Определение на полицитемия вера, симптоми и лечение - здравна система
Болест на Вакес: определение
От научна гледна точка полицитемия вера или полицитемия вера се описва като придобит миелопролиферативен синдром (прекомерна пролиферация в костния мозък), характеризиращ се с хиперпродукция на Червени клетки.
Костният мозък е тъкан в костите, където се произвеждат кръвни клетки - наречени червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Обикновено производството на червени кръвни клетки се стимулира и контролира от хормонален растежен фактор, наречен "еритропоетин" или "Епо".
- При полицитемия вера или така наречения "примитивен", производството на червени кръвни клетки се увеличава спонтанно, без да се наблюдава повишаване на Епо в кръвта.
- И обратно, така наречената "вторична" полицитемия е резултат от необичайно повишаване на нивото на Епо в кръвта.
Увеличението на производството се дължи на присъствието в болните клетки на мутирал протеин, наречен "JAK2", което води до неконтролирано размножаване на предшествениците на червените кръвни клетки.
The полицитемия вера е рядко, незаразно и ненаследствено заболяване, което засяга както мъжете, така и жените по недиференциран начин. Броят на новите случаи годишно се оценява на 10 до 15 на 100 000 жители. Обикновено заболяването се диагностицира около 60-годишна възраст.
Симптоми на полицитемия вера
The полицитемия вера прогресира постепенно и симптомите не са много специфични. Често има червено оцветяване (еритроза) на кожата, главно по лицето, дланите на ръцете и лигавиците (устата, конюнктивата). Понякога пациентите се оплакват от главоболие, замаяност, „летящи мухи“ пред очите, звънене в ушите и изтръпване в върха на пръстите.
The еритромелалгични атаки са характерни за заболяването, но често непостоянни. Това са болезнени епизоди, описани в краищата на краката или ръцете, свързани със зачервяване и усещане за парене. Появата на силен сърбеж при контакт с гореща вода също е специфична за заболяването.
Усложнения
При липса на лечение, полицитемия може да причини тромботични усложнения (флебит, инсулт, белодробна емболия и др.) чрез запушване на един или повече кръвоносни съдове.