Нефробластома - BeHealthy

Нефробластома, неопластично състояние, известно още като тумор на Вилмс, е злокачествен тумор, разположен в бъбреците, много често при деца на възраст от 2 до 5 години.

коремна болка

От морфопатологична гледна точка туморът на Wilms се счита за ембрионален тумор с произход от метанефрогенния бластом.

Заболяването е много по-често сред момичетата. [12]

Етиология на нефробластома

Основният рисков фактор, обуславящ появата и развитието на този вид бъбречен тумор, не е напълно известен. Проучванията показват, че при деца, диагностицирани с тумор на Wilms, генетичните тестове установяват наличието на генетична мутация: заличаване на късото рамо на хромозома 11. [1], [2]

симптоми

Децата с нефробластом могат да съобщават за следните клинични прояви:

  • Дифузна коремна болка
  • гадене
  • Повръщане
  • Диария
  • Увеличаване на размера на корема.

В напредналите стадии на заболяването децата могат да имат дълбоки промени в общото състояние, ниска степен на треска и бледност на кожата. Хематурия е много рядка при пациенти с нефробластом. Може да се появи и да изчезне спонтанно.

При клиничния преглед на пациента, при инспекцията лекарят може да установи наличието на увеличен корем, асиметричен обем. При палпация на корема лекарят може да открие наличието на туморна формация с гладка консистенция, твърда или неравна, безболезнена при палпация, ронлива, подвижна по отношение на подлежащите равнини. [1], [2], [3], [4]

Диагнозата на нефробластома се основава на описаната по-горе клинична картина (коремен обем, дифузна коремна болка, гадене, повръщане, диария, засегнато общо състояние, осезаем коремен тумор) и на база параклинични изследвания (рентгенография, ултразвук, сцинтиграфия на бъбреците, CT, ЯМР, определяне на туморни маркери).

  • Рентгенографията на бъбреците, ултразвукът и сцинтиграфията позволяват идентифициране на туморната формация на бъбречно ниво.
  • Интравенозната урография показва появата на добре васкуларизирана туморна формация в бъбреците. В напредналите стадии на заболяването урографията може да показва появата на признаци на неопластична инвазия.
  • Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитният резонанс (NMR) са две по-високи изследвания, които позволяват по-подробно повторно изследване на тумора, като посочват точно местоположението, размера и съотношението на туморната формация към околните структури. Те могат също така да предоставят информация за туморна васкуларизация, групи лимфни възли, инвазирани от туморния процес и появата на възможни отдалечени метастази (черен дроб, бели дробове).
  • Белодробната рентгенография е полезна за откриване на белодробни метастази.
  • Костната сцинтиграфия позволява идентифициране на костни метастази.
  • Определянето на туморни маркери (карциноембрионален антиген, алфа-фетопротеин, еритропоетин, лактат дехидрогеназа, алкална фосфатаза, ванилия-манделова киселина) е полезно за разграничаване на нефробластома от други неопластични състояния като феохромоцитом, хепатобластом и др. [1], [2], [3], [4]

Лечението на нефробластома е хирургично и включва отстраняване на целия тумор (туморектомия), придружено от лигиране на бъбречната вена (за предотвратяване на разпространението на рака чрез хематогенен) и хирургично отстраняване на групи инвазирани лимфни възли (лимфаденектомия).

Следоперативно се препоръчва комбинирано химио- и лъчетерапевтично лечение, за да се предотврати появата на туморни рецидиви. Дозата на облъчване е 20 сиви средно. Сред цитостатичните лекарства, прилагани при деца с тумор на Wilms, споменаваме: Actinomycin-D, Adriamycin, Vincristine. [1], [3], [4]