Жълтеница - OculusPrim Encyclopedia

жълтеница определя жълтия цвят на лигавиците и кожата, в резултат на отлагането на жлъчните пигменти, като клиничен израз на хипербилирубинемия от над 2,5 mg/dl. Терминът subicterus определя жълтото оцветяване на склерата, което не е свързано с оцветяването на кожата и изразява увеличение с над 1,8 mg/dl при билирубинемия, но по-малко от 2,5 mg/dl. Жълтеница и субиктер не са заболявания, а само признаци на чернодробна, жлъчна или преувеличена вътресъдова хемолиза.

Черният дроб има три основни роли в метаболизма на билирубина: усвояване, конюгиране и екскреция.

Жълтеницата може да бъде причинена от: свръхпроизводство на билирубин над капацитета на поемане на черния дроб, дисфункция на усвояване, при вътреклетъчен транспорт, конюгация и екскреция на билирубин. Жълтеница може да възникне и от постхепатални причини, като: дисфункция на каналикуларната екскреция, заболяване на жлъчните пътища и прехепатална: хемолиза.

Неонаталната жълтеница не се превръща в болест, появява се при недоносени бебета или някои новородени в срок, поради чернодробна незрялост, тя преминава за няколко дни.

Жълтеницата се счита за признак, който се изразява във високи нива на билирубин в организма. Пациентите могат да бъдат асимптоматични или да имат някои от следните признаци и симптоми, в зависимост от причината за хипербилирубинемията:

гадене и анорексия
повръщане
треска
отслабване
сърбеж
тъмна урина
обезцветени столове
болка в корема.

При възрастни две от най-честите причини за жълтеница са вирусни чернодробни инфекции и алкохол.

Самата жълтеница не се лекува, но се търси причината. Неонаталната жълтеница не изисква лечение, ако е много тежка и продължителна, се практикува UV терапия за химически трансформация на билирубин и може да се екскретира от тялото.

Източници на билирубин.

Около 90% от билирубина се ражда от хемоглобина, който се разпада в ретикулохистиоцита и губи протеиновата част на глобина и желязото.

Транспорт на билирубин.

Веднъж освободен в плазмата, цялото количество билирубин циркулира, свързано с албумин.

Чернодробен метаболизъм.

Черният дроб е основният орган, в който билирубинът се поема, конюгира и екскретира в жлъчния мехур, където ще се съхранява и използва при необходимост.

Неконюгираният билирубин се поема от хепатоцита и се дисоциира в билирубин и албумин, билирубинът се поема и съхранява в цитоплазмените протеини, оттук достига гладкия ендоплазмен ретикулум, където се конюгира под действието на глюкуронилтрансфераза в директен билирубин и се екскретира в жлъчните пътища.

Под ензимното действие на бактериите конюгираният билирубин, достигнат в червата, се трансформира в уробилиноген, който част се екскретира във фекалиите като стеркобилиниген, друга част се резорбира от тънките черва и се връща обратно в черния дроб, където се елиминира отново в жлъчката под форма на билирубин, а последната част се абсорбира в общото кръвообращение и се елиминира с урината.

Всяка промяна в метаболизма на билирубина се превръща в жълтеница.

Класификацията на жълтеница определя местоположението на патогенния процес и нивото, на което етиопатогенетичните фактори се намесват в метаболизма на билирубина.

Предхепаталната жълтеница (хемолитична) се дължи главно на хемолиза, която води до свръхпроизводство на неконюгиран билирубин, който не може да бъде напълно обработен от черния дроб, тя се увеличава до стойности, които не надвишават 5mg/dl. При тежка хемолиза усилията на черния дроб да се конюгират колкото е възможно повече водят до увеличаване на конюгираната фракция и уробилиноген.

Жлъчката, отделяна от черния дроб, е литогенна, пигментната литиаза е неразделна част от клиничната картина на хроничната хемолиза.

След хемолизата трябва да се имат предвид и други по-редки причини:

неефективна еритропоеза с преждевременно медуларно разрушаване
белодробен инфаркт
големи хематоми
следоперативен период
кръвопреливане
отстраняване на билирубин от албумин чрез състезание от ендогенни вещества: дълговерижни мастни киселини или екзогенни: лекарства, контрастни вещества.

Също така при предхепаталната жълтеница има някои генетични заболявания. Синдромът на Crigler-Najjar се причинява от дефект на конюгация на билирубин поради липсата на глюкуронилтрансфераза.

Синдромът на Gilbert е по-често срещан, 7% от населението е засегнато и се причинява от намалена активност на глюкуронилтрансферазата.

Чернодробната жълтеница може да бъде класифицирана според инфраструктурния център на патологичния процес в:

премикрозомална абсорбция
микрозомално-конюгация
постмикрозомна секреция.

Това включва вирусни инфекции, автоимунни заболявания, токсини, цироза, генетични синдроми.

Острото възпаление на черния дроб, което причинява възпаление, променя конюгацията на билирубин. Примерите включват остър вирусен хепатит: A, B, C, D, алкохолен хепатит и токсичност на ацетаминофен.

Хроничното чернодробно заболяване може да доведе до белези и цироза, примери: хроничен хепатит В, алкохолна цироза автоимунен хепатит.

Инфилтративното чернодробно заболяване включва чернодробни метастази, хемохроматоза, болест на Уилсън и дефицит на алфа-1 антитрипсин.

Лекарствата могат да причинят възпаление на хепатоцитите или жлъчните пътища, като естроген.

Генетични синдроми като Rotor и Dubin-Johnson, които причиняват анормално отделяне на жлъчка.

Бременност може да се появи жълтеница поради холестаза през третия триместър, с повишен риск от развитие на камъни в жлъчката и причиняване на нормално развитие на плода. Изглежда, че е причинено от повишаване на естрогена по време на бременност.

Острият мастен черен дроб по време на бременност е тежко усложнение с неизвестна причина, свързано с прееклампсия. Започва късно в еволюцията на бременността и причинява чернодробна недостатъчност. Обратимо е при раждане. Има повишен риск от смърт на плода.

Постхепаталната жълтеница се причинява от недостатъци в транспорта през каналикулите, каналите, холедоха, кистозата, жлъчния мехур, ампулата и дванадесетопръстника на жлъчката.

Съществуването на запушване на главния жлъчен канал се противопоставя на изтичането на жлъчка и билирубин в дванадесетопръстника, което ще доведе до:

намаляване или отсъствие на фекален стеркобилиноген
преминаване на конюгиран билирубин в кръвта
елиминиране на билирубин в урината-хиперхромна урина.

Екстрахепаталната обструктивна жълтеница се дължи на стесняване на екстрахепаталните канали, най-често засегнатата е папилната област, която може да бъде мястото на: вградени камъни, възпалителни стенози, туморна компресия или инвазия на рак на панкреаса, юкстапапиларен дивертикул, аденоми.

Други причини могат да бъдат подутини на хемобилия или синдром на Mirrizzi.

Интрахепаталната обструктивна жълтеница се дължи на запушване на интрахепаталните канали и жлъчните пътища от възпаление: холангит, интрахепатални камъни, грануломи, амилоидоза, тумори, кисти, лекарства.

По време на анамнезата трябва да бъдат записани следните аспекти:

възраст, пол, поява на жълтеница, колебания в интензивността, рецидиви
асоциация с инвазивни диагностични маневри: холецистектомия
бременност, присъствието на други членове на семейството
консумация на алкохол, морски дарове, лекарства, химикали
контакт с хора с жълтеница, регион на произход: ендемична зона за хепатит
известни хематологични или хепато-билиарни нарушения.

болка в епигастриума или десния хипохондриум
жлъчни колики
симптоми на неопластична импрегнация: анорексия, загуба на тегло
сърбеж
артралгии, нискостепенна треска, грип
астения, умора
появата на изпражнения и урина.

Физическият преглед допълва положителната диагноза:

анемията показва хемолиза, рак или цироза
загуба на тегло предполага рак
жълтеница: бледожълта: хемолитична анемия, оранжева: хепатоцелуларна, зелена: хронична жлъчна обструкция
признаци на първична неоплазия: бял дроб, синус, щитовидна жлеза, дебело черво
лимфаденопатия, която може да предполага чернодробни метастази
кожни промени, предполагащи цироза
лезии на решетка, пигментация на меланин, ксантоми, дигитален хипократизъм при холестатични синдроми
мигриращ тромбофлебит, кожни метастатични възли
периферен оток, асцит, колатерална циркулация при цироза.

Коремното изследване може да покаже хепатомегалия или атрофично чернодробно заболяване, което предполага хронично увреждане на черния дроб и обръщане на холестаза.

Холестазата се характеризира с голям и редовно чувствителен към палпация черен дроб.

Спленомегалията може да бъде причинена от хемолиза или цироза.

Осезаем жлъчен мехур с положителен знак на Мърфи предполага намерение за холедохолитиаза.

Психичният статус може да бъде повлиян при хепатоцелуларна жълтеница.