Раци - здравен портал за невроендокринни неоплазми

По принцип има две широки групи невроендокринни новообразувания (NEN). Функционално активните NEN все повече освобождават определени хормони - симптомите зависят от това кои хормони участват. Функционално неактивните NEN обикновено не отделят хормони и следователно остават незабелязани по-дълго.

могат бъдат

Невроендокринни новообразувания - какво е това?

Невроендокринните новообразувания се развиват от стволови клетки с определена ембрионална структура (мезодерма) и могат да бъдат оцветени със специални маркери (хромогранин А и синаптофизин). Те могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени и да възникнат в различни части на тялото, особено:

  • стомаха,
  • Черва,
  • панкреас,
  • бял дроб,
  • Тимус,
  • гръден кош,
  • бъбреците,
  • простатата,
  • черен дроб.

Невроендокринните новообразувания в стомаха, червата и панкреаса също са обобщени като гастроентеропанкреатичен NEN (GEP-NEN). В Австрия всяка година се разболяват около 2,5/100 000 мъже и 2,4/100 000 жени, което съответства на 290 нови пациенти годишно.

Класификация

Невроендокринните новообразувания се разделят на „невроендокринни тумори“ (NET) и „невроендокринни карциноми“ (NEC), от една страна, и на три класа, от друга страна: NET G1, NET G2, NET G3 и NEC G3, като скоростта на клетъчното делене се увеличава от G1 до G3. Тази класификация („степенуване“) се основава на поведението на растеж (пролиферация) и биологията (степен на диференциация, активност на клетъчното делене) на туморите (WHO 2017):

В допълнение, NENs, които произхождат от стомашно-чревната област или от панкреаса, също могат да бъдат оценени, като се използва TNM класификация (етапиране). Това се основава на образни методи (ултразвук, CT, MRT, PET, ендоскопия и ендоскопски ултразвук) или оперативните находки и описва степента на първичния тумор и наличието на лимфни възли и отдалечени метастази (най-вече в черния дроб). Класирането и постановката са от голямо значение за избора на терапия и прогнозата.

Специални свойства на невроендокринните новообразувания

Първичните тумори с размер под два сантиметра често все още не са метастазирали. При по-големите първични тумори заболяването е по-вероятно да е напреднало допълнително. Само определени форми в дванадесетопръстника или тънките черва могат да бъдат свързани с метастази в лимфните възли или черния дроб, дори с размер от няколко милиметра.

NENs могат да бъдат функционално неактивни или активни, т.е. Освобождаване на хормони. Кои хормони участват зависи от тъканта, от която произхожда туморът.

Мрежите обикновено растат бавно и имат по-добра прогноза от бързо растящите (жлезисти) карциноми. Бавният растеж обяснява защо много НЕТ не реагират или реагират недостатъчно на химиотерапия.

Какви симптоми могат да се появят при невроендокринни новообразувания?

За разлика от повечето новообразувания, симптомите могат да възникнат не само от изместването на здрава тъкан, но и от свръхпроизводството им на хормони. Функционално активните NEN обикновено причиняват симптоми по-рано от функционално неактивните NEN.

Функционално активен NEN: Симптомите са резултат от неконтролирано освобождаване на хормони, които се образуват в първичния тумор или в неговите метастази. Възможните оплаквания са съответно различни, както илюстрират два примера:

  • Така нареченият Инсулином, NEN от панкреаса, симптомите на хипогликемия се появяват в резултат на повишено производство на инсулин, които се подобряват след доставката на глюкоза.
  • В т.нар Гастрином хормонът гастрин е повишен, което стимулира производството на стомашна киселина. Стомашно-чревни язви и водниста диария могат да се появят в резултат на повишената секреция на киселина.

Функционално неактивен NEN също могат да произвеждат хормони, но не ги освобождават или отделените хормони или протеини не предизвикват никакви симптоми. Поради това те често се откриват случайно, например в контекста на тестове, които се провеждат за други оплаквания или по време на превантивен медицински преглед. Въпреки това, те могат да причинят симптоми, докато растат и поради техния размер да повлияят на околните структури. Например, те могат да свият тънките черва и да причинят дискомфорт в корема или запушване на червата.

Как се поставя диагнозата?

Ако има съответно подозрение, се определя кой първичен тумор е и в какъв стадий е. За функционално активни тумори се извършват определени изследвания, особено в зависимост от симптомите:

В случай на функционално неактивни тумори, диагнозата често се поставя случайно в рамките на други изследвания или само когато туморът причинява проблеми поради размера си.

Как се лекува невроендокринната неоплазия?

Спектърът от терапевтични мерки е широк. За предпочитане е пациентите да бъдат лекувани в специализирани центрове, които имат опит в справянето с тези редки тумори.

хирургия

Хирургичното отстраняване на NEN е единствената процедура, която може да се използва за лечение на засегнатите. В някои случаи може да са необходими и хирургични интервенции за намаляване на симптомите или избягване на усложнения.

Размерът и местоположението на първичния тумор и всички метастази, които могат да присъстват, са важни критерии за вземане на решение за вида на интервенцията.

Така наречените локални аблативни мерки включват различни процедури като:

Лекарства

Използват се различни подходи за лекарствена терапия, особено:

  • Биотерапия: служи за контрол на симптомите, както и за инхибиране на туморния растеж. Използват се така наречените соматостатинови аналози (особено октреотид, ланреотид, пазиреотид) и интерферон-алфа. Соматостатинът е ендогенен хормон, който освен всичко друго в хипоталамуса, но и в храносмилателния тракт. Това инхибира секрецията на съседни клетки и може също да забави растежа на тумора. Интерферон-алфа може също да блокира хормоналната секреция на невроендокринните тумори.
  • Молекулно насочени терапии: Това са терапии, които взаимодействат с клетъчни рецептори или с медиирани от рецептори вътреклетъчни сигнални каскади, стимулират или инхибират тях. Това се намесва в растежа на тумора. Основно използвани са Сунитиниб, еверолимус или телотристат етипрат.
  • Химиотерапия: В G3 и недиференцирани, малки и големи клетъчни невроендокринни карциноми, особено комбинацията от етопозид плюс цисплатин (или карбоплатин) за употреба.

Лъчетерапия, базирана на пептиден рецептор (PRRT)

Методът се основава на свръхекспресията на соматостатинови рецептори на повърхността на повечето невроендокринни туморни клетки. Аналог на соматостатин, радиоактивно белязан с лутеций 177 или итрий 90, се поема от клетката и инхибира растежа на тумора чрез вътреклетъчна радиация. В сравнение с други терапии, PRRT е по-често свързан със странични ефекти.

Как се извършва последващата грижа?

Европейското общество за невроендокринни тумори (ENETS) препоръчва редовни прегледи за повечето от засегнатите.

Кого да попитам?

За NEN пациентите се грижат лекари от различни медицински области или поддисциплини, особено:

  • хирургия,
  • Ядрена медицина,
  • Гастроентерология,
  • ендокринология,
  • онкология.

За предпочитане е лечението да се извършва в центрове, които имат високо ниво на опит в тази специална област.

Как ще бъдат покрити разходите?

Всички необходими и подходящи диагностични и терапевтични мерки се поемат от здравноосигурителните превозвачи. Вашият лекар или амбулаторната клиника обикновено ще урежда сметки директно с вашия доставчик на здравно осигуряване. При някои доставчици на здравно осигуряване обаче може да се наложи да платите самоучастие (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Когато е необходима хоспитализация

Понякога може да се наложи хоспитализация за лечение. Болничните разходи се таксуват. Пациентът трябва да плаща ежедневна вноска за разходите. По-нататъшното медикаментозно лечение у дома се извършва по предписание на общопрактикуващия лекар или специалист.

Допълнителна информация може да бъде намерена в Какво струва престоя в болницата?

Използваната литература може да бъде намерена в библиографията.

последно актуализирано 06/11/2018
Последен експертен преглед от Dr. Andreas Selberherr Към групата от експерти