Хориоидален меланом (увеален меланом) рискови фактори, диагностика и терапия DKG

Какво представлява хориоидален меланом?

Въпреки че съставляват само много малка част от всички меланоми, меланомите на хороидеята (увеални меланоми) са най-честите злокачествени тумори, произхождащи от окото при възрастни. Предполага се, че има пет до шест нови случая на 1 000 000 жители годишно, т.е. 400 до 500 нови случая в Германия.

меланом

Повечето от тези тумори произхождат от хороидеята, която се намира между дермата и ириса; около 5% възникват в ириса и 10% в цилиарното тяло, върху което лещата е окачена. Хориоидалните меланоми се развиват почти изключително от едната страна.

Причина и рискови фактори

Хориоидалните меланоми са по-чести при светлокожи хора и могат да бъдат свързани със синдром на диспластичен невус (клинично забележими бенки) или очна меланоматоза.

Кои фактори са определящи за диагнозата и хода на заболяването?

Хориоидалните меланоми се различават значително биологично от меланомите на кожата. Това се отразява и в хрозомния анализ на меланома (цитогенетика): В около 50 процента от случаите има мутация в гена GNAQ, в други 30 процента в гена GNA11. И двете са много специфични за увеалния меланом. Някои генетични промени, включително мутация на GNA11 или монозомия 3, са от значение за прогнозата на хода на заболяването. Допълнителни прогностични фактори са появата на туморната тъкан под микроскоп или определени характеристики на туморните клетки (медицински по-точно: хистологичният подтип), местоположението на тумора и дебелината на тумора.

Диагностика на увеален меланом

Или заболяването се открива случайно по време на рутинен преглед, или пациентът наблюдава влошаване на зрението или трептене в засегнатото око. Хориоидалните меланоми обикновено се диагностицират чрез просто отразяване на очното дъно, т.е. чрез оптично изследване на зеницата (разширено с капки за очи).

Допълнителни изследвания за установяване на диагнозата са ултразвуковото изследване на окото и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Метастази в други органи при диагностициране са редки. Независимо от това, към този момент във времето всеки пациент се изследва за отдалечени метастази или с помощта на рентгенови лъчи и ултразвук, или с помощта на компютърна томография.

Терапия на хороидален меланом

Терапията на очния тумор зависи от неговия размер и точното местоположение на тумора (локализация). В допълнение към операцията, при която се отстранява цялото око, са на разположение локална лъчетерапия (брахитерапия) и облъчване с протони, които позволяват в 90 процента от случаите да се запази окото.

При брахитерапия радиоактивна метална пластина се зашива от външната страна на окото върху тумора и се отстранява отново след определено време. Облъчването с протони може да се извърши само в няколко центъра в Германия. Обикновено има четири сесии по една минута на облъчване, които могат да се проведат без анестезия. Понастоящем научно доказаната ефективност на така наречената фотодинамична терапия не е ясна. От научна гледна точка поддържащото (адювантно) медикаментозно лечение понастоящем не е оправдано.

Терапия за метастази

За съжаление отдалечените метастази се срещат в около 30 процента от случаите. Това означава, че метастазите се развиват в други органи, особено в черния дроб. Това може да се случи години след края на очната терапия. Ако всички метастази могат да бъдат отстранени хирургично, по-нататъшната прогноза е добра.

Тъй като метастатичното заболяване обикновено се открива само в черния дроб, често се избират локални терапии - тоест терапии, които действат конкретно в засегнатия орган. Те включват трансартериална хемоемболизация (TACE), при която метастазите се третират специално с химиотерапия и след това съдът, доставящ метастази, се затваря, както и селективна вътрешна лъчетерапия (SIRT), при която малки радиоактивни топки се дават в засегнатите от тумора области на черния дроб. Понастоящем изолираното лечение на черния дроб с високодозова химиотерапия, която след това се филтрира от кръвта, все още е в клинични проучвания.

Лечебните терапии, които са се доказали като ефективни при меланом на кожата, като имунотерапия или системна химиотерапия, обикновено не са ефективни при хороидален меланом. Понастоящем концепциите за съвременна терапия с насочени терапии са в клинични изпитвания.

Последваща грижа

Понастоящем няма стандартизирани препоръки за проследяване. Редовните офталмологични прегледи имат смисъл. Често се препоръчва редовен преглед на черния дроб, например чрез ултразвук на всеки три до шест месеца.

Допълнителна информация за увеалния меланом и терапията може да бъде намерена на портала Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/

Подуване:

[3] Очен меланом: какво ново? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 март; 24 (2): 162-9.