Ватерианска ампулома - какво представлява и как се лекува
Ампуларният карцином е рядък злокачествен тумор, който се развива в Vater ампулата, последния сантиметър на общия жлъчен канал, на кръстопътя с панкреатичния канал, при изтичането им в дванадесетопръстника.
Той представлява приблизително 0,2% от общите новообразувания на стомашно-чревния тракт и приблизително 7% от периампуларните карциноми. Според статистиката честотата е по-висока при мъжете в сравнение с жените.
През последното десетилетие напредъкът в образната диагностика позволи ранно откриване, както и адекватно стадиране на това заболяване, което позволява адекватно идентифициране на оперативни тумори.
Знаци и симптоми
По принцип симптомите на този рядък тумор се дължат на запушване на общия жлъчен канал и/или панкреатичния канал и се състоят от: прогресираща жълтеница, дифузна болка в корема, диспепсия, треска, втрисане, сърбеж, анорексия, гадене, повръщане, загуба на тегло и др.
Основният клиничен признак е жълтото оцветяване на кожата и лигавиците (жълтеница).
Диагностична
Диагнозата се предлага от предварителни изследвания като ултразвук на коремната кухина, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или PETCT. КТ често идентифицира тумор, но без да може да се направи разлика между ампуларен карцином, рак на главата на панкреаса или периампуларен регион. Винаги тези изследвания са завършени с ретроградна ендоскопска холангиография (ERCP), процедурата за директно образно изследване, която оценява дукталната архитектура и в допълнение, събира биоптичен материал от папиларната лезия.
Определената диагноза несъмнено остава биопсичната.
Патофизиология
Периампуларната област е сложна анатомична област, която представлява кръстовището на 3 епитела: епитела на панкреатичния канал, епитела на общия жлъчен канал и лигавицата на дванадесетопръстника. Общо туморите могат да се развият в 1 от 4-те вида епители, произхождащи от: крайната част на жлъчния канал, лигавицата на дванадесетопръстника, панкреатичния канал или ампулата Vater.
Разграничаването между действителните ампуларни ракови заболявания и периампуларните тумори е от съществено значение за разбирането на биологията на тези лезии. Всеки тип лигавица произвежда различна слуз. Според хистохимичната класификация секретираният муцин се разделя на сулфомуцин и сиаломуцин. По принцип ампуларният рак произвежда сиаломуцин, докато периампуларните тумори секретират сулфомуцин. Според проучвания, секретиращите сиаломуцин тумори имат по-добра прогноза (5-годишна преживяемост 100% срещу 27%).
Според друга хистологична класификация ампуларните тумори са панкреатикобиларни и чревни. Еволюцията на чревните аденокарциноми е подобна на аденокарциномите на дванадесетопръстника, докато туморите на панкреатикобилия показват много по-агресивна еволюция, подобно на аденокарциномите на панкреаса.
Лечение
Основната терапевтична процедура с лечебна виза при локализирано заболяване е представена от операция. Хирургичният стандарт е представен от панкреатикодуоденална резекция (процедура на Whipple), която включва резекция на стомашния антрум, дванадесетопръстника, първата част на йеюнума, жлъчния мехур и дисталната част на общия жлъчен канал, главата и шията на панкреаса и съседните лимфни възли. Операцията е изключително обширна, поради което вторичната заболеваемост и смъртност също са значителни. Степента на 5-годишна преживяемост е между 20 и 61%.
Тъй като смъртността и заболеваемостта, свързани с дуоденопанкреатектомия, са високи, в специфични ситуации, свързани с възрастта и състоянието с ниска производителност, се използва ограничена хирургия. Все по-често използван и противоречив хирургичен вариант е представен чрез трансдуоденална ексцизия. За съжаление, при ограничени интервенции честотата на рецидиви може да достигне до 30%.
При неоперабилни или метастатични ампуларни карциноми основният интервенционен жест е представен чрез ендоскопско стентиране с цел намаляване на жлъчното налягане и по подразбиране за намаляване на жълтеница. Ендоскопската палиативна хирургия също може да се насочи към дуоденални обструкции, като се използват разширяващи се метални стентове. В напреднали ситуации, невъзможни за лечение, се изисква байпас.
По отношение на системната химиотерапия или лъчетерапия за локално напреднало или метастатично заболяване, ползите са доста анекдотични. Поради тази причина, поради липсата на терапевтични ресурси понастоящем, редица клинични проучвания изследват различни медицински терапевтични процедури с цел подобряване на прогнозата и оцеляването при това състояние.