Етиология на синдрома на Уест, лечение, дългосрочни резултати - тема на научна статия за медицината и

Представени са последващи наблюдения на 27 пациенти със синдром на Уест, възраст на поява, етиология на симптоматичните форми, неврологични симптоми. Ефективността на антиепилептичната и хормоналната терапия е проучена .

Синдром на Уест: етиология, управление, дългосрочни резултати

Статията се основава на дългосрочно наблюдение на 27 пациенти със синдром на Уест, възраст на поява, етиология на симптоматичните форми, неврологичен статус, ефективност на хормонална терапия и антиепилептични лекарства.

Текст на научната работа на тема "Синдром на Уест: етиология, лечение, дългосрочни резултати"

Синдром на Уест: етиология, лечение, дългосрочни резултати

1 "2" 2 KraevaL.S., Алифирова В.М., Гребенюк О.В.

Синдром на Уест: етиология, управление, дългосрочни резултати

Краева Л.С., Алифирова В.М., Гребенюк О. В.

1 OGUZ "Регионална детска болница", Томск

2 Сибирски държавен медицински университет, Томск

Ключови думи: синдром на Уест, деца, терапия.

Уест синдром (SV) се отнася до детска епилептична енцефалопатия, при която епилептиформната активност върху електроенцефалограмата (ЕЕГ) води до прогресивна невропсихиатрична дисфункция. Както е известно, SV е възрастово зависим епилептичен синдром с поява през първата година от живота. Честотата на заболяването е 24-42 случая на 100 хиляди новородени [4]. В 60% от случаите момчетата са засегнати. SV има криптогенни и симптоматични форми. Диагностичните критерии на синдрома са специален тип епилептични припадъци - детски спазми, характерни промени в ЕЕГ вълните под формата на хипераритмия и забавено психомоторно развитие [1].

Актуалността на проблема с изучаването на синдрома на Уест се определя от неговата доста висока честота - до 9% сред епилептичните синдроми в популацията на малки деца [7], полиетиология, тежест на хода, висока честота на трансформация в други епилептични синдроми, придружени чрез дълбоко увреждане [6]. По правило инфантилните спазми се проявяват с висока честота, групирайки се под формата на клъстери в серии до няколкостотин на ден. Понякога толкова интензивен-

При развитието на епилептичен синдром, като правило, страда по-нататъшното формиране на нервната система, поради което разработването на ефективни терапевтични протоколи е важна задача на детската неврология [3].

Целта на проучването е да проучи ефективността на съвременните схеми на лечение на SV в зависимост от клиничните характеристики на заболяването.

материали и методи

Сред включените в групата за наблюдение са 14 (45,16%) момчета и 17 (54,84%) момичета. Заболяването дебютира преди 5-месечна възраст при 20 (64,52%) пациенти и при 11 (35,48%) след 5 месеца.

Сред кандидатствалите 16 деца живееха в град Томск и 15 в селските райони (4 от тях бяха от отдалечени северни области на Томска област).

Резултати и дискусия

Краева Л.С., Алифирова В.М., Гребенюк О.В.

Криптогенният SV е диагностициран при 2 (6,45%) души, симптоматичен - при 29 (93,55%). Структурата на етиологичните фактори на симптоматично SV в наблюдаваната група деца е показана на фиг. 1. Перинатални и постнатални исхемично-хипоксични лезии на мозъка са открити при 19 деца. Перинаталните вътречерепни кръвоизливи водят до развитие на SV при 4 пациенти. Вътрематочни инфекции са открити при 4 деца със SV. Тежки нарушения на ембрионалното развитие, причиняващи епилептогенно увреждане на мозъчната кора, според ядрено-магнитен резонанс, като шизенцефалия, пахигирия и микроцефалия, са открити при 2 пациенти.

Фигура: 1. Етиологични фактори на симптоматичния синдром на Уест: IHP - исхемично-хипоксично увреждане; IUI - вътрематочни инфекции; VChK - вътречерепен кръвоизлив; VAR

вродени малформации

Методите за невроизобразяване са водещи в епилептологията за диагностика на структурно увреждане на мозъка. При всички деца със симптоматично SV са определени различни видове дисгенезия, атрофия на кортикалното вещество на челните дялове, различна степен на вътрешна хидроцефалия, перивентрикуларни кисти, огнища на хипоксични лезии, левкодистрофия и глиоза в кората и бялото вещество на мозъка.

Само 2 деца с криптогенна SV и 5 със симптоматична форма на заболяването са имали нормално психомоторно развитие и непроменен неврологичен статус преди началото на детските спазми. При 24 (82,76%) случая със симптоматично СВ се наблюдава забавяне на психомоторните времена-

Синдром на Уест: етиология, лечение, дългосрочни резултати

жизненост от ранна възраст, която прогресира след началото на заболяването. Атаксия е открита при 3 души, хореоатетоза при 3. В 9 случая хидро-

и микроцефалия, в 14 - дисфункция на централния двигателен неврон. Патология на зрителния и околомоторния нерв под формата на атрофия на дисковете на зрителния нерв, нистагъм, дивергентна и сближаваща се страбизъм е установена при 10 пациенти.