата камера.

Анатомични класификации на транспозициите те са направени според връзката, която големите артерии имат помежду си и/или според инфундибуларната морфология. Така:

при приблизително 60% от пациентите аортата е разположена отпред и вдясно от белодробната артерия (декстро-транспониране)
при някои пациенти аортата е разположена отпред и вдясно от белодробната артерия (levo-транспозиция)

Освен това много пациенти имат:

субаортален инфундибулум,
липса на субпулмонален инфундибулум
фиброзна непрекъснатост между митралната клапа и белодробната клапа. (2)

Въпреки тези полезни класификации, има много изключения и следователно, несъответстваща вентрикуларно-артериална приемственост това е единствената характеристика, която определя транспонирането на големи съдове.
От практическа гледна точка, наличието или отсъствието на сърдечни аномалии свързани с този дефект определят клиничното представяне и хирургичната ориентация на пациент с транспониране на големи съдове.

Първични анатомични подтипове са:

транспониране на големи съдове с непокътната вентрикуларна преграда
транспониране на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда
транспониране на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда и запушване на изхода от левокамерния тракт
транспониране на големи съдове с дефект на камерната преграда и белодробна съдова обструкция

Приблизително при 1 на 3 пациенти, транспониращи големи съдове, анатомията на коронарните артерии е ненормална и може да има следните случаи:

лява коронарна циркумфлексна артерия, за да започне от дясната коронарна артерия (22% от случаите)
наличие на единична права коронарна артерия (9,5% от случаите)
наличие на единична лява коронарна артерия (3% от случаите)
обръщане на произхода на коронарните артерии (3%)

Причини и рискови фактори

етиология транспонирането на големи съдове е неизвестен и се смята, че е многофакторна.
От гледна точка ембриологичен предполага се, че тя е замесена анормална персистенция на субаорталния конус с пълна резорбция или недоразвитие на подбелодробния конус. Тази аномалия свързва предната и горната аорта с дясната камера по време на ембрионалната еволюция.

Други фактори, които могат да доведат до този дефект, са фактори, проявяващи се по време на бременност при майката:

диабет
алкохолизъм
след 40-годишна възраст
лошо хранене
рубеола или друга вирусна инфекция (3)

Знаци и симптоми

Новородените, транспониращи големи съдове, обикновено са добре развити, без наличието на дисморфични черти. Физическите находки при клиничен преглед зависят от наличието на свързани лезии.

1. Транспониране на големи съдове с непокътната вентрикуларна преграда: бебето се представя с прогресивна централна цианоза (перорална и периорбитална).

2. Транспониране на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда: цианозата може да присъства в лека форма, но очевидните признаци са стрес или плач. Тези бебета имат:

повишен импулс на дясната камера,
холосистоличен шум от степен 3-4/6,
наличието на три сърдечни звука,
наличието на съскане в средата на диастолната фаза
и галопиращ ритъм.
Може да има хепатомегалия.
След около 3-6 седмици, когато белодробният кръвен поток се увеличи, има признаци на сърдечна недостатъчност: тахипнея, тахикардия, диафореза, невъзможност за наддаване на тегло

3. Транспониране на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда и запушване на изхода на левокамерния тракт:

цианозата е очевидна и изразена при раждането
други физически характеристики са подобни на тези, установени при кърмачета с тетралогията на Fallot
могат също да се срещнат: намален сърдечен звук, шум от еякулация от степен 2-3/6
хепатомегалията е рядка

4. Транспониране на големи съдове с дефект на камерна преграда и белодробна съдова обструкция:

прогресивна белодробна съдова обструкция не винаги се разпознава при клиничен преглед
цианозата винаги е налице и може да прогресира, въпреки палиативната терапия непосредствено след раждането.

5. Липса на всякакъв ропот (въпреки дефект на камерната преграда) или някакъв звук от изхвърляне на кръв

6. Вторият сърдечен звук е уникален, с повишена интензивност

7. В края на детството или юношеството присъствието се идентифицира:

диастоличен шум, наподобяващ остър звук и дъх, характерен за белодробна недостатъчност
апикален шум, наподобяващ шум, характерен за митралната регургитация. (4)

Диагностична

анализ:

Препоръчва се да се извърши тест за пулсова оксиметрия за измерване на насищането с кислород в кръвта.

изображения:

рентгенография на гръдния кош може да бъде нормална при новородени с транспозиция на големи съдове и непокътната вентрикуларна преграда
при пациенти с вентрикуларен дефект на преградата може да се появи кардиомегалия с повишени белодробни артериални граници

Ехокардиография:
Изображенията, получени от ехокардиография, са полезни за директната диагноза на транспонирането на големи съдове, като демонстрират, че произходът на белодробната артерия е разположен отзад, в лявата камера, в дългата ос, парастернално.
На късата, парастернална ос, може да се визуализира връзката между аортата и белодробната артерия. Аортата обикновено е разположена отпред и вдясно от белодробната артерия, в напречно сечение.
Повечето асоциирани анатомични лезии могат бързо да бъдат диагностицирани с ехокардиография, включително: вентрикуларни, дефекти на предсърдната преграда и персистиране на артериалния канал.
Може да се извърши и пренатално (фетална ехокардиография), за да се определи дефектът преди раждането.

процедури:

Катетеризация на кариак:
Използва се за онази подгрупа пациенти, при които ехокардиографията не може точно да очертае анатомията на структурите, участващи в този вроден сърдечен дефект.
Аномалии на коронарните артерии или допълнителни дефекти на камерната преграда могат да бъдат потвърдени или по-добре дефинирани чрез сърдечна катетеризация чрез ангиография.
Освен това може да е необходима сърдечна катетеризация, за да се подобри шунтирането вляво-вдясно.
Предпазни мерки след катетеризация включват: кървене, съдови нарушения след балонна дилатация, болка, гадене и повръщане, венозна или артериална обструкция, причинена от тромбоза или спазми.

усложнения може да включва:

руптури на кръвоносни съдове
аритмии на тахикардия
брадикардия аритмии
съдови запушвания. (5)

Лечение

Лечението включва както медицинска, така и хирургична помощ.

Здравеопазване

Първоначалното лечение е да се поддържа пропускливостта на канала с инфузия на простагландин Е, приложена интравенозно, да се развие белодробен кръвен поток, да се увеличи лявото предсърдно налягане и да се увеличи ляво-дясната интерциркулаторна смес на предсърдно ниво. Това е много важно при пациенти със стеноза или атрезия в левокамерния тракт.
Терапията с простагландин може или не може да бъде полезна при пациенти с транспозиция на големи съдове, проявена в проста форма, с непокътната вентрикуларна преграда, без спешна обструкция на изхода на левия вентрикуларен тракт.
При болни новородени метаболитната ацидоза трябва да бъде коригирана чрез заместване на течности и приложение на бикарбонат.
Механичната вентилация е полезна, когато възникне белодробен оток след тежка хипоксия.

Хирургично лечение

Операцията зависи от възрастта на пациента, наличието на свързани вродени сърдечни лезии и опита, който кардиоторакалният хирург има с определена хирургична техника. Много доносени новородени, които транспонират големи съдове, могат да се подложат на процедура за смяна на артерия с една артерия с минимална смъртност.

1. Транспониране на големи съдове с непокътната вентрикуларна преграда:
Идеалната операция е артериална промяна.

Представлява анатомичен ремонт и възстановяване на вентрикуларно-артериална конкордация. Тази процедура трябва да се извършва, когато бебето е на възраст не повече от 4 седмици при раждането, така че лявата камера да не трябва да издържа на високо следоперативно налягане, ако е била използвана дълго време с ниско налягане и белодробна верига с ниско налягане.
Рядко обаче, в зависимост от анатомичната особеност на коронарните артерии, тяхната транслокация не може да бъде възможна и не се препоръчва процесът на обмен на големите артерии.

2. Транспониране на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда:
Идеалната операция в този случай е артериалната промяна със затварянето на дефекта на вентрикуларната преграда.
Ако дефектът на вентрикуларната преграда е голям и неограничен и анатомията на коронарните артерии прави тази операция не препоръчителна, тогава интракардиален ремонт от типа Rastelii. (6)
При този тип процедури (тип Rastelli) е за предпочитане да се изчака бебето да остарее, тъй като при тази операция е необходим канал между белодробната артерия и дясната камера.
Ако кърмачето има тежка сърдечна недостатъчност, се препоръчва или да се извърши възстановителната операция, или ако това е невъзможно, да се лигира основната белодробна артерия и да се постави аортобелодробен шунт по време на неонаталния период, за да се ограничи белодробният кръвен поток.

3. Транспониране на големи вени с дефект на вентрикуларната преграда и спешна обструкция на левокамерния тракт:
Артериална промяна не би била идеалната операция поради белодробна стеноза/атрезия.
Ако дефектът на вентрикуларната преграда не е ограничаващ и недалеч от аортата, може да се извърши процедура за интракардиално възстановяване от тип Rastelli.
Както при транспонирането на големи съдове с дефект на вентрикуларната преграда, за предпочитане е да се изчака, докато бебето е по-възрастно, за да се извърши операция от типа Rastelli, тъй като тази процедура изисква наличието на канал между дясната камера и белодробната артерия.
В този случай се използва опцията за поставяне на аортопулмонален шънт върху неонаталния период за установяване на адекватен белодробен кръвен поток.

4. Транспониране на големи съдове с дефект на камерна преграда и белодробна съдова обструкция:
Тези пациенти не са подходящи кандидати за операция поради прогресивното нарастване на белодробното съдово съпротивление.
Това е малка подгрупа пациенти, чиито състояния не се диагностицират, докато не се извърши палиативна или репаративна процедура.

Специални консултации

препоръки

Пациентите с транспониране на големи съдове и тежък дефект на вентрикуларната преграда, които не са се подлагали на операция за възстановяването му, трябва да следват висококалорична диета през детството (120-130 kcal/kg/ден), особено ако имат и недостатъчност. сърдечна недостатъчност и затруднено наддаване на тегло.
пациентите, които са претърпели операция за отстраняване на дефекти, не трябва да спазват определена диета

усложнения

застойна сърдечна недостатъчност
аритмии
Синдром на Айзенменгер (прогресивно и необратимо белодробно съдово обструктивно заболяване)

прогноза

Прогнозата зависи от анатомичния субстрат и вида на използваната операция (операция на артериална промяна, операция на предсърдна промяна, процедура на Rastelii)

Периоперативна степен на оцеляване в случай на процедура за артериална промяна е по-голяма от 90%.
Процент на дългосрочно оцеляване при пациенти без аритмия е 97% на 25 години
Късна смъртност настъпва поради внезапна смърт или миокарден инфаркт.
Процент на смъртност при пациенти с предсърден обмен е нисък. Въпреки това, дългосрочната заболеваемост, свързана със системна (дясна) вентрикуларна недостатъчност и дилатация, системна атриовентрикуларна (трикуспидална) клапа регургитация и бради и тахикардни аритмии е значителна.
След операцията за артериална промяна последствията могат да включват: хронотропна и неоаортна некомпетентност, белодробни и коронарни усложнения. Въпреки това, повечето пациенти поддържат нормална систолна функция и способност за упражнения.
Прогресивното разширяване на неоаорталния корен е често срещано и е рисков фактор за регургитация на неоаорталната клапа след операция за артериална промяна. Необходимо е непрекъснато наблюдение на тези пациенти. (7)

Преходна исхемична атака
Остър ревматоиден артрит - RAA
Стабилна ангина пекторис
Инфаркт на миокарда
Сърдечна недостатъчност
Трикуспидална атрезия
Камерни екстрасистоли
Камерна тахикардия
Камерно мъждене
аритмия
Рискови фактори при сърдечно-съдови заболявания
Трансплантация на сърце
Съвети за здравето на сърцето
Сърце

Представяме ви подробно какви са характеристиките на болката в гърдите поради сърдечни заболявания и ви отговаряме.

Сърцебиенето е неприятно усещане поради внезапно осъзнаване на сърцето, което бие, вероятно по-бързо.

Предишни изследвания показват, че психическият стрес оказва негативно влияние върху здравето на сърцето. а .