Васкулит, засягащ малки кръвоносни съдове, свързани с ANCA и Non-ANCA; Новини-Медицински
Отказ от отговорност: Тази страница е автоматичен превод на тази страница, първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират машинно, не всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите уеб страници са предназначени за четене на английски език. Всеки превод на този сайт и неговите уеб страници може да бъде неточен и неточен, изцяло или частично. Този превод е предоставен на практика.
Съдовете, които са по-малки от размера на артериите, като артериоли, венули и капиляри, се класифицират като малки съдове. Васкулитидите, засягащи тези съдове, могат да бъдат разделени най-общо на анти-неутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA) и не-ANCA васкулитиди.
Видове васкулит на малки съдове
Свързаният с ANCA васкулит на малките съдове е по-честият от двата. Тази категория включва:
- Микроскопски полиангиит (MPA)
- Синдром на Churg and Strauss (CSS)
- Грануломатоза на Вегенер (РГ)
- Възпаление, свързано с лечение на малки съдове.
Не-ANCA малки съдови васкулитиди включват:
- Васкулит, свързан с паранеопластични синдроми
- Тези, свързани с отлагането на имунен комплекс
- Пурпура на Henoch-Schonlein
- Болест на Бехчет
- Ревматоиден васкулит/лупус
- Синдром на Goodpasture
- Болест на Шегрен
- Васкулит, свързан с лечение на имунен комплекс
- Индуциран от инфекция васкулит на имунен комплекс
- Тези, свързани с възпалителни заболявания на червата
Диагностика на свързани с ANCA васкулитиди
ANCAs са предимно IgG по природа. Това са специфичните автоантитела. Така че те са антитела, произведени от имунната система, които погрешно се насочват към собствените протеини на човек. Те са насочени срещу антигени в цитоплазмата на неутрофилите и моноцитите.
ANCAs могат да бъдат намерени с помощта на техники като непряка имунофлуоресцентна микроскопия. Това може да проектира конфигурации, които са или цитоплазмени и са показани като c-ANCA, или перинуклеарни, показани като p-ANCA. C-ANCA вече е протеиназа-3, наречена ANCA (PR3-ANCA), а p-ANCA се нарича миелопероксидаза-ANCA (MPO-ANCA).
Въпреки че титрите на ANCA са полезни при определяне на заболяването, те не винаги маркират активността на заболяването. Така че отрицателният резултат не винаги премахва вероятността от заболяване по отношение на свързано с ANCA възпаление на малките съдове. По същия начин положителен резултат може да не е непременно достатъчен за диагностициране на ANCA-асоцииран васкулит.
Симптоми на васкулит на малки съдове
Симптомите на васкулит на малки съдове включват:
- Общи симптоми като треска и загуба на тегло
- Миалгия и артралгия
- Пурпура
- Бъбречно засягане
- Респираторни симптоми като кашлица и диспнея
- Мононеврит
- Стомашно-чревни симптоми като фекална кръв, гадене и повръщане или диария
ANCA-асоцииран васкулит на малки съдове
Микроскопски полиангиит
Морските патрулни самолети са най-често срещаният тип васкулит на малки кораби, свързан с ANCA. Той е по-разпространен при мъжете, със средна възраст на настъпване между четвъртото и шестото десетилетие.
Типичният пациент се представя с гломерулонефрит и белодробен капилярит, които са съответно възпалителни патологии на малките съдове на бъбреците и белите дробове. Участието на тези органи прави морските патрулни самолети предразполагащ фактор за развитието на белодробно-бъбречен синдром.
Този синдром се проявява при състояния като синдром на Goodpasture (рядко автоимунно разстройство, което води до постепенно унищожаване на базалната мембрана на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули в бъбреците от антитела), системен лупус еритематозус (SLE, автоимунно подпомагано разстройство, засягащо бъбреците, кожата, ставите и други здрави тъкани/органи) и РГ.
Грануломатоза на Вегенер
РГ има подобно разпространение и пиков старт като морски патрулен самолет. Той обаче се представя с класическа триада прояви на бъбреците, белите дробове и горните дихателни пътища. Те включват възпаление на синусите и средното ухо, което може да доведе до загуба на слуха.