Терапия на болестта на Уилсън (болест за съхранение на мед)

Нашето съдържание се основава на добре обосновани научни източници, които отразяват признатите в момента медицински познания. Ние работим в тясно сътрудничество с медицински експерти.

Съдържание

Хората с болестта на Уилсън (болест за съхранение на мед) изпитват симптоми, тъй като в тялото се натрупва твърде много мед. Следователно целта на лечението е да се премахне излишната мед от тялото и да се намали абсорбцията на мед чрез храната.

Лекарства

Първата терапевтична мярка при болестта на Уилсън обикновено е така нареченият меден комплекс или Хелатиращи агенти за използване. Това са активни съставки, които образуват комплекс с медта, отложена в органите и тъканите и по този начин могат да се върнат в кръвта. След това бъбреците филтрират медните комплекси от кръвта, за да може медта да се отдели с урината и тялото постепенно да се „декоперира“. Също така трябва Цинкови соли предотвратяват повторното натрупване на мед в тялото.

Страдащите от болестта на Уилсън трябва да приемат лекарства през целия си живот и не трябва да спират да ги приемат за дълъг период от време.

На засегнатите трябва да се проверяват стойностите на кръвта и урината на всеки шест месеца по време на лекарствената терапия или по-често в началото на терапията.

D-пенициламин

При болестта на Уилсън основното лечение е активната съставка D-пенициламин (DPA). D-пенициламинът е един от Хелатиращи агенти и трябва да изпразни пренаселените медни отлагания в тялото.

D-пенициламинът обаче може да бъде няколко Странични ефекти имат, като:

Обриви
Стомашно-чревни оплаквания
нарушено образуване на кръв (т.нар. инхибиране на костния мозък)
Засилване на неврологични оплаквания
нефротичен синдром (заболяване на бъбречните корпускули)
Автоимунни заболявания като:
- Лупус еритематозус
- Миастения гравис
- Синдром на Goodpasture

Приемът на D-пенициламин обикновено също създава a Недостиг на витамин В6, което трябва да се компенсира с хранителни добавки.

Трентин

Активното вещество Трентин (Триетилентетрамин) действа подобно на Хелатиращи агенти като D-пенициламин, но има по-малко странични ефекти. Тук обаче неврологичните проблеми също могат да се увеличат.

Цинкови соли

От Цинкови соли като цинков сулфат или цинков ацетат, който тялото приема по-малко мед от храната На. Тъй като цинкът стимулира производството на метал-свързващ протеин в клетките на чревната лигавица: т.нар Металотионеин. Този протеин свързва медта от хранителната маса в Чревни клетки се абсорбира и по този начин го лишава от токсичния си ефект.

Комплексът от мед и металотиоин остава в чревните клетки, докато те отмират като част от нормалното обновяване на клетките. Когато чревните клетки умират, медният комплекс се освобождава обратно в червата и се екскретира заедно с изпражненията. В допълнение, цинковите соли също увеличават производството на металотиоин в чернодробните клетки, така че медта, съхранявана в черния дроб, също може да бъде свързана и "детоксикирана".

Използват се най-вече цинкови соли, след това тялото е декорирано с помощта на хелатиращи агенти. Като страничен ефект, приемът на цинкови соли може първоначално да доведе до стомашни проблеми.

Диета с ниско съдържание на мед

В допълнение към лекарствената терапия, това трябва да се има предвид при болестта на Уилсън, богата на мед храна не в големи количества да консумира. Изцяло диета с ниско съдържание на мед обаче не е необходима, а също и трудна за изпълнение.

Едно високо съдържание на мед има например храни като:

Карантия (напр. Черен дроб)
Черупчести/морски дарове
Гъби
ядки
Какао/шоколад
Стафиди

Други възможни източници на мед са:

Обогатяването с мед при болестта на Уилсън обаче може да се постигне само чрез диета Не регулират.

Операции

В случай на увреждане на черния дроб, a Трансплантация на черен дроб стават необходими. След това в тялото вече не се натрупва мед, тъй като новият (здрав) черен дроб произвежда функционален протеин на Уилсън. След успешна трансплантация засегнатите се считат за излекувани.