псориазис; Основни бележки; Списание Гален

Д-р Теодора Трушка, специалист по семейна медицина,

Клиника Medicover Pipera, Букурещ

Ключови думи: псориазис, епидермални клетки, тежко лющене

Ключови думи: псориазис, епидермални клетки, клинична проява

Определение

Псориазисът е възпалително и пролиферативно кожно заболяване, което се проявява с ясно изразени еритематозно-сквамозни лезии, главно по удължените лица на крайниците, багажника и скалпа.

Исторически

Първото споменаване на псориазис се появява в книгата De re medica libri octo от А. Корнелий Целзий, по време на Римската империя, 1 век пр. Н. Е., Въпреки че описанието му е импетиго, разположението и появата на лезиите са специфични за псориазиса. Името PSORIAZIS се появява през 19 век в За кожната болест (1798-1808) от Робърт Уилан.

етиология

Етиологията на псориазиса все още не е изяснена напълно, но са подчертани няколко предразполагащи и задействащи фактора, които биха могли да бъдат включени.

Предразполагащи фактори:

генетично - семейни случаи на псориазис, фенотипът HLACW6 е свързан с 10 пъти по-висок риск от развитие на болестта, както и фенотипите HLAB13, HLAB17;
идентифицирани са определени локуси на хромозомите, които имат роля за повишаване на податливостта на пациента към развитие на болестта (напр. локус PSORS1 върху хромозома 6p21).

Задействания:

травми, рани, раздразнения - чрез феномена на Кьобнер, което води до появата на лезии с линейно развитие, подобно на първоначалното с локална хипертрофия и поява на люспи в рамките на няколко седмици;
повтарящи се стрептококови инфекции или при здрави носители на бета-хемолитичен стрептокок;
високи дози естроген или ендокринни промени по време на бременност, пубертет или предменструален период;
хипокалциемия;
диализа;
хронично лечение с литий, антималарийни бета-блокери, клонидин, калиев йодид, антидепресанти, НСПВС, кортикостероиди при внезапно прекратяване на лечението, пеницилин, амиодарон, дигоксин;
стрес;
алкохол;
тютюнопушене;
ХИВ.

Патофизиология

При псориазис има Т-клетъчен инфилтрат в епидермиса, което води до прекомерна пролиферация на кератиноцити. В същото време има хроничен възпалителен процес с повишено производство на цитокини като TNF-алфа, интерферон-гама, IL-12. В резултат на тези процеси се наблюдава значително съдово разширение, епидермална хиперплазия и ускорен клетъчен оборот (от 23 до 5 дни), при недостатъчно узряване на епидермалните клетки, които запазват своите ядра (паракератоза) и губят способността да се прилепват една към друга, като И накрая, специфичният външен вид на псориазис люспи.

Епидемиология

Псориазисът засяга 2-3% от общото население. Началото може да бъде на всяка възраст, средно около 28-годишна възраст. Разпространение - жените са по-засегнати от мъжете, по-често се среща в бялата раса.

симптоми

Акцентирането и разширяването на посттравматичните кожни лезии с появата на еритематозни макули, които се развиват към макуло-папули и по-късно се появяват сребристо-бели люспи на тяхната повърхност, с линейно удължение в сравнение с първоначалната лезия;
Локална болка при определени форми на псориазис и увреждане на ставите;
Обикновено афебрилитет, с изключение на еритродермичен или пустулозен псориазис;
Увреждане на ноктите - подобно на онихомикозата;
Конюнктивит или блефарит;
Болки в ставите без появата на кожни лезии;
Физикалният преглед е от съществено значение за диагнозата;

Видове псориазис

Псориазис вулгарис

Най-честата форма на псориазис;
Характеризира се със стабилни, еднородни, добре дефинирани хронични еритематозно-сквамозни плаки, релефни с участъци от нормален епидермис в периферията;
Специфично - след надраскване оставя червени, лъскави участъци с малки кървящи петна (знак Ауспиц);
Феномен на Кьобнер - линейно удължаване на лезиите;
Засегнати области - лакти, колене, лумбосакрални, скалп, нокти.

Псориазис капки

Дебют в детството или при млади хора;
Характеризира се с появата на еритематозни точковидни лезии (размери 2-10 mm);
Местоположение - на багажника, ръцете, бедрата, скалпа;
Очевидно предизвикано от инфекции на горните дихателни пътища с бета-хемолитичен стрептокок, стрес, повърхностни кожни лезии, някои лекарства (бета-блокери);
Добра еволюция - лезиите могат да изчезнат спонтанно, без лечение, за няколко седмици.

Обратен псориазис

Появява се в зоните на огъване на лактите, в гънките на кожата, слабините, под гърдите;
Лезиите са гладки, с локални възпалителни признаци, без люспи.

Пустуларен псориазис

По-рядко срещани, специфични за възрастни;
Характеризира се с появата на гнойно изглеждащи пустули и маргинален еритем;
Обикновено е разположен върху област от тялото, в редки случаи изглежда широко разпространен и изисква спешно лечение;
Симптоми - треска, студени тръпки, гадене, тахикардия, миалгии;
Може да бъде предизвикано от локално или системно лечение с кортикостероиди или при рязко прекратяване на лечението с тях, UV лъчение, инфекции, стрес, бременност;
Клинично (палмоплантарна пустулоза) има еритематозни плаки с очевидно гнойни пустули, непокорни на обичайното лечение, често срещани при жени;
Пустуларен акродерматит - обикновено се появява дистално в крайниците, с бавно удължаване от дистрофия на ноктите до фалангична остеолиза и увреждане на няколко пръста;
Генерализирани пустули - могат дори да засегнат гениталната или устната лигавица, ноктите и могат да прогресират или до ремисия, или до тежки усложнения и дори смърт;
Кръгов пустулозен пръстен - появяват се папуло-еритематозни лезии, които се разширяват центробежно и постепенно се отлепват.

Еритродермичен псориазис

Редки и тежка форма;
Симптоми - генерализиран еритем, сърбеж, болка, фино лющене, понякога придружено от пустулозна форма, треска, студени тръпки, признаци на дехидратация, хипотермия, хипотония;
Задействано от рязко спиране на предишно системно лечение за друга форма на псориазис, алергични реакции, кортизонова терапия, антималарийни средства, литий, различни инфекции.

Псориазис на ноктите

Среща се в около 5% от случаите с друг вид псориазис, често свързан със увреждане на ставите;
Симптоми - точковидни вдлъбнатини в ноктите, локална болка, необичайно оцветяване на ноктите (жълтеникаво-кафяво), постепенно има отделяне на острието от нокътното легло и белезникав подногтен налеп;
Също така се свързва с локални гъбични инфекции.

Псориазис на скалпа

Повишена честота при пациенти с друга форма на псориазис, по-рядко, изолирани.

Себореен псориазис

Появява се в интензивно себорейните области на лицето и торса.

Псориазис на лигавицата

Може да засегне всички лигавици, включително гениталиите;
Поява на левкокератоза, географски език, блефарит, хроничен блефар-конюнктивит, по-рядко с засягане на роговицата.

Псориатичен артрит

Това се случва във връзка с кожни лезии, специфични за псориазис, или с минимални кожни лезии. Той може да бъде генетично определен в около 40% от случаите и може да бъде предизвикан от тригери като инфекции, хронично лечение или липса на лечение за други форми на псориазис и може да засегне всяка става. Това се случва около 30-50 годишна възраст, но има и случаи на ранно начало (детска възраст). Характеризира се с локална болка, възпалителни промени в засегнатата става, скованост на ставите (поява на ентезит, тендинит) и води до трайно увреждане на ставата, ако не се диагностицира и лекува правилно. Диагнозата обикновено се поставя на базата на клиничен преглед, асоциация с кожни или нокътни лезии, специфични за псориазис, и в напреднали случаи въз основа на рентгенографски промени. От параклинична гледна точка маркерите за неспецифично възпаление се увеличават, останалите кръвни тестове са нормални, понякога положителен HLAB27 тест, но той няма определена диагностична стойност. Образните методи имат малка стойност, те се използват за диагностициране на псориатичен артрит. Еволюцията на псориатичния артрит е към хронично увреждане на ставите с поява на трайни деформации, особено в пръстите.

Диференциална диагноза при псориазис

План на лишеи;
Различни видове екзема;
Хроничен дерматит;
Розов питириазис;
пемфигус;
Обриви след наркотици;
Гъбични, стафилококови инфекции.

Лечение

Локално лечение:

Локални кортикостероиди - с по-добър ефект, ако се прилагат под оклузивна превръзка през нощта, но и през деня, с ограничение на излагането на слънце. Използват се върху чувствителни зони, лице, гънки, генитална област;
Кератолитици (стриптизьори) - за премахване на люспи - напр. салицилова киселина, урея;
Катрани - имат локален стабилизиращ ефект срещу UV лъчение;
Аналози на витамин D3 (калцитриол, калципотриол) - с ефект на стимулиране на растежа и диференциацията на кератиноцитите и намаляване на кожните лезии;
Омекотители - намаляват лющенето, омекотяват коричките и успокояват сърбежа. Те могат да се използват при малки лезии или фини псориатични плаки.

фототерапия

UVB лъчетерапията може да се използва при обширни форми на псориазис. UVB лъчението намалява синтеза на ДНК и може да има локален имуносупресивен ефект. При PUVA - псоралените се прилагат локално с последващо излагане на UVA лъчение с антипролиферативен ефект и нормализиране на диференциацията на кератиноцитите. Фототерапията се препоръчва под формата на локален псориазис, устойчив на локално лечение, еритродермичен псориазис, локализиран псориазис (палмо-плантарна, нокътна) или при генерализиран пустулозен псориазис.

Системно лечение

Метотрексат - прилага се през устата и е показан при тежки форми или е свързан с псориатичен артрит, еритродермичен или пустулозен псориазис, генерализиран и неповлияващ се от лечението. Може да има тежки нежелани реакции с хематологично, бъбречно и чернодробно увреждане;
Ретиноидите (аналози на витамин А), например ацитретин, изотретиноин, ететринат - могат да бъдат ефективни при тежки форми на псориазис вулгарис, пустули и палмо-плантарна. Дългосрочното задържане на ацитретин в организма след поне един месец употреба на това лечение трябва да се отбележи като неблагоприятен ефект и поради това не се препоръчва бременност поне 2 години след спиране на лечението.
Имуномодулация - TNF-алфа инхибитори (етанерцепт, адалимумаб, инфликсимаб) - имат страховити странични ефекти, с повишен риск от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
Моноклонални антитела (анти IL12, анти IL23, анти IL17) - при тежки форми на псориазис;
Инхибитори на фосфодиестераза-4 (апремиласт);
Имуносупресори (циклоспорин), най-често използвани за периоди от няколко месеца, редуващи се с други видове лечение. Той има множество странични ефекти.

Други видове медикаментозно лечение:

сулфасалазин;
Рибено масло;
соматостатин;
Производни на фумарова киселина;

Лечение на псориатична артропатия:

НСПВС - ибупрофен, напроксен и др .;
колхицин;
D-пенициламин;
Златни соли;
Сулфасалазин, циклоспорин, метотрексат - не спират еволюцията на ставните увреждания;
Интраартикуларни инфилтрации с кортикостероиди.

Еволюция и прогноза

Псориазисът е хронично състояние с периоди на обостряне и периоди на ремисия, вариращи във времето или от индивида до индивида. Еволюцията е бавна и води до увреждане на ставите за около 15-35% от случаите, дори и да не е започнало с тази форма.

Псориазисът може да увеличи риска от други хронични състояния, пропорционално на тежестта му, като:

увреждане на сърцето - високо кръвно налягане, особено при пациенти от женски пол, които също свързват увреждане на ставите;
Бъбречно увреждане - проучванията показват повишен риск при млади пациенти с тежък псориазис.

Асоциацията с няколко рискови фактора - тютюнопушене, алкохол, затлъстяване, хронично лечение или други съпътстващи заболявания увеличава риска от усложнения. Псориазисът засяга индивида от гледна точка на естетически ефект и как да се отнесе към останалата част от населението. Това може да доведе до маргинализация или намаляване на социалните контакти на засегнатото лице, а с течение на времето, до депресия или изолация. Следователно въздействието върху качеството на живот може да бъде страховито и дългосрочно, дори ако в повечето случаи това не е инвалидизиращо заболяване. Пациентът може да изпита форма на хроничен стрес поради заболяването и наличието на клинични признаци (особено под формата на палмоплантарна, екстензивна или нокътна форма), което води до дългосрочно самоподдържане на състоянието.

Библиография:

1. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB, et al. Насоки за грижи за лечение на псориазис и псориатичен артрит: раздел 4. Насоки за грижи за лечение и лечение на псориазис с традиционни системни агенти. J Am Acad Dermatol. 2009 г. септември 61 (3): 451-85. [Medline].

2. Gulliver W. Дългосрочна прогноза при пациенти с псориазис. Br J Dermatol. 2008 август 159 Допълнение 2: 2-9. [Medline].

3. Klufas DM, Wald JM, Strober BE. Лечение на умерен до тежък детски псориазис: ретроспективна серия от случаи. Педиатър Дерматол. 2016 г., 12 февруари [Medline].

4. Laidman J. Умерен и тежък псориазис, свързан с по-високи бъбречни рискове. Medscape [сериен онлайн]. Достъпно на http://www.medscape.com/viewarticle/812730.

5. Кърд SK, Troxel AB, Crits-Christoph P, Gelfand JM. Рискът от депресия, тревожност и самоубийство при пациенти с псориазис: популационно кохортно проучване. Arch Dermatol. 2010 август 146 (8): 891-5.

6. Menter A, Gottlieb A, Feldman SR, Van Voorhees AS, Leonardi CL, Gordon KB, et al. Насоки за грижа за лечение на псориазис и псориатичен артрит: Раздел 1. Преглед на псориазис и насоки за грижи за лечение на псориазис с биологични препарати. J Am Acad Dermatol. 2008 май. 58 (5): 826-50. [Medline].

7. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB, et al. Насоки за грижа за лечение на псориазис и псориатичен артрит. Раздел 3. Насоки за грижа за лечение и лечение на псориазис с локални терапии. J Am Acad Dermatol. 2009 април 60 (4): 643-59. [Medline].

8. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB, et al. Насоки за грижа за лечение на псориазис и псориатичен артрит: Раздел 5. Насоки за грижи за лечение на псориазис с фототерапия и фотохимиотерапия. J Am Acad Dermatol. 2010 януари 62 (1): 114-35. [Medline].