Гломерулонефрит при деца

гломерулонефрит представлява група заболявания, проявяващи се с бъбречно страдание с различна етиология и специфична клинично-биологична картина.

Що се отнася до степента на развитие, гломерулонефритът може да бъде класифициран, както следва:

остър гломерулонефрит;
хроничен гломерулонефрит;
бързо прогресиращ гломерулонефрит.

От етиологична гледна точка гломерулонефритът е примитивен, когато етиологията не е известна и втори, когато е известна причината за заболяването.

Гломерулната лезия, чиято честота е значително увеличена сред децата, е остър постстрептококов гломерулонефрит. Преобладаващо засегнатата възрастова група е 2 години - 6 години, категория, която има анамнеза за стрептококови респираторни инфекции.
Прогнозата е отлична в по-голямата част от детските клинични случаи, като еволюцията е към пълно излекуване. (12)

Причини и рискови фактори

Етиологията на гломерулонефрит е разнообразна. Те могат да бъдат първични и вторични, като причината е инфекциозна, автоимунна или придружена от системни заболявания.

Подозира се остър постстрептококов гломерулонефрит при педиатрични пациенти с анамнеза за фарингит или кожни инфекции с микробна етиология. Зародишът, отговорен за гломерулни увреждания, е група А хемолитичен бета стрептокок. Не всички стрептококови инфекции обаче имат един и същ риск да предизвикат гломерулонефрит. Някои стрептококи са нефритични и по дефиниция това са микробните агенти, които представляват най-висок риск.

През системни заболявания които могат да причинят остър гломерулонефрит включват:

системен лупус еритематозус, автоимунно заболяване с мултисистемно увреждане и разнообразна клинична картина по отношение на засегнатите органи;
Пурпура на Henoch-Schӧnlein с повишена честота сред децата; специфични клинични прояви са увреждане на кожата (осезаема пурпура), артралгия, дифузна болка в корема и бъбречно увреждане;
Васкулитът на Вегенер (грануломатоза на Вегенер) се характеризира клинично с увреждане на горните и долните дихателни пътища, както и с увреждане на бъбреците;
нодоза на полиартериит (болест на Kussmaul-Maier) може да има в допълнение към бъбречно увреждане белодробни, ставни и храносмилателни прояви.

Освен това гломерулонефритът има генетичен характер. Той принадлежи към тази категория Синдром на Алпорт което причинява хроничен гломерулонефрит. Основната терапевтична цел е да се предотврати появата на хронично бъбречно заболяване в краен стадий и се състои в контролиране на кръвното налягане. (3, 5)

Анатомия и патофизиология

Бъбречен апарат изпълнява множество функции в организма, една от които е елиминирането на ендогенни или екзогенни токсични продукти. Нефронът е морфо-функционалната единица на бъбрека и се състои от гломерула и пикочните пътища. Всеки бъбрек има около един милион нефрони. Острото или хронично увреждане на тези компоненти може да доведе до загуба на бъбречната функция.

гломерулонефрит се характеризират с генерализирана възпалителна реакция на бъбречните гломерули. Патогенните механизми на тези заболявания се засилват както от намесата на клетъчен и хуморален имунитет, така и от появата на автоимунни явления.
Възпалителният процес може да се основава на антиген-антитела имунни реакции. Те се медиират или от антигени и антитела на гломерулно ниво (in situ имунни комплекси) или от циркулиращи имунни комплекси. Активират се медиаторите на клетъчния имунитет, участващи в процеса на гломеруларното възпаление (коагулационни фактори, растежни фактори, цитокини, комплемент), задействайки характерната клинична и биологична картина. (4, 5)

Знаци и симптоми

Началото на остър гломерулонефрит е внезапно и се придружава от следните отличителни признаци и симптоми:

протеинурия;
хематурия;
бъбречен оток;
главоболие;
болки в кръста;
хипертонични гърчове, със или без гърчове;
промяна на здравословното състояние чрез поява на гадене, повръщане, загуба на апетит.

Остър постстрептококов гломерулонефрит е най-честата причина за гломерулни увреждания в педиатрията. Клиничните прояви се формират от появата на остър нефритичен синдром. Повечето случаи на гломелуронефрит при деца са субклинични с леки форми на заболяването.

Хроничен гломерулонефрит има по-дълъг период на прогресия от няколко месеца или години. Повтарящите се епизоди на хематурия предполагат IgA нефропатия, гломерулно увреждане, придружено от имунни промени.
Синдромът на Alport е гломерулно състояние, което първоначално може да се прояви с клинична картина, специфична за гломерулонефрит. Фамилната анамнеза за диализа или бъбречна трансплантация и бъбречна биопсия води до точна диагноза.
Обективното изследване може да донесе важни диагностични елементи. По този начин наличието на кръвоизлив при инспекция на шията и носа поражда подозрението за наличие на васкулит с положителни ANCA антитела, като грануломатоза на Вегенер.
Пурпурата на Henoch-Schӧnlein причинява гломерулни увреждания и преобладаването на други характерни признаци и симптоми предполага диагнозата. Увреждането на бъбреците се придружава от коремна болка, лилави кожни лезии и артралгии на големи стави. В допълнение, орхитът е случайно състояние при пациенти с пурпура на Henoch-Schӧnlein.

Алармени сигнали които могат да предполагат остро бъбречно увреждане са представени от:

олигурия (малки количества урина, отделена в рамките на 24 часа) или анурия (без уриниране);
умора, придружена от общи симптоми (гадене, повръщане);
бледност на кожата;
хипертония;
постоянен бъбречен оток (на лицето, периорбикуларните, долните крайници или корема).

Появата им изисква спешно насочване към специалист. (2, 4, 5)

Диагностична

Клиничната картина не е достатъчна за диагностициране на остър или хроничен гломерулонефрит, необходими са историята на заболяването, биологичните параметри и допълнителни параклинични изследвания.

Тест за урина е първостепенно биологично изследване, което може да показва наличието на хематурия или протеинурия. Ако присъстват еритроцити, трябва да се направи тест за дисморфизъм на еритроцитите. Това показва наличието на дисморфични еритроцити с гломерулен произход и, по подразбиране, наличието на гломерулонефрит. В допълнение, едновременното наличие на протеинурия и хематурия предполага гломерулни лезии.

Оценката на системата на комплемента е най-често необходима за определена диагноза. По този начин параметрите С3, С4, хемолитичната активност на СН50 комплемента представляват важни диагностични елементи.
Педиатричните случаи на съмнение за остър пострептококов гломерулонефрит изискват оценка на неспецифични възпалителни проби (фибриноген, С-реактивен протеин, ESR) и ASLO титър. Фарингеален ексудат най-често срещаният е положителен, хемолитичният бета стрептокок от група А е инкриминираният зародиш.

Ехография на корема е полезен за подчертаване на остър епизод, при който ултразвуковият контур на бъбреците е увеличен по обем.

Бъбречна биопсия е необходима за диагностика, когато клиничните данни са недостатъчни. Сред децата, страдащи от остър постстрептококов гломерулонефрит, чиято анамнестична история, биологични данни и параклинични изследвания могат да очертаят диагнозата, извършването на бъбречна биопсия не е необходимо. Хистопатологичните елементи обаче често са необходими за диагностициране на хроничен гломерулонефрит. Важно е да се отбележи, че бъбречната биопсия не е показана при остро начало.

Лечение

Терапевтичното поведение е специфично за всеки тип гломерулонефрит и има за цел да лекува причината или директно да насочи морфопатологичните промени, в случай на примитивен хроничен гломерулонефрит. Трябва да се отбележи, че повечето педиатрични случаи имат спонтанно разрешаване на симптомите, характеристика, приписвана на остър постстрептококов гломерулонефрит.

Етиологичният субстрат на гломерулното засягане е разнообразен и е посочено първото намерение предотвратяване. Случаите на примитивен гломерулонефрит са насочени към кортикостероиди и имуносупресивно лечение, както и към симптоматична терапия (антипротеинурична, антихипертензивна). Прогресията на заболяването изисква прилагането на хигиенно-диетично лечение, което може да включва в зависимост от представената клинична картина: ограничаване на течности, намаляване на протеините на ден, хипонатриева диета и намален прием на храни, богати на калий.

В острите фази, които представляват риск от остра бъбречна недостатъчност, терапевтичният протокол има за цел да поддържа жизненоважни функции и да предотврати евентуално увреждане на множество органи. Терапията с остра бъбречна недостатъчност е спешна медицинска мярка.
Важно е да запомните, че терапията и нейният период на приложение варират в зависимост от етиологията на гломерулонефрит и клиничните прояви, представени от детето. Хигиенната диета и медикаментозното лечение се препоръчват само по препоръка на специалист. (3, 4, 6)

Еволюцията на болестта

Острият постстрептококов гломерулонефрит при деца има ниска смъртност и заболеваемост, като по този начин се доказва, че има доброкачествен характер. Има обаче случаи с прогресия до хронифициране, с персистиране на характерни морфопатологични елементи и последваща поява на клиничната картина на хроничен гломерулонефрит и случаи на бързо прогресиращ гломерулонефрит. (1)

прогноза

Прогнозата за остър пострептококов гломерулонефрит е добре. Около 95% от случаите имат спонтанно разрешаване, с отслабване на симптомите и възстановяване на бъбречната функция в рамките на 3-4 седмици. Случаите, които показват постоянна специфична клинична картина с връзката в началото на острата бъбречна недостатъчност или нейното прогресивно намаляване и системни симптоми (болки в ставите, кожни лезии, хепатоспленомегалия, фебрилен синдром), представят неясна диагноза с бъбречно увреждане с различна етиология, евентуално заплетен с остър пострептококов гломерулонефрит. Тези случаи изискват бъбречна биопсия за поставяне на точна диагноза. (2)

Представя се хроничен гломерулонефрит силно повлияна прогноза на симптоматиката в началото и на отговора на приложената терапия.

Важно е да запомните

Острият гломерулонефрит е в по-голямата част от случаите предшествана от стрептококова инфекция с фарингеално разположение. В други случаи острото гломерулно увреждане е проява на системно заболяване (системен лупус еритематозус, пурпура на Henoch-Schӧnlein, грануломатоза на Вегенер).
Клиничните прояви, характерни за хроничния гломерулонефрит, изискват допълнителни параклинични изследвания, които установяват точната диагноза и индикация за целенасочено лечение.