Синдром на Zollinger-Ellison; причини, лечение

Синдром на Zollinger-Ellison Това е рядко състояние, което се случва, когато тумор, наречен гастрином, се развива в панкреаса или дванадесетопръстника. Разберете причините и симптомите на това заболяване, както и решенията за лечение на синдрома на Zollinger-Ellison.

синдром

Съдържание:

Какво е синдром на Zollinger-Ellison?

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко състояние, характеризиращо се с появата на един или повече тумори в панкреаса или в горната част на тънките черва (дванадесетопръстника). Тези тумори, наречени гастриноми, отделят големи количества гастрин (пептиден хормон), което кара стомаха да произвежда твърде много киселина. След това излишъкът от киселина води до пептична язва, както и до диария и други симптоми.

Синдромът на Zollinger-Ellison (ZES) е рядък. Среща се само при 1 на 1 милион души. Болестта може да се появи по всяко време от живота, но обикновено хората откриват, че са засегнати между 20 и 50 години. Лекарствата за намаляване на киселинността на стомаха и заздравяване на язви са често срещано лечение на синдрома на Zollinger-Ellison.

Гастрин, хормонът, който контролира стомашната киселина

Стомахът, дванадесетопръстника и панкреаса са част от храносмилателната система. Стомахът и панкреасът отделят гастрин. Този хормон стимулира производството на стомашна киселина и други храносмилателни сокове, които помагат за разграждането на храната. Гастрин пътува в кръвния поток и изпраща сигнали до други стомашни клетки за освобождаване на стомашна киселина, която помага за разграждането на храната.

Храната се премества в дванадесетопръстника, първата част на тънките черва. Там секретите допълнително го разлагат. Тънкото черво е орган с форма на тръба между стомаха и дебелото черво.

В случай на здрава система, стомашните клетки контролират нивото на гастрин, произвеждан от човек. Това предотвратява образуването на прекомерни количества стомашна киселина. В случай на синдром на Zollinger-Ellison, балансът е засегнат, тъй като гастриномите произвеждат твърде много гастрин.

Причини и рискови фактори

Точната причина за синдрома на Zollinger-Ellison остава неизвестна. Но последователността от събития, които се случват в случай на синдром на Zollinger-Ellison, е ясна. Синдромът започва, когато един или повече тумори (гастрином) се образуват в панкреаса, дванадесетопръстника или лимфните възли, съседни на панкреаса.

Панкреасът е отзад и под стомаха. Произвежда ензими, необходими за смилането на храната. Панкреасът също произвежда няколко хормона, включително инсулин, хормон, който помага да се контролират нивата на кръвната захар. Храносмилателните сокове от панкреаса, черния дроб и жлъчния мехур се смесват в дванадесетопръстника, частта от тънките черва близо до стомаха. Тук храносмилането достига своя връх.

Туморите, които причиняват синдром на Zollinger-Ellison, се състоят от клетки, които отделят големи количества гастрин. Поради високото ниво на гастрин, стомахът започва да произвежда твърде много киселина. След това излишъкът от киселина причинява пептични язви и понякога диария.

Колко опасни са гастриномите

Освен че причиняват прекомерно производство на киселина, туморите са ракови (злокачествени). Въпреки че туморите са склонни да растат бавно, ракът може да се разпространи другаде - най-често в близките лимфни възли или черния дроб.

Асоциация с МЪЖЕ 1

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде причинен от наследствено състояние, наречено множествена ендокринна неоплазия, тип 1 (MEN 1). Хората с МЕН 1 също имат тумори в паращитовидните жлези и може да имат тумори в хипофизата.

Около 25 процента от хората с гастрином също имат мутация MEN 1. Освен това те могат да имат тумори в панкреаса и други органи.

Рискови фактори

Ако има кръвни роднини, като сестра или родител, които имат МЪЖЕ 1, рискът от развитие на синдром на Zollinger-Ellison се увеличава.

симптоми

Повечето хора със синдром на Zollinger-Ellison имат множество тумори в ендокринната система, както и тумори в панкреаса.

Признаците и симптомите са подобни на тези при пептична язва:

  • чувство на дискомфорт в горната част на корема
  • парене и болка в горната част на корема
  • диария
  • кървене в храносмилателния тракт
  • обща слабост
  • черни изпражнения, причинени от кървене в храносмилателния тракт
  • гадене
  • отслабване
  • намален апетит или чувство на ситост, което се появява по-бързо от обикновено
  • повръщане

Някои хора ще получат киселини или гастроезофагеален рефлукс, когато стомашната киселина и храната от стомаха се върнат в хранопровода. Тези симптоми могат да бъдат тежки.

Когато се препоръчва посещение на лекар

Отидете на лекар или се свържете с него, ако имате постоянна, пареща и мъчителна болка в горната част на корема, особено ако сте имали гадене, повръщане и диария.

Уведомете Вашия лекар, ако приемате антиациди без рецепта като омепразол, циметидин или фамотидин за дълги периоди от време. Тези лекарства могат да маскират симптомите, което може да забави диагнозата.

Диагностична

По време на посещението лекарят ще попита пациента какви са неговите симптоми и каква е медицинската му история. Освен това може да извършва някои тестове.

Кръвни тестове

Високото ниво на гастрин в кръвта може да показва, че лицето има тумори в панкреаса или дванадесетопръстника. Преди да направи кръвни изследвания, лицето трябва:

  • да не се яде нищо в продължение на няколко часа;
  • избягвайте лекарства, които намаляват стомашната киселина за период, който Вашият лекар ще определи.

Може да се наложи да повторите кръвните си изследвания поне три пъти, тъй като нивата на гастрина ви могат да варират.

Изследване на киселинността на стомаха

Хората с хронично възпаление на стомаха и тези, които наскоро са претърпели стомашна операция, могат да имат високи нива на гастрин в кръвта си, дори ако стомахът не произвежда много киселина.

За да определите правилното лечение, от съществено значение е Вашият лекар да установи причината, поради която нивата на гастрин се повишават толкова много. Лекарят може също да тества нивото на стомашна киселинност. Ако нивото на стомашна киселинност не е високо, тогава човек е много малко вероятно да има синдром на Zollinger-Ellison.

Ако стомахът произвежда твърде много киселина, специалистът може да препоръча тест за стимулиране на секретин. При този анализ се измерва нивото на гастрин, след това се инжектира хормон секретин и отново се измерва нивото на гастрин. Ако нивото на гастрин се увеличи, това показва, че пациентът страда от синдром на Zollinger-Ellison.

Ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт

По време на превъзходна стомашно-чревна ендоскопия лекарят поставя ендоскоп в устата на пациента, хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, за да провери за язви.

Ендоскопът е дълга тънка тръба с лека видеокамера, която помага на лекаря да види какво се случва в определени части на тялото.

Други имена на процедурата са:

  • превъзходна ендоскопия
  • ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт
  • езофагогастродуоденоскопия (EGD)

Лекарят може също да извърши биопсия, при която взема проба от дуоденална тъкан, за да изследва тумори, произвеждащи гастрин. Вашият лекар ще Ви посъветва да не ядете нищо за определен период преди тази процедура.

Образни тестове

Специалистът може също да локализира туморите с помощта на:

Ендоскопски ултразвук

По време на ендоскопски ултразвук, лекарят поставя ендоскоп, оборудван с ултразвуково устройство в тялото. По този начин той може да визуализира вътрешността на стомаха и дванадесетопръстника. Вътрешен ултразвук помага за идентифициране на тумори и вземане на проби от тъкани. Преди тази процедура се препоръчва да не ядете нищо в продължение на няколко часа.

ангиография

Ангиографията може да помогне за откриване на тумори в панкреаса. При този тест лекарят поставя катетър (гъвкава тръба) в артериите близо до панкреаса. Специалистът също инжектира контрастно вещество в кръвоносен съд през катетъра. Багрилото се вижда на изображенията, направени от рентгенографията, подчертавайки кръвоносните съдове. Те са склонни да бъдат по-плътни вътре в туморите.

Лечение

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison включва справяне с тумори, които отделят хормони и язви, които те причиняват.

Лечение на тумори

Операция за отстраняване на тумор, която се случва при пациенти със синдром на Zollinger-Ellison, трябва да се извършва от квалифициран хирург, тъй като туморите често са малки и трудни за намиране. Ако пациентът има единичен тумор, лекарят може да го отстрани хирургически. Операцията обаче не се взема предвид, ако има няколко тумора или ако те са се разпространили в черния дроб. От друга страна, дори ако пациентът има няколко тумора, лекарят може да препоръча премахването на единичен по-голям тумор.

В някои случаи лекарите препоръчват други лечения за контрол на развитието на тумора. По този начин лекарите:

  • Отстранете колкото е възможно повече от чернодробен тумор
  • Той се опитва да унищожи тумора чрез прекъсване на кръвоснабдяването (емболизация) или чрез използване на топлина за унищожаване на раковите клетки (радиочестотна аблация).
  • Инжектирайте лекарства в тумора за облекчаване на симптомите на рак
  • Използвайте химиотерапия, за да се опитате да забавите растежа на тумора
  • Прибягвам до чернодробна трансплантация

Лечение на излишната киселина

Прекомерното производство на киселина почти винаги може да се държи под контрол. Първото лечение е с лекарства, известни като инхибитори на протонната помпа. Тези лекарства са ефективни за намаляване на производството на киселина при пациенти със синдром на Zollinger-Ellison.

Инхибиторите на протонната помпа са мощни лекарства, които намаляват киселината, като блокират действието на малките „помпи“ в секретиращите киселина клетки. Често предписваните лекарства са лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол и езомепразол.

Рискове от лечение с инхибитори на протонната помпа

Продължителната употреба на рецептори на инхибитори на протонната помпа, особено при хора на възраст над 50 години, е свързана с повишен риск от фрактури на тазобедрената става, китката и гръбначния стълб, според FDA. Администрация по лекарствата). Рискът обаче е малък. Лекарите трябва да преценят дали ползите надвишават рисковете от тези лекарства.

Октреотид, лекарство, подобно на хормона соматостатин, може да противодейства на ефектите на гастрина и може да бъде полезно при някои хора със синдром на Zollinger-Ellison.

Еволюция и прогноза

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко, но сериозно заболяване. Повечето тумори, специфични за това заболяване, се развиват бавно и лекарствата са много ефективни за намаляване на болката, причинена от стомашна киселина и язви.

Консултирайте се с Вашия лекар, ако имате проблеми с храносмилането като диария, киселини в стомаха или болки в корема, които продължават повече от няколко дни. Ранното диагностициране и лечение може да помогне за спиране на разпространението на всякакви ракови тумори.

предотвратяване

Повечето случаи на синдром на Zollinger-Ellison са спорадични. Това означава, че не е причинено от друго състояние. В допълнение, специалистите не могат да предвидят дали човек ще страда от този синдром в бъдеще, нито да знаят как да предотвратят болестта.

Ако обаче пациентът има или е имал роднини с генна мутация MEN1, лекарят може да препоръча редовно да му се правят тестове, дори ако той или тя няма симптоми.

На 20-годишна възраст човек с мутация на ген MEN1 има 50% риск от развитие на симптоми. На 40-годишна възраст рискът от симптоми се увеличава с до 95%, според Информационния център за редки генетични заболявания (GARD).

Ако човек не прояви симптоми до 40-годишна възраст, има голям шанс да няма мутация на MEN1.

Към днешна дата няма доказателства, че диетата влияе върху риска от развитие на синдрома.