Вродени системни заболявания на скелета - Страница 12 от 21 - Рентгенова диагностика на заболявания
Образователна медицинска литература, онлайн библиотека за студенти в университети и за медицински специалисти
12. МЕЛОРЕОСТОЗА
Фигура: 315. Мелореостоза Leri. 28-годишна жена. Рентгенография на областта на лявата тазобедрена става поради лека тъпа болка в тази област. Типична рентгенова картина, промените се увеличават към дисталния край на левия долен крайник.
Остеосклерозата при това заболяване не обхваща цялата кост по обиколката, а се простира в леко вълнообразна ивица по дългата ос на крайника (вж. Фиг. 261, К), преминавайки през линията на ставите към други кости. По този начин целият горен или долен крайник или неговата по-голяма или по-малка периферна част, например част от лопатката, полуцилиндър на раменната кост, част от радиус цилиндър и скелетът на втория пръст, заедно с частите на карпалните кости, разположени по тази ос, могат да бъдат засегнати, или част - медиална (фиг. 315) или странична - на бедрената кост, пищяла с продължаване и разширяване на процеса до тарзалните и метатарзалните кости и фалангите, съответстващи на дължината на един или повече, но никога на всички пръсти (фиг. 316). За първи път открива тази болест през 1922 г., заедно с Джоани, Leri (Leri) сравнява остеосклеротичните ивици с картина, наподобяваща стеарин или восък, стичащ се от свещ по крайник и втвърдяващ се. Оттук и наименованието "мелореостоза" - "кост, течаща по крайника" или по-точно, но дори по-дълго и по-сложно съединение (с пет корена!) Име "ризомономело реостоза". Отделните случаи на мелореостоза се различават един от друг по степента и формата на склеротичните области. Както се казва, няма шанс за случайност и всеки случай представя свои уникални иконографски характеристики. При по-тежки случаи на лезии на долния крайник се улавя и съответната половина на таза, включително кръстната кост, когато е локализирана в горния крайник, част от лопатката или дори всички крайници. Интересно е, че е засегната само една от сдвоените кости: това е или пищяла или фибулата, или радиусът или костната кост (фиг. 317), но никога и двете кости едновременно. В най-редките случаи черепът (част от долната челюст), както и гръбначният стълб, могат да бъдат засегнати до незначителна степен. Никога не сме наблюдавали лезии на ребрата. Видоизмененият корков слой, както и втвърдените епифизи и малките реколусни кости придобиват плътност от слонова кост.
Фигура: 316. Мелореостоза на Лери при 29-годишен пациент. Типична лезия на 2 1/2 пръста на лявата ръка, по протежение на лакътния ръб. Отклонение на IV и особено V пръст към лакътната страна.
Кората се удебелява както към медуларния канал (ендостеална форма), стеснявайки го в по-голяма или по-малка степен, така и навън (периостална форма), издигайки се над нормалното ниво на костта и като по този начин увеличава външния й диаметър. Повърхността на "провисанията" е леко вълнообразна, с ръбести възвишения и вдлъбнатини, но винаги много рязко очертана. Склеротичните ивици и панделки са най-често непрекъснати, но често са с прекъсвания, стратифицирани. Понякога има известно удължаване на костите и тяхната лека дъгообразна деформация, а понякога, напротив, съвсем леко скъсяване. Зависи, трябва да се мисли, от участието на енхондралния хрущял, дразнене или инхибиране на неговата функция. Костната тъкан, съседна на склеротичните ивици и острови, запазва нормален модел или често е леко пореста, така че границата между затъмнените склеротични ленти и костния фон е много стръмна. Понякога в меките части на таза или областта на раменния пояс се развиват неправилни сферични плътни костни маси и с прогресирането на заболяването се появяват подобни острови в обиколката на ставите, които сами по себе си не представляват никакви специални промени. Патологични фрактури при мелореостоза не са описани. Ние също не знаем от собствения си опит и от литературата данни за злокачественост при мелореостоза. Обикновено протичането на болестта е доста доброкачествено и общата прогноза е благоприятна. Хистологичното изследване с мелореостоза не показва нищо характерно, с изключение на склероза на засегнатите области. Няма възпалителни промени в костната тъкан. Уплътнената кост има, както при мраморната болест, грешната архитектоника. Периостът или изобщо не е променен, или влакнесто уплътнен. Има много незрели костни вещества, костният мозък е атрофичен и също заменен от влакнеста съединителна тъкан, съдовете са в състояние на запустение.