Ендоскопска диагностика на първичен склерозиращ холангит
Въведение, епидемиология
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично, прогресиращо, възпалително заболяване на жлъчните пътища, което води до множествена стеноза на жлъчните пътища, последвано от чернодробна фиброза и цироза на черния дроб, ако е продължително. Той е свързан с хронично възпалително заболяване на червата (IBD) в 70-80% от случаите, но само 2-10% от хората с IBD развиват PSC.
Болестта е 60-70% на средна възраст, засяга мъжете на възраст около 40 години или по-млади в момента на поставяне на диагнозата. Когато PSC е свързан с улцерозен колит, възпалителният процес засяга по-голяма част от дебелото черво, но показва по-леко клинично протичане. Въпреки това, асоциацията на двете заболявания обикновено има по-висока честота на колоректален карцином, отколкото наличието само на улцерозен колит. През последните 20 години броят на поставените PSC диагнози се е увеличил значително.
Клинични симптоми, ход и усложнения
Клинично се появяват слабост, умора и сърбеж по кожата. Появяват се епизоди на холангит, които могат да доведат до жлъчен сепсис, абсцес на черния дроб и първичен жлъчен камък. Тъй като холестазата се влошава, по време на заболяването се развива жълтеница. Има повишен шанс за развитие на холангиокарцином, който се среща в 6-20% през годините. PSC води до краен стадий на чернодробно заболяване, цироза на черния дроб с неговите усложнения.
Диагностика, диференциална диагноза
PSC няма специфичен биохимичен маркер, но е характерно, че серумната активност на ALP постоянно се повишава до повече от два пъти нормалната стойност. Перинуклеарните антинеутрофни цитоплазматични антитела (pAN-CA) са положителни в 80% от случаите. Болестта е описана подробно в седмата глава, където обсъждаме основно ендоскопските аспекти.
Ендоскопска диагностика
Представянето на жлъчните пътища е от съществено значение за поставянето на окончателна диагноза. Златен стандарт е ERCP. Характерно е, че по-късите стеснени участъци се редуват с нормални или по-широки, развиват се доминантни стриктури и престенотични дилатации. Лезиите могат да се появят и на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, като интрахепаталното засягане е по-често. Чисто екстрахепатална локализация на жлъчните пътища се среща при 20%.
Може да се интересувате и от тези статии:
През последните години диагностичната ERCP все повече се заменя с неинвазивна и неусложнена MRCP, за която в литературата се съобщава, че има чувствителност от 93%, специфичност от 77% и диагностична точност от 88%. MRCP не предоставя категорична диагноза при PSC, включваща периферни малки интрахепатални жлъчни пътища при наличие на цироза, синдром на Карол и диференциация на доминантни стенози.
С увеличаване на резолюцията резултатите се подобряват. MRCP е първият препоръчителен метод за изобразяване на жлъчните пътища. Не в положителния случай, но в случай на отрицателен MRCP, ако има силно клинично подозрение, ERCP също трябва да се извърши. В PSC, включващ малки жлъчни пътища, ERCP също не е задължително диагностичен, по време на нормалното зареждане контрастното вещество не представлява или не представя адекватно периферните клонове. Контрастният материал често се влива в холецистата или изтича от папилата към по-малко съпротивление. В този случай трябва да се направи балонна холангиограма. Балонът трябва да се надува и надува над кистозния приток към интрахепаталните жлъчни пътища, за да се предотврати преливането на холециста.