Лексикон на индикациите за муковисцидоза (муковисцидоза)
Кистозна фиброза (муковисцидоза)
Муковисцидозата е автозомно-рецесивно наследствено метаболитно разстройство с генетичен дефект на хромозома 7. Генетичният дефект води до нарушаване на транспорта на сол и вода. Има намалена секреция на вода, както и образуването и отделянето на гъсти, вискозни секрети, така че има запушване на каналите. Засегнати са всички екзокринни жлези, особено белите дробове, панкреаса, жлъчните пътища и потните жлези на кожата.
Последиците са тежки усложнения в дихателните пътища, чревни нарушения на храносмилането и синдроми на малабсорбция (панкреатична недостатъчност) и, поради повишено съдържание на електролит в секрета от (потните) жлези, загуби на течности и електролити. Повишеното недохранване води до отслабване на имунната система с повишена податливост към инфекции, особено белодробни инфекции.
Честота: регионално различна; в Европа около 1: 2000 новородени.
В допълнение към физиотерапията и медикаментозното лечение, храненето е равен стълб на концепцията за лечение на муковисцидоза. Целта е да се предотврати развитието на недохранване на ранен етап. Целта му е да даде възможност за възможно най-нормалното хранене със заместване на панкреатичния ензим. Трябва да се вземат предвид повишената нужда от енергия и хранителни вещества, както и функционалните ограничения на панкреаса и тънките черва.
Общият прием на калории трябва да бъде 1,2-1,5 пъти над нормалното изискване за възрастовата група. 40% от енергийния прием трябва да бъде покрит от мазнини. Препоръчва се използването на MCT мазнини, тъй като те се абсорбират независимо от панкреатичната липаза и жлъчните киселини. Намаляване на мазнините до по-малко от 30% от енергийния прием трябва да се предприема само ако, въпреки адекватното заместване на панкреатичния ензим, приемът на мазнини води до тежка стеаторея (> 40 g мазнини/24 часа). 3-5% от енергийния прием трябва да бъде под формата на богати на линолова киселина растителни масла, за да се отговори на изискванията за незаменими мастни киселини. Повишеното снабдяване с енергия може да бъде покрито чрез обогатяване на храната с мазнини (сметана, маргарин или масло, масла) или използваеми въглехидрати без амилаза (малтодекстрин, захар). Богатите на енергия млечни шейкове или съответните напитки трябва да се предпочитат като закуски между храненията.
При пациенти с панкреатична недостатъчност със стеаторея се препоръчва добавяне на таурин от 30 mg/kg телесно тегло на ден, тъй като прекъсването на ентерохепаталната циркулация води до отделяне на повече жлъчни киселини, конюгирани с таурин в изпражненията. Тъй като синтезът на таурин е ограничен при хората, жлъчните киселини са конюгирани в по-голяма степен с глицин, който обаче има намалена способност да образува мицели и да емулгира.
Поради повишената нужда от витамини до два до три пъти по-голямо количество, особено мастноразтворимите витамини, се препоръчва прилагането на мултивитаминен препарат с необходимата висока доза.
Ако горните мерки не водят до подобрен хранителен статус, може да се използва хранене в сонда. Това обикновено се прави през нощта като добавка към нормалния прием на храна през деня.