InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Търговски обекти - Рак на кръвта - Хемопатии - Лимфоми

Хематологични злокачествени заболявания с космати клетки

ОБЩО

gineco

Това заболяване е класифицирано като лимфом в последната класификация на СЗО.
Тези заболявания принадлежат към групата на злокачествените хемопатии, характеризиращи се с наличието в кръвта на космати клетки. Има няколко обекта:

  • Косматоклетъчна левкемия в класическата си форма (HCL) или вариантна форма (HCL-V)
  • Лимфом на маргиналната зона на далака (SMZL)
  • Дифузен лимфом на червената пулпа на далака (SRPL)

НЯКОИ ОБЩИ ДАННИ

Това е най-рядката от В-клетъчните злокачествени хемопатии с 320 случая на инцидент през 2018 г.
Стандартизираните нива на заболеваемост на 100 000 човеко-години са 0,5 за мъжете и 0,1 за жените (съотношение мъже/жени 5).
Честотата на заболяването се увеличава след 50 години.

Особена левкемия.

ПОСЛЕДНО ОТКРИВАНЕ.

Името му на английски език, често използвано от специалисти, е Космата клетъчна левкемия, тоест левкемия с "окосмени" клетки, под микроскоп.

Това е особена форма на левкемия, описана за пръв път през 1958 г. от американския патолог Bertha A Bouroncle (Blood 1958; 13: 609-30), чийто брой на периферните бели кръвни клетки рядко е над 20 000/mm 3 .
Неговата отправна точка е лимфоцит, зрял от пределната област на ганглия, който експресира протеин на тяхната повърхност, CD20 +, но нито CD5-, нито CD10-.

ФАКТОРИТЕ НА РИСКА

Няколко доклада за случаи повдигат отговорността за излагане на органични разтворители или експозиции в селското стопанство.
Две проучвания, проведени върху популации, изложени на йонизиращо лъчение, наблюдават по-голям брой случаи на космат клетъчна левкемия от очакваното.

ЗНАЦИ И СИМПТОМИ ...

Почти винаги се наблюдава увеличаване, понякога много значително, на размера на далака (спленомегалия). Лимфаденопатията обикновено липсва.
Кръвният тест (CBC или хемограма) често разкрива:

  • Панцитопения, т.е. засягане на всички кръвни линии, с анемия, тромбоцитопения и неутропения. Това се дължи както на недостатъчност на костния мозък, така и на хиперспленизъм, което съответства на увеличаване на способността на далака да унищожава кръвните клетки.
  • Намаляване на броя на моноцитите, взети в кръвта (моноцитопения), характерно за заболяването
  • Наличието на променлив брой космати клетки, понякога много ниски (от ПРОГНОЗАТА