Алвеоларна протеиноза - Биология
The Алвеоларна протеиноза е известен също като белодробно-алвеоларна протеиноза или като фосфолипопротеиноза. Английското име е белодробна алвеоларна протеиноза (PAP). Заболяването е рядко и има до голяма степен неизвестна етиология. Алвеоларното пространство е изпълнено с безклетъчен, аморфен, еозинофилен, богат на липиди материал поради нарушаване на повърхностноактивния механизъм. Мъжете боледуват по-често от жените, най-вече в средна възраст. Болестта може да възникне клинично неоткрита, възможни са спонтанни ремисии. Това се случва вродено, в детска възраст или в средна възраст.
Алвеоларната протеиноза е описана за първи път през 1958 г. [1] от лекарите Самюел Росен, Бенджамин Каслман и Аверил Абрахам Либоу. [2]
Клинична картина
Основните симптоми, които са често срещани, са задух и кашлица. По време на аускултация на белите дробове се чуват тракащи шумове. Удивително е, че кашлицата е непродуктивна и има малко кашлица. Загуба на тегло и слабост са често срещани и цианоза се наблюдава в тежки случаи. При възрастни заболяването започва в продължение на няколко седмици или месеци с бавно нарастващи симптоми. Тъй като съдържащият протеин секрет в алвеолите е добра среда за размножаване, понякога възниква бактериална или микотична пневмония.
Етиология и патогенеза
Причината за заболяването са метаболитни нарушения, които водят до натрупване на повърхностноактивно вещество, тъй като има патологично повторно поемане на фосфолипидите през алвеоларния филм и фагоцитният капацитет на алвеоларните макрофаги е претоварен. Вродените форми се дължат на нови генетични мутации и обикновено са фатални в ранна детска възраст. Описани са мутации на гена на повърхностноактивния протеин В и на GM-CSF. Придобитите нарушения на метаболизма на сурфактанта се наричат вторични алвеоларни протеинози. Те възникват от белодробни инфекции, имунологични заболявания. В случай на туморни заболявания и хронично излагане на прах (алуминий, кварц), могат да се появят и вторични алвеоларни протеинози. [3]
Констатации
Рентгенографията на гръдния кош показва двустранна симетрична инфилтрация, подобна на интерстициален белодробен оток или дифузна белодробна рамкова болест. Наблюдават се и промени във формата на пеперуда.
Компютърната томография с висока резолюция показва новаторски плътни алвеоларни инфилтрати с ясни бронхопневмограми.
Белодробната функция е свързана с тежки нарушения на обмяната на газ и хипоксемия, намален коефициент на трансфер на CO и признаци на белодробни шунтове с умерено рестриктивно нарушение на вентилацията без значителна пречка.
Туморните маркери и характеристиките на повърхностноактивното вещество се променят по специфични модели. В зрителното стъкло бронхоалвеоларният лаваж показва млечно-мътна течност с PAS-положителна утайка, което е типична характеристика с многобройните си слоеве.
В напреднали случаи се откриват полиглобули и повишаване на лактат дехидрогеназата (LDH).
терапия
Медикаментозната терапия на процеса на причинно-следствената болест е неизвестна, лечение се прилага само ако се появят значителни симптоми, тогава се извършва терапевтичен бронхоалвеоларен лаваж в случай на първична алвеоларна протеиноза. Това се прави с много литри изотонична течност за изплакване под обща анестезия.
генетика
Болестта има генетични причини, поне в вродената форма или в детството. При белите заселници на остров Реюнион болестта се появява по-често под формата на дете, което насърчава изследванията на тази генетична основа.