Доброкачествен хроничен фамилен пемфигус Гужеро-Хейли-Хейли
Диференциална диагноза
"Диференциална диагноза на кожни заболявания"
Ръководство за лекари
изд. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Доброкачественият хроничен фамилен пемфигус (pemhigusronicus benign us familiis Gougero - Hailey - Hailey) е сравнително рядко заболяване, което според много дерматолози е генодерматоза, наследена по автозомно доминиращ начин. Болестта се среща по-често при лица на възраст 20-30 години и повече, въпреки че са описани случаи на дерматоза при деца и възрастни хора.
Клиничната картина на хроничния доброкачествен фамилен пемфигус се характеризира с булозни изригвания, които се появяват върху непроменена или леко хиперемирана кожа. Любимата локализация на лезиите са естествени гънки: ингвинална, бедрена, междуглутеална, аксиларна, гънки под млечните жлези, както и страничните повърхности на шията, вътрешната част на бедрата, гениталиите. Често обривите са разположени симетрично. Основният елемент е пикочен мехур или група малки мехури със серозно съдържание, появата на които често остава незабелязана от пациента, тъй като няма субективни усещания и тънкостенната обвивка на пикочния мехур бързо се разкъсва. На мястото на мехурчетата се образува ерозия, на чиято повърхност се появяват серозно-гнойни наслоени корички, наподобяващи импетиго. Поради бързото отваряне на мехурчетата по време на прегледа на пациента, те може да не бъдат открити.
Сливайки се, мехурчетата образуват ерозивни плаки с ясни граници, на повърхността на които има жълтеникави корички. Диаметърът на такива плаки с равномерни или полициклични очертания може да бъде 10 cm или повече. По периферията на лезията често се виждат отпуснати мехури и малка единична ерозия с остатъци от покривки на пикочния мехур. Повърхността на лезиите в гънките на кожата е мацерирана, покрита с дълбоки криволичещи пукнатини, наподобяващи извивките на мозъка, което е патогномоничен клиничен признак на заболяването.
В намазки-отпечатъци от повърхността на ерозията се откриват акантолитични клетки. Те обаче се различават от тези при истинския пемфигус при липса на дегенеративни промени. Според W. F. Lever, при хроничен доброкачествен фамилен пемфигус, акантолитичните клетки запазват своята жизнеспособност, размножават се и в крайна сметка, достигайки лигавицата на пикочния мехур, кератинизират. Положителният симптом на Nikolsky се определя само при някои пациенти в лезиите. Лигавиците и конюнктивата обикновено не са засегнати. Болестта продължава десетилетия, придружена е от рецидиви (главно през лятото) и ремисии. В същото време здравословното състояние на пациентите не страда и смъртните случаи, дори при генерализирани форми на дерматози, не се наблюдават. Обикновено, когато лезиите се решат, на тяхно място се появяват папули или растителност с кератинизация и хиперпигментацията остава дълго време.
Хистологичната картина при хроничен доброкачествен фамилен пемфигус се характеризира с наличие на пукнатини и мехури в супрабазалната зона на епидермиса, образувани от акантолиза. Акантозата и паракератозата са изразени неравномерно, оточните папили на дермата изпъкват в епидермиса в дъното на пикочния мехур. Някои акантолитични клетки в пикочния мехур са в стадия на кератинизация и приличат на „кръгли тела” при болестта на Дарие. В горната част на дермата, умерен периваскуларен инфилтрат, състоящ се от лимфоидни клетки и хистиоцити с примес на еозинофили и плазмени клетки.