Нервното заболяване ALS амиотрофична странична склероза - Linimed
Амиотрофичната странична склероза е описана за първи път от френския невролог Жан - Мартин Шарко преди повече от 100 години. Ето защо тя е известна като Maladie du Charcot. Като правило болестта не е наследствена, а се среща спорадично. С изключение на рядката наследствена форма, където причината за заболяването все още е неизвестна. Въпреки интензивните изследвания е така КОГА не се лекува. Курсът на заболяването при пациенти с АЛС може да варира значително и средната продължителност на живота на засегнатите е от три до пет години.
Според литературата 1 - 2 нови случая се случват на 100 000 души годишно. Само в Германия са засегнати 6000 души и всяка година се случват около 150 нови случая.
The Нервна болест ALS е хронично - дегенеративно заболяване на централната нервна система, свързано с атрофия на скелетната мускулатура и пирамидални признаци. Това означава, ALS е заболяване на централната и периферната нервна система. Засегната е двигателната нервна система, т.е. онази част от сензорно-двигателната нервна система, която е отговорна за доброволния контрол на скелетните мускули. Моторните нервни клетки са трайно повредени или унищожени в мозъка, както и в гръбначния мозък, както и в периферните нервни пътища. ALS не засяга нито сензорната, нито вегетативната нервна система. Следователно усещането за допир, болка, температура, зрение, слух, мирис и преглъщане, както и умствената дейност, остават нормални. Неволните мускули на вътрешните органи като сърцето, пикочния мехур и червата, половите мускули и очните мускули също са пощадени.
При ALS са засегнати и двата моторни неврона, 1-ви и 2-ри моторни неврони на гръбначния мозък и двигателните нервни клетки са унищожени или унищожени и някои области на мозъка се дегенерират.
Начало на заболяването и протичането на ALS
Болестта обикновено започва на възраст между 50 и 70 години. Мъжете са засегнати малко по-често от жените. Най-видният пациент с ALS в света е астрофизикът Стивън Хокинг, който развива ALS на 20-годишна възраст и живее с това заболяване повече от 50 години. Стивън Хокинг почина едва тази година 2018.
Началото на болестта и нейният ход имат различни форми. На първо място се появяват „неловкости“ като спъване, падане, проблеми със задържане на писане на пособия или други неща, причинени от безболезнена парализа на ръцете и/или краката. В зависимост от това коя двигателна нервна клетка е засегната първо, болестта може да започне и с нарушения на говора и/или преглъщането. Това се нарича булбарно начало, но рядко се случва. Само около всеки трети пациент показва симптоми на булбарна форма. Началото на ALS често е неразбираемо, защото започва коварно. Симптомите са непрекъснато прогресивни и дори експертите не могат да предвидят хода. Курсът е твърде различен за това.
Типични симптоми са безболезнена пареза (парализа) в променлива комбинация от повишено мускулно напрежение (спастични симптоми). Всички мускулни части могат да бъдат засегнати, с изключение на очния мускул, сфинктерния мускул на червата/пикочния мехур и сърдечния мускул.
Възникват и така наречените фасцикулации (неволно потрепване в мускулите). Обикновено те са ясно видими, но не болезнени. Друга последица от мускулната атрофия е общата слабост на засегнатите региони. Също така могат да се появят изразена спастичност и съответни мускулни крампи.
При преобладаващо булбарен ход се появяват дисфагия (нарушения на преглъщането) и дизартрия (речево разстройство). При дизартрия речта става все по-трудна за разбиране чрез напр. парализа на мускулите на езика и може да възникне нежелан плач или смях, което може да се обясни със спазъм на плачещите и смеещи се мускули.
Дисфагията се проявява чрез бавно хранене, загуба на тегло поради отказ от ядене, кашлица по време и след хранене, слюноотделяне от устата при хранене или ядене на остатъци в устата. Резултатът може да бъде аспирация на храна и произтичащата от това пневмония. В допълнение, често срещани симптоми като Ларингоспазъм (спазми в гърлото), т.е. че за кратко възниква мускулен спазъм в гърлото, който затруднява дишането и след това редовно го облекчава.
Друг симптом на ALS е нарастващата парализа на дихателните мускули. Намаляването на белодробната функция често се забелязва при повишена умора, главоболие, не освежаващ сън или затруднена концентрация.
Всички двигателни функции се губят поради клетъчна смърт, с изключение на очните мускули, мускулите на сфинктера и сърдечните мускули, споменати по-горе. Очаква се тетраплегия (пълна парализа на ръцете и краката).
За установяване на диагнозата се извършва физикален преглед с помощта на електромиограма, КТ, ЯМР и мускулни биопсии.
Амиотрофична странична склероза ALS
не се лекува, но след поставяне на диагнозата трябва да се използва както лекарствена, така и симптоматична терапия. При медикаментозната терапия лекарството Rilutek може да забави заболяването.
Симптоматичната терапия има за цел да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатите. Това включва физиотерапия за поддържане на съществуващите мускулни функции, трудова терапия за обучение на двигателни умения, особено фина моторика, както и помощни съвети за проходилки, инвалидни колички, речеви компютри или системи за контрол на очите и др.
Друга терапия е логотерапията, за да се поддържат говорната, дъвкателната и гълтателната функции възможно най-дълго. Ако нарушението на преглъщането нараства с тежка загуба на тегло и аспирация, трябва да се предостави информация за PEG система и механична дихателна поддръжка своевременно. В случай на напреднала дихателна недостатъчност, съществува възможност за трахеостомна система заедно с продължителна вентилация. След дискусия за информирано съгласие, около 4% избират трахеостомия. В последната фаза засегнатите обикновено умират от повишено съдържание на въглероден диоксид в кръвта, с много малко симптоми.
Текст: Таня Клайн, Сабрина Барт и управителка на практиката Инес Хайке, заглавие: Болестта на нервите ALS амиотрофична латерална склероза - Линимед