Arnold-Chiari Malformation - Medic Chat

Малформацията на Арнолд-Киари е състояние, при което долната част на мозъка се изтласква надолу в гръбначния канал.

Имате въпроси относно вашия случай?

Попитайте един от повече от 160 лекари онлайн

Бързо и лесно. Проверени лекари. Поверително и анонимно

Има 4 основни типа, но тип 1, наречен Арнолд-Киари I, е най-често срещаният. При хората с Арнолд-Киари I малкият мозък се простира в гръбначния канал. Това може да окаже натиск върху мозъчния ствол, гръбначния мозък и да възпрепятства потока на течността.

Малформациите на Арнолд-Киари I са сериозни?

Тежестта на малформациите на Арнолд-Киари може да варира от човек на човек, но като цяло:

Малформациите на Арнолд-Киари I не се считат за животозастрашаващи състояния;
Някои хора страдат от главоболие, проблеми с движението и други неприятни симптоми, но много хора няма да имат симптоми;
Има шанс за развитие на сирингомиелия - ако в гръбначния мозък се развие кухина, пълна с течност, наречена сиринкс, която може да увреди гръбначния мозък, ако не се лекува правилно;
Операцията обикновено може да спре симптомите да се влошават и да се подобряват, въпреки че някои проблеми могат да останат.

Симптоми на малформации на Арнолд-Киари I

Много хора с малформация на Арнолд-Киари I няма да имат симптоми. Понякога те се откриват само след извършване на ЯМР на мозъка по друга причина. Ако се развият симптоми, те могат да включват:

главоболие - те обикновено се усещат в задната част на главата и могат да се влошат или влошат при кашляне, напрежение, кихане или навеждане;
възпалено гърло;
проблеми със световъртеж и равновесие;
мускулна слабост;
изтръпване или изтръпване на ръцете или краката;
замъглено зрение, двойно виждане и чувствителност към светлина;
проблеми с преглъщането;
загуба на слуха и шум в ушите;
гадене;
затруднено сън (безсъние) и депресия.

Ако развиете сирингомиелия, може да имате проблеми с използването на ръцете си, затруднено ходене, болка и проблеми с контрола на пикочния мехур или червата. Ако сте диагностицирани с малформация на Арнолд-Киари, трябва да се консултирате с Вашия лекар, ако имате някакви нови симптоми или ако симптомите Ви се влошат.

Лечения за малформации на Арнолд-Киари

Лечението на малформация на Arnold-Chiari I зависи от това дали имате симптоми и колко тежки са те. Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате симптоми. Аналгетиците могат да помогнат за облекчаване на главоболие и болки в гърлото.

Ако главоболието е тежко или имате проблеми с натиск върху гръбначния мозък (като затруднено движение), може да се препоръча операция.

Хирургия

Основната операция за малформация на Арнолд-Киари се нарича декомпресия. Под обща анестезия се прави разрез в задната част на главата и хирургът премахва малко парче кост от основата на черепа. Те могат също така да премахнат малко парче кост от горната част на гръбначния стълб. Това ще помогне за намаляване на натиска върху мозъка ви и ще позволи на течността около мозъка и гръбначния мозък да тече нормално.

Други процедури, които могат да бъдат необходими, включват:

Ендоскопска вентрикулостомия - в стената на една от мозъчните кухини се прави малка дупка, освобождавайки натрупаната течност.
Камерно-перитонеални дренажи - в черепа се прави малка дупка и в мозъчната кухина се прекарва тънка тръба, наречена катетър, за да се отцеди натрупаната течност и да се облекчи налягането.
Някои деца с малформация на Арнолд-Киари тип 1 имат завързан гръбначен стълб, което означава, че той е необичайно прикрепен към гръбначния стълб. Освобождаването включва отделяне на гръбначния мозък и освобождаване на напрежението от гръбначния стълб.
Фиксиране на гръбначния стълб - някои хора с Арнолд-Киари I ще имат синдром на свръхмобилност, като синдром на Ehlers-Danlos, и може да се наложи операция за стабилизиране на гръбначния стълб.

Целта на операцията е да се спре влошаването на съществуващите симптоми. Някои хора също имат подобрение на симптомите, особено при главоболие. Понякога обаче операцията не води до подобрение или симптомите се влошават. Съществува и нисък риск от сериозни усложнения, като парализа или инсулт.

Причини за малформации на Арнолд-Киари I

Точната причина за малформации на Арнолд-Киари I не е известна. Тя има тенденция да присъства от раждането, но обикновено се открива само в зряла възраст, когато се появят симптоми или когато се извършва ЯМР сканиране. Много случаи се считат за резултат от част от черепа, която не е достатъчно голяма за мозъка.

Малформации на Арнолд-Киари I могат да се развият и при хора с обвързан гръбначен мозък, натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия) и някои видове мозъчни тумори. Малформациите на Арнолд-Киари могат да бъдат генетично наследени в семейства. Възможно е някои деца, родени с него, да са наследили дефектен ген, който е причинил проблеми с развитието на черепа им. Но рискът от предаване на малформация на Арнолд-Киари на вашето дете е много малък. И много важно, дори ако детето го наследи, може да няма симптоми.

Чести въпроси

Малформацията може да причини пресипналост, сънна апнея, слабост или изтръпване в един крайник, болки в гърлото, болки в раменете, общи болки в тялото, шум в ушите, проблеми с походката, замъглено зрение, промени в настроението, тревожност и проблеми с паметта или концентрация.

След операцията опитайте да спите по гръб с малка кърпа, навита около врата, тъй като през нощта врата ви трябва да бъде поддържана. Много пациенти намират тази позиция за удобна. Помислете и за поставяне на възглавница под коленете си, за да ги държите леко повдигнати.