Откриване на склеродермия dr
НА Феноменът на Рейно прогнозира развитието на болестта. В дифузната кутанова форма предотвратява заболяването с няколко месеца или години, а в ограничената кутанова форма този период може да бъде до 10-12 години. Много често първо явление е подуване на пръстите, оток („подут пръст“), последван от удебеляване и инфилтрация на кожата (склеродактилия). Кожното заболяване на лицето също е ранен феномен. Пръстите на ръката стават равномерно удебелени, кожата става стегната и лъскава (склеродактилия). Малки рани, белези във формата на звезда също могат да се образуват на върха на пръстите. Особено при склеродермия с ограничен кожен процес, вазодиастите (телеангиектазия) също са чести. В напреднало състояние се развива и контрактурата на пръстите. По-рядко в и под кожата калциеви кристали депозиран (подкожна калциноза). Ако заболяването засяга както щама, така и крайниците, това е дифузна кожна системна склероза (dcSSc), ако по щама няма кожни лезии, тогава заболяването се нарича ограничена кожна системна склероза (lcSSc).
НА белите дробове и сърцето засягането е едно от най-тежките при склеродермия. Алвеолитът е често срещан при dcSSc. Това е възпаление, което протича в пространството, което отделя белите дробове от въздушните торбички и малките кръвоносни съдове. Изходящата възпалителна течност е последвана от натрупване на съединителна тъкан (белодробна фиброза). Еластичността на белите дробове намалява, газообменът се влошава. Пациентите съобщават за затруднено дишане при упражнения, което постепенно се влошава. Болестта може да бъде открита най-рано чрез дихателна функция, дифузионните стойности на белите дробове се влошават. Алвеолит и фиброза се наблюдават при HRCT изображения. Белите дробове натоварват значително кръвоносната система и могат да причинят опасна дясна сърдечна недостатъчност. Алвеолитът е по-рядко срещан при lcSSc. Ремоделирането на белодробната артерия се случва главно при пациенти с положителни антицентромерни антитела (ACA). Стените на кръвоносните съдове ще бъдат нееластични поради отлагане на съединителната тъкан и удебеляване на мускулите. Това води до повишаване на налягането (белодробна артериална хипертония), което засяга и дясната половина на сърцето. Болестта може директно да увреди сърцето. Забелязаният миокард причинява фиброза, която може да доведе до аритмии и сърдечна недостатъчност.