Болест на Иценко-Кушинг - патологично състояние, основано на нарушения на хипоталамуса или жлезата
Болестта на Иценко-Кушинг е доста трудно патологично състояние, въз основа на развитието на което са нарушения на хипоталамуса или хипофизната жлеза. В резултат на тези нарушения се наблюдава прекомерно активен синтез на кортикотропин, което води до инхибиране на метаболизма, както и до проблеми с почти всички вътрешни органи. С навременна диагностика и правилно подбрано лечение заболяването завършва с пълното възстановяване на пациента. В противен случай може да причини увреждания, свързани с различни усложнения и дори смърт.
Изключително важно е да се разграничи болестта на Иценко-Кушинг от едноименния синдром. Основната разлика е, че в случай на заболяването, разгледано в тази статия, основните нарушения се наблюдават в областта на хипоталамо-хипофизната система. При синдрома на Иценко-Кушинг туморите се образуват в надбъбречната кора и произвеждат хормони. По този начин хипоталамо-хипофизната система по никакъв начин не участва в развитието на синдрома на Иценко-Кушинг.
Честотата на болестта на Иценко-Кушинг е много ниска. Според последните съобщения този патологичен процес се развива при около 40 души на милион. В този случай жените страдат от тази патология пет пъти по-често от мъжете. Най-често това състояние се диагностицира при хора на възраст 25-40 години.
Както бе споменато по-рано, първичната лезия на хипоталамо-хипофизната система е основата за повишаване на нивата на кортикотропин. И едва тогава надбъбречните жлези участват в патологичния процес, чиято функционална активност също се увеличава. В повечето случаи появата на болестта на Иценко-Кушинг се причинява от доброкачествени тумори, разположени в предния лоб на хипофизната жлеза. Много по-рядко диагностицираните случаи са свързани със злокачествена лезия на хипоталамо-хипофизната система.
Доста често е възможно да се проследи ясна връзка между началото на заболяването и инфекциозните патологии, пренесени от централната нервна система. Жените често имат характерни клинични прояви по време на значителна хормонална корекция, например по време на бременност.
Поради прекомерното производство на кортикотропин, надбъбречните хормони се синтезират в прекомерно количество. Първо, това води до инхибиране на протеиново-въглехидратния метаболизъм. Мускулната тъкан и съединителната тъкан претърпяват атрофични промени, нивата на кръвната захар се повишават. Поради хиперфункцията на надбъбречната кора, клиничната картина се допълва и от повишаване на кръвното налягане, проблеми със стомашно-чревния тракт и репродуктивната система.
Класификация на болестта на Иценко-Кушинг
Първо, има разделение на болестта на Иценко-Кушинг на прогресивна и апатична форма. При прогресираща форма се наблюдава достатъчно бързо нарастване на характерните признаци. Средно пълното развитие на клиничната картина отнема между шест и дванадесет месеца. Апатичната форма е придружена от промени, които се формират бавно, което продължава до няколко години.
Също така, при класификацията на този патологичен процес, в зависимост от неговата тежест, формата може да бъде: лека, умерена и тежка.
Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг
Първо, при това заболяване се откриват специфични симптоми. Те са свързани с прекомерно отлагане на мастна тъкан в багажника и лицето. Горните и долните крайници обаче са по-тънки в сравнение с останалата част от тялото. Налице е сухота на кожата, поява на стрии и интрадермално кървене. Доста често болен човек изпитва пустулозен възпалителен процес на кожата.
Има промени в менструалната функция при жените. Те могат да се проявят като нарушение на менструалния цикъл, липса на менструация и много други. Клиничната картина се допълва от симптоми като прекомерно обилен растеж на космите по лицето и загубата им по скалпа. Повечето пациенти имат различни проблеми, свързани със сексуалната функция.
С напредването на заболяването симптомите, които показват развитието на остеопороза, се комбинират. Периодично има болка, костите губят силата си и започват да се чупят често. От сърдечно-съдовата система могат да се появят високо кръвно налягане, висока сърдечна честота и много други усложнения.
Голям процент от пациентите изпитват стомашно-чревни проблеми, като язви. Друга клинична проява, която често се случва, е поражение на отделителната система, например, пиелонефрит. В напредналите стадии на заболяването се появяват различни неврологични нарушения.
Диагностика на болестта на Иценко-Кушинг
Диагнозата на това заболяване се основава на биохимични кръвни тестове, общ анализ на урината, както и на оценка на нивата на хормоните. Рентгеновите снимки на черепа, компютърна томография на мозъка и ултразвуково изследване на надбъбречните жлези са задължителни.
Лечение на болестта на Иценко-Кушинг
Лечението на болестта на Иценко-Кушинг се състои в предписване на агонисти на допаминовите рецептори и блокери на синтеза на стероидни хормони. Всички останали терапии са симптоматични и зависят пряко от съпътстващите клинични прояви. В някои случаи е невъзможно да се направи без операция.
Усложнения от променящите се хормонални нива
Най-честото усложнение на увеличеното производство на кортикотропин е стероидният диабет. Също така, пациентите с тази диагноза значително увеличават риска от инфаркт на миокарда, различни септични усложнения и бъбречна недостатъчност.
Принципи на профилактика
За да се предотврати развитието на този патологичен процес, трябва да се избягват краниоцеребрални лезии и своевременно лечение на възникващи невроинфекции.