Клацкин тумор - специализирани познания

Като тумор на Klatskin е екстрахепатален жлъчен карцином (холангиокарцином) в областта на сливането на големите жлъчни пътища на черния дроб (чернодробната вилица в чернодробния хилум). Обикновено туморът става забележим само късно под формата на запушване на жлъчката с жълтеница. Тогава лечебната (лечебна) терапия често е вече невъзможна. Възможностите за палиативно лечение обаче вече са се подобрили значително.

познания

над facebook ние ще ви информираме за новини на нашия уебсайт!

Най-важните

Накратко
Клацкиновият тумор е злокачествен растеж на големия изходен канал на жлъчката в „хилума на черния дроб“, където жлъчните пътища от отделните лобове на черния дроб се сливат, образувайки общия жлъчен канал (ductus hepatocholedochus). Това води до затваряне на един или повече клонове на жлъчните пътища (хепатикусни клонове и/или самия хепатикус) и по този начин до задръстване на жлъчката с обструктивен иктер и до нарушения на храносмилането. Ти не знаеш причина. Рискови фактори са други хронични възпалителни заболявания на основните жлъчни пътища. Той се разпространява рано под формата на език по съдовите и нервните обвивки в черния дроб и следователно обикновено се открива твърде късно за лечебно лечение.

Симптоми: Обикновено туморът води до интензивна жълтеница със сърбеж и мастни изпражнения относително рано. Обикновено тези симптоми, които се появяват относително късно, водят до диагнозата.

Диагноза: Поради дифузната инфилтрация на черния дроб по съдовите и нервните обвивки, туморът, който може да бъде идентифициран чрез образни процедури, често е много по-малък, отколкото е в действителност.

терапия: Неговата централна позиция в портата на черния дроб и ранното му разпространение правят тумора труден за лечение. Ако диагнозата бъде поставена навреме, може да се търси лечение чрез радикална операция. През повечето време обаче единствените цели, които остават, са удължаване на живота и контрол на симптомите. Тук са полезни нови процедури. За терапия вижте тук.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
→ Интересни и важни неща от медицината

Етиопатогенеза

Причината за тумора на Klatskin е неизвестна. Следните фактори се считат за рискови фактори:

  • Първичен склерозиращ холангит,
  • Хепатолитиаза,
  • Паразитни инфекции (Opisthorchis viverrini в Тайланд, Clonorchis sinensis в Китай),
  • Кароли синдром,
  • Киста на общия жлъчен канал.

Видове, класификация

Има 2 вида тумор на Klatskin,

  • дифузното инфилтриране и
  • полипоидният интралуминален тип,

които могат да се слеят. Те инфилтрират черния дроб по жлъчните пътища. Около 50% от злокачествените заболявания вече показват метастази в лимфните възли по време на диагностицирането. Клацкиновият тумор инфилтрира периневралните обвивки до периаортния нервен сплит (подобно на карцинома на панкреаса). Това разпространение избягва процедурите за изображения (виж по-долу) и обикновено се разкрива изцяло само по време на хистологичен анализ.

Класификация според Бисмут-Корлет

  • Тип I (под чернодробната вилица, строго погледнато не е тумор на Klatskin),
  • Тип II (включително чернодробната вилица),
  • Тип IIIa и IIIb (включително десния и левия главен чернодробен клон, другият свободен),
  • Тип IV (включени и двата основни чернодробни клона)

Диагноза

Водещ фактор е жълтеница, която се появява без разпознаваем спусък. Сонографията на черния дроб и компютърната томография (КТ) на черния дроб могат да разкрият масова и интрахепатална конгестия на жлъчните пътища в портата на черния дроб, които са разположени в различни чернодробни сегменти в зависимост от местоположението на туморната стеноза.

MRCP (магнитно-резонансна холангиопанкреатография) позволява да се визуализира туморната стеноза на жлъчния канал и неговите централни клонове без риск от холангит, предизвикан от контрастно вещество (разпространение на микроби). Това е необходимо за планиране на терапията. Откриването на злокачествена стеноза на жлъчните пътища с помощта на MRCP има чувствителност от 86% и специфичност от 98%.

Образните процедури не могат да покажат тумора в цялата му степен във висок процент, тъй като той има тенденция да се разпространява по нервните обвивки (виж по-горе). Обикновено се вижда ясно само зоната на ядрото на тумора.

Изчислена томограма на черен дроб с блокирани жлъчни пътища (очертани в тюркоаз). Причината за жлъчната конгестия е централно разположен тумор (очертан в жълто), който хистологично се оказа тумор на Класткин.

Диференциални диагнози

Ракът на черния дроб и карциномите на съседни органи (панкреас, папила, жлъчен мехур) могат да се разглеждат като диференциални диагнози. PSC с изразена реакция на белези също може да бъде трудна диференциална диагноза, особено защото предразполага към карцином на жлъчните пътища.

хистология

Хистологично туморът на Klatskin обикновено е добре до умерено диференциран аденокарцином с изразена десмоплазия (трудна диференциална диагноза на белези в PSC). Муцинозни аденокарциноми и плеоморфни гигантски клетъчни аденокарциноми се срещат рядко. Под микроскопа инвазията на ракови клетки в кръвоносните съдове и нервните обвивки може да се види на ранен етап, така че размерът на тумора при образни процедури не трябва да съответства на действителния му размер. Хирургът трябва да бъде подготвен за евентуално несъответствие и да направи резекция на безопасно разстояние.

Тумор на Klatskin с тежка дилатация на интрахепаталния жлъчен тракт с пълно затваряне на чернодробната вилица; Контрастиране на жлъчните пътища чрез инжектиране през игла отвън (вляво). Водещата жица вече е намерила пътя си в запушения от тумора участък на ductus hepatocholedochus. Дренажен катетър вече може да се премине през него (виж по-долу)

Клиника и симптоми

Обикновено туморът става забележим само когато жлъчните пътища стават все по-обструкционни. Симптомите са жълтеница, неспецифични оплаквания в горната част на корема и понякога холангит, причинен от жлъчна обструкция. По-късно има загуба на тегло (до туморна кахексия) и сложни вторични състояния, причинени от чернодробна недостатъчност. Обструктивната холестаза може да доведе до изразен сърбеж и поради липса на жлъчка в червата, храносмилателни разстройства, особено на мазнини (стеаторея, коремните оплаквания често се наричат ​​коремна болка или болка в стомаха).

Клацкинов тумор с тежка дилатация на интрахепаталния жлъчен тракт. Запушването в чернодробния портал може да бъде преодоляно с помощта на катетърна технология, така че жлъчката да може да се оттича. Чрез контрастиране на дрениращия жлъчен канал вече може да се разпознае цялата дължина на стенозата.

терапия

Лечението на тумора Klatskin зависи от етапа. Само навременната хирургична резекция може да доведе до излекуване 1) Cir Esp. 2015 ноември; 93 (9): 552-60. Хирургията с лечебен подход е възможна в по-малко от 50% от случаите. В отделните проучвания средната преживяемост на тези, чийто резекционен марж е бил свободен от туморна инфилтрация, е между 27 и 58 месеца. 2) HPB (Оксфорд). 2015 август; 17 (8): 691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.

Остават редица палиативни мерки за нелечимите случаи, преди всичко

  • жлъчен дренаж, ако е настъпила свързана с тумор жлъчна конгестия (вж. под PTD и ERCP), и
  • лечение на симптомите на холестаза като сърбеж и лошо храносмилане, причинени от липса на жлъчка.

За различните възможности за терапия вижте тук.

Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!