Не е класически AGS

В групата пациенти с некласическа AGS (късно настъпила AGS) симптомите обикновено се проявяват само след пубертета или дори по-късно.

Некласическите пациенти с AGS имат същите генетични изисквания като пациентите с т.нар класически AGS форми (прости AGS и AGS със загуба на сол).

Тези пациенти имат само "лек генетичен дефект", което означава, че надбъбречната кора произвежда достатъчно кортизол и алдостерон. Поради лекия ензимен дефект, все още има леко натрупване на хормонални предшественици като 17-хидрокси-прогестерон и по този начин до известна степен повишено образуване на мъжки хормони в надбъбречната кора.

Особеността на тази форма на заболяването е, че пациентите се раждат без признаци на маскулинизация и израстват през първите години от живота без никакъв хормонален дисбаланс.

Некласическият AGS може да се появи на всяка възраст, като през повечето време пациентите имат първите признаци на маскулинизация по време на пубертета. Те обикновено не са от значение за мъжете, което означава, че мъжете с некласически AGS едва ли получават диагноза, тъй като считат симптомите си за толкова маловажни, че не посещават лекар.

Това означава, че почти всички пациенти с некласически AGS са жени.

Некласическият AGS често не се разпознава и неволно се класифицира като синдром на поликистозните яйчници поради външния си вид.

През годините пациентите с некласически AGS получават основно следните симптоми:

Увеличаване на окосмеността на места, където жените обикновено нямат коса, т.е. по зърната, от срамната коса до пъпа, растежа на брадата, окосмяването по гърба и по гърдите и др. Медицинското наименование за това е "хирзутизъм".

Намаляване на косата на място, което е типично за мъжете, т.е.загуба на коса по главата в типичната му форма (плешивост)

Неосъществено желание да има деца

Поликистозни яйчници (PCO), т.е.голям брой малки кисти в яйчниците

(По-подробни обяснения ще намерите в следващата статия „Информация за синдрома на поликистозните яйчници“)

Нарушения на менструалния цикъл с продължителен цикъл, нередовен цикъл до отсъствие на менструално кървене или невъзможност за овулация

Пациентите с a не класически AGS, трябва, подобно на пациенти с прост AGS и AGS със загуба на сол, да се коригира към редовно заместване на кортизон, макар и с по-ниска доза.

Ако пациентите се лекуват само с антиандрогени, това обикновено има достатъчен ефект първоначално, но не трае дълго. Следователно трябва лекува причината воля и не само симптомите.

Информация за синдрома на поликистозните яйчници (СПКЯ)

Синдромът на поликистозните яйчници (PCOS) е хронично състояние при жените, което се характеризира с нередовни менструални периоди и повишени нива в кръвта на мъжките полови хормони (хиперандрогенемия).

Поликистозните яйчници са описани още през 1721 година. Друга стъпка в изследванията е постигната от двама лекари през 1921 година. Те описаха връзката между хиперандрогенемия и нарушения на метаболизма на въглехидратите. През 1935 г. Stein и Leventhal представят подробно симптомите на PCO. Те описват седем жени с аменорея, хирзутизъм и множество кисти на яйчниците.

Признаците и симптомите на синдрома на поликистозните яйчници обикновено започват около пубертета, въпреки че някои жени не развиват типични симптоми по-късно.

По дефиниция жените със синдром на поликистозните яйчници имат менструални нарушения (обикновено по-малко от 6-8 менструални цикъла годишно = олигоменорея или пълно отсъствие на менструалния цикъл = аменорея. Засегнатите пациенти често имат високи нива в кръвта.

Типичните симптоми на синдрома на поликистозните яйчници са:

Нередовен цикъл (олигоменорея)
Дефекти/акне
Повишена косматност
Косопад в областта на главата
Неосъществено желание да има деца
Затлъстяване

Премахване на възможни причини

Много често единствената причина за синдрома на поликистозните яйчници е наднорменото тегло. При достатъчно намаляване на телесното тегло това често води до факта, че всички съпътстващи симптоми (нередности в цикъла, повишени мъжки хормони и особено инсулинова резистентност) изчезват напълно или поне частично.

С повишени мъжки хормони често се причинява от нарушаване на производството на кортизол в организма (адреногенитален синдром: AGS). Малките дози кортизол често са в състояние да ги понижат (напр. Дексаметазон или преднизолон). Понякога се използва „хапче“, чийто лутеален хормон има антиандрогенен ефект.

Тъй като синдромът на поликистозните яйчници (СПКЯ) всъщност не съществува, а само колекция от симптоми, които са различно изразени или само понякога се срещат под този термин, също няма на Терапия. Следователно терапевтичният подход трябва да бъде индивидуално адаптиран към резултатите от диагнозата и симптомите, а също и към съответната цел. Последното може напр. Б. Ако искате да имате деца, можете да бъдете съвсем различни, отколкото без.

Лечение на симптоми

Тъй като основният проблем със синдрома на поликистозните яйчници е липсата на овулация и следователно няма кървене, практически винаги има нужда от действие.

Когато няма желание да има деца, изисква се само периодично кървене. Някой може да си помисли, че отсъствието на кървене може да бъде доста практично, но е важно лигавицата на матката да се изгражда и разгражда редовно. По принцип, една тримесечна доза лутеален хормон с висока доза е достатъчна, за да предизвика кървенето, но поради повишеното ниво на LH и често увеличаващите се мъжки хормони, често се дава хапче, което може да понижи тези хормони в нормалните граници.

Има ли желание да има деца?, не става въпрос само за причиняване на кървене, а за отстраняване на основната липса на овулация. Дори да искате да имате деца, необходимостта да отслабнете е на първо място. Ако лечението на затлъстяване и инсулинова резистентност е недостатъчно за предизвикване на овулация, тогава трябва да се дадат и хормони за стимулиране на яйчниците.

Тези лечения често са продължителни и не са без странични ефекти, но шансовете за зачеване са добри, ако може да се постигне овулация.