H011Q - DCI SOMATROPINUM - Медицинско обучение
H011Q - DCI: СОМАТРОПИН
Прочетете повече: https://www.formaremedicala.ro/protocol-h011q-dci-somatropinum/
Синдромът на Prader-Willi (SPW) е генетично състояние, дефинирано от: неонатална хипотония с подчертани хранителни затруднения и дефицит на растеж през първите месеци от живота, характерна лицева дисморфия, ипостас, малки крайници, детско затлъстяване, хипогонадизъм, леко умствено изоставане/умерено и особено поведение.
II. Постановка на състоянието
Синдромът на Prader Willi практически се развива в 2 основни етапа:
▪ Първият етап се характеризира с изразена хипотония и трудности с храненето (детето често се нуждае от сонда), които водят до недостатъчен растеж; етапът е ограничен до първите месеци от живота до една година;
▪ Вторият етап обикновено започва на възраст около една година и се състои в повишаване на апетита при прекомерна консумация на храна, което води до появата на изразено затлъстяване. Психомоторното развитие се забавя леко/умерено.
III. Критерии за включване (възраст, пол, клинично-параклинични параметри и др.)
Свръхчувствителността към соматотропин или към някое от помощните вещества на продукта противопоказа на започване на лечение с хормон на растежа.
Диагнозата на SPW трябва да бъде потвърдена чрез подходящо генетично изследване.
Лечението с хормон на растежа при пациенти с PWS е показано да започне след 2-годишна възраст.
Заболяването засяга еднакво двата пола и лечението е еднакво при момчетата и момичетата.
Препоръчва се лечението да се въведе след оценка: дозиране на растежен хормон, измерване на IGF-1, записване на полисомнографски път.
При пациенти с изолиран дефицит на STH в детска възраст (без прояви на хипоталамо-хипофизна болест или анамнеза за черепно облъчване) трябва да се препоръчат два динамични теста, с изключение на тези с ниска концентрация на IGF-1 (оценка на стандартно отклонение 2/ден. Дневната доза не трябва да надвишава 2,7 mg соматотропин.
Препоръчителни дози при деца
Синдром на Prader-Willi при деца
Обикновено се препоръчва лечение с хормон на растежа, докато хрущялът на растежа се затвори
Соматропин не трябва да се смесва с други лекарства и трябва да се разтваря само с предоставения разтворител.
V. Мониторинг на лечението (клинично-параклинични параметри и периодичност)
Мониторингът на лечението се извършва чрез периодична оценка (на 3 месеца), с увеличаване на дозата на GH и GH.
В случай на миозит (много рядко) се прилага форма на Соматропин без метакрезол.
Соматотропинът може да предизвика инсулинова резистентност и при някои пациенти хипергликемия. Поради това пациентите трябва да бъдат наблюдавани за непоносимост към глюкоза.
При пациенти с явен захарен диабет, прилагането на терапия със соматотропин може да изисква коригиране на антидиабетната терапия.
Силно се препоръчва изследване на функцията на щитовидната жлеза след започване на лечението със соматотропин и коригиране на дозата.
В случай на дефицит на растежен хормон, вторичен за лечение на злокачествени заболявания, се препоръчва внимателно проследяване на признаци на рецидив на неоплазия.
Децата, които накуцват по време на лечението със соматотропин, трябва да бъдат клинично изследвани за възможно придвижване на епифизите към бедрото.
Ако се появи тежко/повтарящо се главоболие, замъглено зрение, гадене и/или повръщане, се препоръчва очното дъно да се изследва за възможен папиларен оток.
Тест за орален глюкозен толеранс трябва да се извършва при пациенти с висок риск от диабет (напр. Наследствена анамнеза за диабет, затлъстяване, тежка инсулинова резистентност, акантоза нигриканс).
Оптималната доза растежен хормон трябва да се проверява на всеки 6 месеца.
VI. Критерии за изключване:
Соматропин не трябва да се използва, ако има признаци на туморна активност; антитуморното лечение трябва да завърши преди започване на терапия със Somaptropin.
Соматропин не трябва да се използва за стимулиране на растежа при деца със затворени ядра на епифизарния растеж.
Пациенти с тежки остри състояния, усложнения след операция на открито сърце, коремна хирургия, политравма, остра дихателна недостатъчност или подобни състояния не трябва да се лекуват със Соматропин.
Лечението със соматропин трябва да се прекрати при бъбречна трансплантация.
Соматропин трябва да се преустанови, ако настъпи бременност.
Лечението със соматропин се предписва от лекари в областта на медицинската генетика, педиатрията или ендокринологията.