Болест на Уилсън-Коновалов - Компетентно здравно лечение на илива
Член медицински експерт
За ефективността на такова лечение се съди по подобряване на клиничната картина, нивото на свободна мед по-ниско в серума под 1,58 mmol/l (10 ug%) (общото количество мед в серума минус количеството мед, свързано с церулоплазмин), а също и за намаляване на съдържанието на мед в телесните тъкани, което се оценява чрез намаляване на ежедневната му екскреция с урина до 500 μg или по-малко. Има несъответствия в данните дали съдържанието на мед в черния дроб пада до нормални стойности, но дори и да се случи, това е само след много години лечение. Точното определяне на съдържанието на мед се затруднява от факта, че той е неравномерно разпределен в черния дроб. При положителни резултати от първоначалното лечение дозата на пенициламин се намалява до 0,75-1 g/ден. За да се прецени стабилността на подобрението, получено при пациенти с добър отговор на лечението, е необходимо редовно да се определя нивото на свободна мед в серума и ежедневната екскреция на мед с урината. Спирането на пенициламин може да доведе до влошаване на заболяването с фулминантно протичане.
Лечение на болестта на Уилсън
- Началната доза пенициламин е 1,5 g/ден
- Наблюдение на клиничния ход, ниво на свободна мед в серума, ниво на мед в урината
- Поддържаща терапия: намаляване на дозата до 0,75-1 g/ден
Странични ефекти при лечението на болестта на Уилсън с пенициламин се наблюдават при приблизително 20% от пациентите. Те могат да се появят през първите седмици от лечението като алергична реакция с повишена температура и обрив, левкопения, тромбоцитопения и лимфаденопатия. Тези явления изчезват след спиране на пенициламин. След разрешаване на алергичната реакция, пенициламинът отново може да се предписва в постепенно увеличаващи се дози в комбинация с преднизолон. Около 2 седмици по-късно преднизолон се прекратява. В допълнение, пенициламинът може също да причини протеинурия и лупус-подобен синдром. Възможно е да се развие serpiginous перфорираща еластоза и отпусната кожа (преждевременно стареене на кожата). Последното усложнение зависи от приетата доза лекарство, така че не се препоръчва продължително лечение с дози над 1 g/ден. С развитието на сериозни или постоянни странични ефекти на пенициламин, той се заменя с друг меден хелатор - триентин.
Броят на левкоцитите и тромбоцитите през първите 2 месеца от лечението с пенициламин се определя 2 пъти седмично, след това 1 път месечно в продължение на 6 месеца; други търсения могат да се извършват по-рядко. В същото време протеинурията се изследва по същата схема. Клиничните прояви на дефицит на пиридоксин при лечението на пенициламин са теоретично възможни, но изключително редки. Когато се прилагат големи дози пенициламин, към лечението може да се добави пиридоксин.
Ако пенициламинът не е възможен, използвайте триентин (тетраетилентетрамин хидрохлорид), по-малко ефективен от пенициламин, отделя мед с урината, но има клиничен ефект.