SNFMI възпалителни миопатии или миозит
Лист, написан от проф. Оливие Бенвенист, Катедра по вътрешни болести и клинична имунология, Референтен център по невромускулни патологии Париж Est, болница Pitié-Salpêtrière, Париж (април 2014 г.)
Миозит
Какво представляват миозитите ?
Към днешна дата в рамките на миозита могат да бъдат разграничени няколко заболявания: полимиозит, дерматомиозит, некротизиращи миопатии и миозит с включвания. Те се определят от специфични за тях симптоми, автоантитела и микроскопични аспекти (мускулна биопсия).
Колко хора го имат и до кого може да се стигне ?
Това е група от редки, системни автоимунни заболявания с приблизителна честота от 5 до 10 случая на милион и разпространение от 50 до 100 случая на милион.
Тези различни заболявания засягат жени или мъже на възраст от 7 до 77 години.
На какво се дължи ?
Има няколко вида миозит, но всички те са автоимунни заболявания, които споделят като такива общи механизми.
Подобно на всички автоимунни заболявания, миозитът е резултат от атака на защитната система на организма (имунната система) срещу себе си: тук мускулите. Имунната система може да се сравни с истинска армия, чиято мисия е да защитава своята територия (организма) срещу агресор (инфекциозен агент като вируси или бактерии например). По време на миозит част от войниците (бели кръвни клетки), съставляващи защитната система, изведнъж започват да атакуват мускулите, които погрешно се считат за инфекциозен агент и поради това трябва да бъдат елиминирани.
Причината за такъв дисбаланс остава неизвестна и до днес, както за миозит, така и за други автоимунни заболявания. Въпреки че механизмите, участващи в мускулната агресия, са по-добре и по-добре разбрани, спусъкът все още не е идентифициран. Тук трябва да се подчертае, че миозитът не е нито наследствен, нито заразен. В допълнение към тези нарушения на имунната система може да се наблюдава преждевременно стареене на мускула, но само в случай на включен миозит.
Заразно ли е ?
Миозитът като другите автоимунни заболявания абсолютно не е заразен.
Могат ли децата ми да го имат ?
Миозитите са миопатии, но абсолютно не са наследствени или генетични (като тези, наблюдавани при телемарафон). Следователно вашите деца нямат риск да го имат.
Какви са клиничните прояви ?
Освен тези мускулни симптоми, миозитът може да бъде придружен от извънмускулни признаци. По-специално тези други симптоми могат да насочат лекаря към една диагноза, а не към друга. По време на миозит някои пациенти могат да проявят дихателни признаци. Това може да е кашлица или необичаен задух. Тези симптоми могат да показват слабост в дихателните мускули или увреждане на самия бял дроб. Този тип увреждане също трябва да доведе до бърза консултация за започване или модифициране на лечението.
При някои видове миозит (дерматомиозит) може да се наблюдава понякога характерен обрив, който ще се подобри с лечението.
Някои пациенти също могат да страдат от понякога силна болка в ставите, особено в случая с някои полимиозити.
И накрая, някои миозити са свързани с други автоимунни заболявания (дисрегулация на имунната система) и в този случай се наблюдават симптомите, специфични за това друго заболяване (например: лупус, склеродермия или синдром на Gougerot-Sjögren).
Каква е нейната еволюция ?
Тук трябва да разграничим еволюцията на включителния миозит от този на други миозити (полимиозит, дерматомиозит и некротизиращи миопатии). Имуносупресивните лечения нямат ефект върху включителния миозит или дори влошават това заболяване и поради това не се препоръчват. Понастоящем няма специфично и препоръчително лечение за включителен миозит, но се проучват нови лекарства. Инклюзионният миозит обаче е много бавно прогресиращ (с години) и не представлява опасност за живота. Това заболяване дори понякога може да представи фази на подобрение, особено ако се поддържа физическа активност (физиотерапия, програма за самоупражнения у дома, ходене).
Диагнозата
Как правите диагностика ?
Първата стъпка при съмнение за миозит е да се потвърди участието на мускулите.
За да потвърди съществуването на мускулно заболяване, Вашият лекар ще Ви прегледа, след като Ви е описал симптомите. По време на този преглед той ще направи тест за вашата мускулна сила в консултативната стая. Ще ви помоли да задържите определени позиции възможно най-дълго и ще тества силата ви мускул по мускул. Този клиничен преглед ще бъде допълнен от извършване на допълнителни изследвания за потвърждаване на мускулно заболяване.
Той ще ви помоли да вземете кръвен тест, където ще се извърши дозиране на мускулни ензими (креатин киназа: CK, по-рано CPK). Лабораторията ще анализира кръвното ниво на тези мускулни ензими, които, ако са необичайно високи, могат да показват увреждане на мускулите.
Може да се наложи радиологично морфологично изследване на мускулите, за да се търсят радиологични признаци на мускулно заболяване. Това най-често ще бъде ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Също така ще бъдете помолени да извършите електромиограма. Този електрически запис на нерви и мускули наистина може да покаже отклонения, потвърждаващи наличието на мускулно заболяване.
Всички данни за симптомите, CK и EMG или дори ЯМР ще позволят да се постави диагнозата на мускулно увреждане.
Въпреки че тези елементи позволяват да се утвърди мускулно заболяване, в никакъв случай те не позволяват да се определи причината, те не могат да доведат до точната диагноза на мускулното заболяване. Тази точност ще бъде осигурена от мускулната биопсия.
Мускулна биопсия
Той се провежда в операционна зала и се извършва от лекар специалист с помощта на парамедицински екип, обучен в събирането на мускули. Извършва се при буден пациент под местна упойка, сравнима с тази, извършена от зъболекарите. Изпитът е безболезнен. Мястото на пробата (рамо, предмишница, бедро, крак) се определя от лекаря въз основа на симптомите, представени от пациента. След тази идентификация и локална анестезия, къс кожен разрез (2-3 см) позволява достъп до мускула, който ще бъде отстранен от повърхността. Така събраните малки фрагменти на мускулите незабавно се грижат за анализ под микроскоп. Кожата се затваря с няколко шева. Процедурата продължава около двадесет минути. Този преглед не винаги изисква хоспитализация.
Какви допълнителни изследвания са необходими ?
1) Креатин киназа
Креатин киназите (CK) са ензими, съдържащи се в мускулите, използвани за правилното им функциониране. При нормални условия в кръвта се отделя малко количество от мускула. В случай на мускулна деструкция, болните мускули отделят значителни количества CK, които се откриват при необичайно високи нива в кръвта. Трябва обаче да се отбележи, че високите нива на CK не означават мускулни заболявания. Всъщност, просто мускулно усилие може да бъде достатъчно, за да се повиши нивото на CK в кръвта при липса на някакво мускулно заболяване. Също така, често се препоръчва тази доза да се прави на разстояние (5 дни) от мускулни усилия, като спорт или продължително ходене.