Net des Stomach - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 27.07.2018
Синоним (и)
определение
Епителен тумор, базиран на ентерохромафиновите клетки (EC клетки) на DENS (дифузна невроендокринна система), които се характеризират с производството на тъканни хормони и ензими като серотонин, каликреин, тахикинини и простагландини.
Има 4 вида невроендокринни стомашни новообразувания. Отправната точка за класифицирането на NETs на стомаха е, че всички NETs имат злокачествен потенциал с възможност за метастази. Има пряка връзка между тяхната хистологична диференциация, размер, инвазивност и пролиферативна активност, тяхната клетъчна биология и техните клинични симптоми.
Тази класификация беше допълнена от въвеждането на етапиране според TNM и степенуване на невроендокринните новообразувания въз основа на тяхната пролиферативна активност в G1 до G3
Класификация
Около 70–80% от всички НЕТ в стомаха. Тип 1 винаги се появява във връзка с (автоимунен) хроничен атрофичен корпусен гастрит и от време на време пернициозна анемия. Повечето (> 80%) жени на възраст между 40 и 60 години са засегнати.
Клинично: множество полипоидни изпъкналости на лигавицата в тялото и фундуса в 90% от случаите са инфилтрирани само лигавицата и субмукозата. Индексът на пролиферация (индекс Ki67/MIB1) 1cm се открива в 2-9% метастази в лимфните възли по време на диагностицирането. Смъртните случаи в резултат на NET тип 1 все още не са описани. Процентът на преживяемост на 5- и 10 години не се различава от този на общата популация (Borch K et al. 2005; Hou W et al. 2007).
Този тип представлява около 5-6% от всички стомашни НЕТ. Той е свързан с множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) и синдром на Zollinger-Ellison (ZES) в резултат на дуоденален гастрином.
Клинично: Откриване на множество полипоидни тумори в областта на тялото и очното дъно. Размери на тумора често> 1 cm. Мъжете и жените са еднакво засегнати; средната възраст е 45 години. Могат да бъдат открити микроскопски добре диференцирани и трабекуларни тумори. Индексът на пролиферация обикновено е 1 cm, налице е ангиоинвазия и/или слой на мускулната стена е инфилтриран.
Смъртните случаи в резултат на NET тип 2 са в рамките на 1 см (време на диагностициране). Няма специално място в стомаха. Твърдите и трабекуларни модели се намират микроскопски. Степен на разпространение> 2% (G2). Туморните клетки инфилтрират рано мускулната мускулатура и/или показват ангиоинвазия. Често метастази в лимфните възли и черния дроб.
Повечето туморни клетки са имунохистологично реактивни за VMAT2 (ECL клетки). За разлика от тип 1 и тип 2, в телесната лигавица на стомаха няма ECL клетъчна хиперплазия. Смъртните случаи в резултат на NET тип 3 са наблюдавани при 25–30% от пациентите. 5-годишна обща преживяемост 60 години) мъже.
Твърдите карциноми могат да бъдат открити микроскопски; напомнящ на дребни или едроклетъчни белодробни карциноми туморният паренхим е богат на митози; Степен на разпространение> 20-30% (G3). Ангиоинвазията и дълбоката инфилтрация на стената са откриваеми. Имунохистологично, туморните клетки оцветяват положително за синаптофизин, в единични случаи за хромогранин А. Реактивността за VMAT2 не може да бъде доказана.
В допълнение към невроендокринния компонент, слабо диференцираният NEK на стомаха от време на време съдържа и сквамозен епителен и/или аденокарциномен компонент, така че преходът към смесения екзокринно-ендокринен карцином може да бъде течен.
Прогнозата е лоша. Туморите често се развиват само в напреднал метастатичен стадий.50% от пациентите умират от болестта в рамките на 12 месеца (Ruszniewski P et al. 2006).
Карциномите на стомаха, които в допълнение към своя жлезист, произвеждащ слуз (екзокринен) компонент, съдържат ендокринна клетъчна популация, която съставлява повече от 30% от туморната тъкан, или които се състоят от аденокарцином, произвеждащ жлеза-слуз в допълнение към невроендокринния карцином ("тумор на сблъсък"), се класифицират като наречени екзокринно-ендокринни смесени тумори.