За кръвта и хематологичните заболявания - Интелигентна клиника - Грижа за живота

Кръвта е вискозна червена течност, която циркулира през кръвоносните съдове, изпълнявайки множество роли:

Роля в газообмена (чрез молекулата на хемоглобина кислородът се транспортира до тъканите и въглеродният диоксид се елиминира от тялото;
Хранителна роля
Роля в регулирането на телесната температура;
Роля в имунитета (защита на тялото) чрез циркулиращи елементи (клетки с роля в имунитета).

Кръвта е 8% от теглото на индивида.
Човек има около 5,5 до 6 литра кръв
Кръвта има два аспекта на обема:
- циркулираща кръв
- депозит или застояла кръв: черният дроб, далакът, кожата стават резервоари за кръв.

Клетъчни елементи

Клетъчните елементи на кръвта са еритроцити, левкоцити и тромбоцити.
Всички тези клетки се произвеждат в хематогенния червен мозък, намиращ се при възрастни в структурата на широки кости, чрез диференциране на плюрипотентни стволови клетки в различни клетъчни линии и се наричат хематопоеза.

Човешкото тяло произвежда три вида кръвни клетки: бели кръвни клетки, с имунна роля - която се бори с инфекциите; тромбоцити - които помагат на кръвни съсиреци и червени кръвни клетки - които пренасят кислород до тялото.
Червените кръвни клетки съдържат хемоглобин - богат на желязо протеин, който придава червения цвят на кръвта.
Хемоглобинът позволява на червените кръвни клетки да пренасят кислород от белите дробове през тялото.
За да произвежда хемоглобин и червени кръвни клетки обаче, тялото се нуждае от желязо, витамин В12, фолиева киселина и други хранителни вещества, които обикновено трябва да приемаме от храната, която ядем. Без тях може да се сблъскаме с анемия по всяко време.

Какво е хематологично заболяване?

Хематологичните заболявания са заболявания, които засягат съставните елементи на кръвта: еритроцитите, тромбоцитите, левкоцитите или техните прекурсори в хематогенния мозък, причинявайки симптоми, специфични за твърде ниска или твърде висока определена клетъчна линия.
Кръвните заболявания се различават от болестите, които се предават чрез кръвта - основната разлика между двете категории заболявания е, че кръвните заболявания не са заразни.

Класификация

Има няколко вида кръвни заболявания:

причини

Генетични причини - мутации, възникващи в генетичния материал, хромозомни транслокации, делеции, добавки на генетичен материал и др., повечето от които са придобити по време на живота и които не се наследяват. Рядко някои от хематологичните заболявания са с наследствено предаване, което може да бъде диагностицирано още в пренаталния период, чрез извършване на специфични изследвания. (напр. хемофилия, таласемия и др.);
Определени вируси са инкриминирани в патогенезата на хематологични заболявания (вируси на хепатит, HIV 1,2, HTLV, EBV и др.)
Излагане на химикали - контактът с определени вещества (бензен, толуен, инсектициди, пестициди, бои за коса и др.) е свързан с висок риск, когато експозицията има значителна продължителност или когато степента на експозиция е висока;
Излагане на химиотерапия за други онкологични заболявания може да доведе до появата на хематологични заболявания;
Хронични болести което е свързано с имуносупресия - колагенози (лупус, ревматоиден артрит), бъбречни заболявания и др.
Излагане на високи дози радиация (напр. ядрени аварии) или йонизиращо лъчение, което пряко засяга ДНК на клетките, което води до мутации, които пречат на клетките-предшественици да узреят, което ще доведе до тяхното неконтролирано размножаване.

Симптоми на кръвни заболявания

Някои хематологични заболявания са асимптоматични в началото (миеломи в ранните стадии, хронична лимфоцитна левкемия стадий 0-1 RAI и др.), Което показва необходимостта от извършване на обичайните безплатни тестове - хемолевкограма като скринингов метод.
Симптомите, когато се появят, са донякъде специфични за засегнатата клетъчна линия:

Умора, изразена физическа астения, бледност, главоболие (главоболие) - когато хемоглобинът е нисък;
Интензивно червено до лилаво лице с инжектирана склера - когато хемоглобинът се повишава;
Кървене с различни места - кървене от носа, венците, натъртване от леки наранявания, пурпура - когато има тромбоцитопения или проблеми със съсирването;
Тромбоза с различни места (подуване, зачервяване, значителен оток, интензивна болка, когато тромбозата засяга крайниците или специфични симптоми на органа, когато засяга вътрешните органи) - при тромбофилия;
Значителна загуба на тегло;
Ниска температура (37-38 ° C), до треска (над 38 ° C);
Обилно нощно изпотяване, особено в горната част на тялото;
Чести и необичайни инфекции;
Увеличение на лимфните възли с различни места и др.

Остри левкемии

Острите левкемии (LAs) са група от злокачествени заболявания на хематопоетични стволови клетки (клетката, която е в хематогенния мозък на широките кости, както беше споменато по-рано), характеризираща се с разпространението на много млади клетки (мехури), което е свързано с с намаляването на останалите нормални клетки, които достигат до кръвта, което в крайна сметка води до намаляване на хемоглобина (анемия), намаляване на неутрофилите с роля в антиинфекциозната защита (неутропения) и намаляване на тромбоцитите. "Острият" терен описва много бърза прогресия.
В зависимост от произхода на левкемичните клетки, има две основни категории LA:

остри лимфобластни левкемии (LAL) - 3 подтипа (LAL1, LAL2, LAL3);
остри миелоидни левкемии (LAM) - 7 подтипа (LAM1, LAM2, LAM3, LAM4, LAM5, LAM6, LAM7 - да не се бърка със стадиите на заболяването, те се номерират според вида на клетката, която пролиферира).

Знаци и симптоми

Пациентите обикновено са симптоматични, но могат да бъдат и безсимптомни в началото (диагнозата се поставя върху кръвна картина, извършена случайно или за друго състояние).
Най-честият симптом е треска, която обикновено не е придружена от други симптоми или прояви на някаква инфекция.

Симптомите обикновено корелират с намаляване на нормалните циркулиращи елементи в периферната кръв (хемоглобин, неутрофили, тромбоцити).

Що се отнася до анемията, тя причинява световъртеж, умора, сърцебиене, задух (диспнея). Бледостта на кожата също се дължи на анемия.
Намаленият брой на тромбоцитите може да причини често кървене от носа, венците, натъртване от леки наранявания, пурпура.
Големият брой левкоцити, когато броят на циркулиращите мехури се увеличава значително, може да създаде свръхвискозитет, който се проявява със световъртеж, слухови и зрителни нарушения, объркване, летаргия, стигайки чак до кома.

Някои пациенти могат да се представят с лимфаденопатия (увеличаване на размера на лимфните възли) или, в случай на Т-клетъчни ALL, с медиастинални маси (тумори, разположени в медиастинума, областта на гръдния кош между белите дробове), което причинява дихателни проблеми.

Някои пациенти с остра левкемия имат дисеминирана вътресъдова коагулация от самото начало, сериозно изменение на процеса на коагулация, свързано с обилно кървене и трудно контролируемо.

Инфилтрацията на гръбначния мозък от левкемични клетки може да причини болка в широките кости.
Поради спленомегалия (увеличаване на диаметъра на далака) някои пациенти могат да имат ранно насищане поради анатомичната връзка на далака със стомаха.

Диагностична

Диагнозата при остри левкемии се поставя чрез изследване на периферната кръв и гръбначния мозък, което включва извършване на пункция на гръбначния мозък.
Това се прави с помощта на пункционна игла от гръдната кост или от илиачния гребен за получаване на медуларен аспират.
В случаите, когато тази пункция не може да се извърши (твърде инфилтриран костен мозък с левкемични клетки или повишена степен на фиброза на гръбначния мозък), се използва остеомедуларна биопсия, която се извършва с помощта на игла за биопсия от илиачния гребен.

Аспирацията на костен мозък и биопсията са минимално инвазивни процедури, извършвани от гръдната кост или тазовите кости, под местна упойка и отнемат приблизително 15 минути.

Изследванията с цел остра левкемия трябва да включват: морфологично изследване както на цитонамазка, така и на аспирация на гръбначния мозък, цитохимично изследване на левкемични бласти, имунофенотипиране и цитогенетични и молекулярни изследвания за установяване на прогнозата на заболяването, прогноза решаващи при избора на последваща химиотерапия и при установяване на индикацията за трансплантация.

Оценка на риска преди лечението и свързаните с него състояния

Съпътстващите заболявания като диабет, сърдечни заболявания, водещи до нарушена сърдечна функция, системни инфекции от началото на заболяването могат да повлияят на осъществимостта на интензивна химиотерапия, поради което пациентът трябва да бъде правилно оценен преди започване на химиотерапия, с оценка на свързаните съпътстващи заболявания.

Пациентите на възраст над 65-70 години са по-податливи на усложнения от лечението, особено пациенти с ниско работно състояние. Неблагоприятната прогноза се дава и от множеството промени, открити при цитогенетичните и молекулярните изследвания в случая на тези пациенти.
Лечението при пациенти в напреднала възраст ще се извършва, като се вземат предвид както прогностичните фактори, агресивността на състоянието, така и свързаните с това съпътстващи заболявания и състоянието на работата на пациента.
Препоръчва се сърдечно изследване, включително ехокардиография, за коригиране на дозите на антрациклин, когато сърдечната функция е нарушена.
Също така е важно да се идентифицират възможните източници на инфекция и тестовете за съсирване на кръвта също са важни, тъй като острите левкемии често са придружени от тежки, нелекувани нарушения на съсирването, които могат да доведат до значително кървене.

HLA въвеждане

Намирането на подтипа HLA се прави във всички случаи, когато има индикация за трансплантация на стволови клетки. Много пациенти с остра левкемия ще имат показания за трансплантация на костен мозък, както и за консолидираща терапия.
Тази терапия включва използването на хемопоетични стволови клетки от костния мозък на друг човек, за да замести костния мозък на пациента.
За да се предотврати въздействието на имунната система на донора върху тялото на пациента, трябва да се определи вида на HLA, уникален набор от протеини във всяка клетка, за да се определи дали пациентът и донорът имат подобни HLA видове, т.е. "са съвместими".
Тъй като намирането на съвместим донор може да отнеме няколко месеца, е полезно да се знае типа HLA на пациента от диагнозата. Търсенето на съвместими донори започва с HLA тестване на братя и сестри и може да продължи с тестване на деца или родители.

Автор: д-р Михаела Андрееску

Умната клиника се намира на улица Диониси Фотино, бр. 27-31, ап. 2, сектор 1, Букурещ.