UKGM Gie; enMarburg; Амбулатория за муковисцидоза за възрастни

Общ

амбулатория

Амбулаторията за муковисцидоза за възрастни в Медицинска клиника II (директор: проф. Д-р Вернер Зегер) съществува от средата на 90-те години. В момента се грижат за 50-60 пациенти в интердисциплинарен екип, който включва не само медицински и сестрински персонал, но и физиотерапия, хранителна терапия и психологически грижи. Амбулаторното отделение в Mukoviszidose e.V., Бон, заедно с Отделението по детска пневмология на Детската клиника (OA Dr. L. Nutrlich), е сертифицирано като център за муковисцидоза от няколко години. Тя също така участва в ежегодното осигуряване на качеството на муковисцидоза, провеждано от Медицинската асоциация на Долна Саксония.

Амбулаторията за муковисцидоза за възрастни се намира в основната сграда на UKGM, Klinikstrasse 33. В амбулаторните презентации, които обикновено се провеждат на всяко тримесечие, в допълнение към тестовете за белодробна функция се извършват микробиологични изследвания на храчките и кръвни тестове. След физически преглед и медицинска консултация терапията се адаптира индивидуално според нуждите.

В сътрудничество с аптека има възможност за извънболнична интравенозна антибиоза (= домашна инфузионна терапия). Благодарение на доброто сътрудничество с други области на клиниката, може да се предложи широк спектър от медицински услуги (напр. Часове за консултация за плодовитост, генетична диагностика, часове за консултация при диабет, гастроентерологична диагностика с гастро-колоноскопия, имплантиране на пристанища, емболизация на бронхиалната артерия, подготовка и изброяване за белодробна трансплантация) . Ние също така помагаме на нашите пациенти да изпълняват формалности (напр. Заявление за рехабилитация, диалог с бюрата за социални грижи и здравноосигурителни компании).

В случай на остри здравословни проблеми като Винаги сме изложени на тежка пневмония или кашляне на кръв, т.е. 24 часа, достъпни по телефона (мобилен номер: 0172/4461945). При необходимост е възможно стационарно приемане. За тази цел може да имаме и единични стаи за изолация или легла в отделението за междинно и интензивно лечение.

Дихателният център, разположен в клиниката, е отговорен за доставката на помощни средства на нашите пациенти и също така се грижи за поемане на разходи (напр. Инхалационна терапия, дългосрочна кислородна терапия, неинвазивна вентилация).

Информация за муковисцидоза

Кистозната фиброза или муковисцидозата (CF) е най-често срещаното вродено заболяване на бялата популация с раждания 1: 2500. В Германия около 8 000 души страдат от МВ, около 50% от които са на възраст над 18 години.

CF се унаследява по автозомно-рецесивен начин; мутацията засяга дългото рамо на хромозома 7. Генът на трансмембранната регулаторна проводимост на муковисцидозата (CFTR), кодиращ хлорид-йонния канал, който се експресира в апикалната клетъчна мембрана на епитела на клетките на жлезата. Известни са повече от 1500 мутации на CFTR гена, общо се разграничават 6 класа мутации. Най-често срещаният е т.нар. мутация на делта F508, която може да бъде открита при около 70% от пациентите в Германия.

Диагностицирането на клинично подозрение за МВ трябва да включва извършването на тест за пот като първа стъпка. Концентрацията на NaCl (готварска сол)> 60 mmol/l се счита за определено патологична. В случай на гранични находки (30-60 mmol/l) се препоръчва по-нататъшна генетична и евентуално също електрофизиологична (измерване на потенциалната разлика на носната лигавица) диагностика.

Кистозната фиброза води до образуването на жилава и лошо транспортируема слуз в органи, които носят клетки на жлезата, напр. бронхите и панкреаса. Повтарящите се възпалителни процеси могат да доведат до прогресивно разрушаване на тъканите и загуба на функция. Това намира своя клиничен израз в развитието на многоорганна болест:

Бронхи/бели дробове

  • Образуване на бронхиектазии със задържане на слуз ("мукоидни удари")
  • вторична хронична бактериална колонизация (първоначално Staph. aureus, Hämophilus influenzae, по-късно Pseudomonas aeruginosa, Xanthomonas maltophilia, MRSA, Burkholderia cepacia)
  • алергична бронхопулмонална аспергилоза (ABPA)
  • Кашлянето на кръв от бронхиалната артерия се извива
  • Пневмоторакс

Нос/синуси

  • хроничен рецидивиращ риносинузит

  • Екзокринна панкреатична недостатъчност: храносмилателни разстройства с недохранване и поднормено тегло
  • ендокринна панкреатична недостатъчност: захарен диабет

Стомашно-чревен тракт/жлъчка/черен дроб

  • Запек от дефекация (синдром на дистална чревна обструкция, DIOS)
  • Образуване на камъни в жлъчката
  • ремоделиране на съединителната тъкан на черния дроб (билиарна цироза)

  • Оклузивна азооспермия с безплодие при мъжете (аплазия на семепровода)

Клиничният спектър на муковисцидозата е много разнообразен. Съществуват и леки форми на заболяване или случаи на заболяване без участие на белите дробове или панкреаса, които може да не бъдат диагностицирани до зряла възраст. Най-важният отрицателен прогностичен фактор е наличието на бронхопулмонална колонизация с Pseudomonas aeruginosa.

Установените форми на терапия за муковисцидоза са:

Спорт/физиотерапия/дихателни упражнения

Хранителна терапия

  • Съответствие с индивидуално адаптирана висококалорична диета
  • Замяна на панкреатични ензими
  • Замяна на мастноразтворими витамини (A, D, E, K)
  • Лаксативи (лаксативи) за повтарящи се DIOS
  • Инсулинова терапия при захарен диабет

медицинска терапия

  • инхалаторни антибиотици за хронична колонизация на Pseudomonas
    • Влажно вдишване на тобрамицин
    • Тобрамицин на прах
    • Колистин
    • Азтреонам
  • инхалаторни муколитици ("отхрачващи средства")
    • рекомбинантна човешка ДНКаза
    • хипертоничен солев разтвор (NaCl 5,85%)
  • противовъзпалителни вещества
    • Макролиди като Азитромицин

Споменатите лекарства могат да "забавят" спада на белодробната функция при МВ и да намалят степента на обостряне на инфекцията. В допълнение, лекарства, които разширяват бронхите, като β2 миметици и антихолинергици, които са известни от терапията на астма и ХОББ, обикновено се вдишват.

В случай на леко/умерено изразено обостряне на хроничната Pseudomonas инфекция, инхалаторната доза антибиотици може да се удвои. Инхибитор на гиразата често се дава през устата едновременно, напр. Ципрофлоксацин. Ако няма отговор или ако обострянето е тежко, i.v. Извършено инфузионно лечение, напр. с цефтазидим, пиперацилин или имипенем/меропенем в комбинация с тобрамицин, колистин или инхибитор на гираза. Продължителността на терапията трябва да бъде около 14 дни. Същите лекарства се използват, когато Pseudomonas aeruginosa се открие за първи път в бронхиалния секрет или тампона от гърлото. Ерадикацията може да бъде постигната в до 80% от случаите с различни терапевтични режими.

Дългосрочната употреба на антибиотици в случай на хронична стафилококова колонизация обикновено трябва да се избягва, тъй като това може да доведе до инфекция с псевдомонада.

Употребата на кортизонови препарати (под формата на таблетки и инхалация) обикновено не се препоръчва при муковисцидоза. Изключение правят пациенти с едновременна астма или алергична бронхопулмонална аспергилоза (ABPA). При последното заболяване обикновено се използват "противогъбични" лекарства (напр. Итраконазол, вориконазол). В терапевтично рефрактерни случаи, прилагането на тествани анти-IgE антитела (омализумаб).

В случай на тежко и/или повторно ендобронхиално кървене, което може да бъде локализирано бронхоскопично, трябва да се обмисли емболизация на бронхиалната артерия (запушване на кръвоизливните съдове с метални спирали като част от сърдечен катетър).

Продължителността на живота на пациентите с муковисцидоза продължава да се подобрява в резултат на споменатите терапевтични мерки. В момента тя е около 40 години средно. Пациентите в краен стадий на заболяването трябва да бъдат подготвени за двустранна трансплантация на белия дроб, когато е възможно. Докато се чака операцията, трябва да се използват мостови мерки (напр. Продължителна кислородна терапия, неинвазивна вентилация).

В бъдеще могат да се очакват няколко нови възможности за лечение на пациенти с МВ. Това са в момента в клинични изпитвания в т.нар. Проучвания от фаза II и III, но все още недостъпни на пазара:

  • Антибиотици за инхалация
    • Колистин на прах
    • Ципрофлоксацин на прах
    • липозомен амикацин
  • Муколитици за инхалация
    • Манитол на прах
  • Медикаментозна терапия, базирана на транспортиране на епителни йони
    • Денуфосол (P2Y2 рецепторен агонист, активира алтернативен хлориден канал)
    • Moli 1901 (активира алтернативен хлориден канал)
    • PTC 124 (клас I мутации)
    • VX-809 (Клас II Мутации)
    • VX-770 (Клас III Мутации)

Понастоящем се предлагат други възможности за терапия. все още в експериментален етап (напр. генна терапия, ваксини срещу Pseudomonas).

Текущи публикации

  • Bouka A, Tiede H, Liebich L, Dumitrascu R, Hecker C, Reichenberger F, Mayer K, Seeger W, Schulz R. Качество на живот при клинично стабилни амбулаторни пациенти с муковисцидоза при възрастни: Асоциации с дневния сън и качеството на съня. Respir Med 106: 1244-1249, 2012
  • Rath T, Menendez KM, Kügler M, Hagel L, Wanzel C, Schulz R, Graf J, Nahrlich L Roeb E, Roderfeld M. TIMP-1/-2 и преходна еластография позволяват неинвазивна диагностика на свързана с кистозна фиброза чернодробно заболяване. Dig Liver Dis 44: 780-787, 2012
  • Roderfeld M, Rath T, Schulz R, Seeger W, Tschuschner A, Graf J, Roeb E. Серумни матрични металопротеинази при възрастни пациенти с МВ: връзка с белодробното обостряне. J Cyst Fibros 8: 338-347, 2009.

Текущи изследователски проекти

  • (Ранно) откриване на CF-свързана хепатопатия с помощта на еластография на черния дроб (Fibroscan) в сътрудничество с гастроентерологията (проф. Д-р Elke Roeb)
  • TH17 клетки при муковисцидоза
  • Синдром на неспокойните крака при муковисцидоза

  • Mukoviszidose e.V., Бон: http://www.muko.info/
  • Европейско общество за муковисцидоза (ECFS): http://www.ecfs.eu/
  • Фондация за муковисцидоза: http://www.cff.org/
  • Вестник за муковисцидоза: http://www.cysticfibrosisjournal.com/

Амбулатория за муковисцидоза за възрастни
Университетска болница Giessen и Marburg GmbH
Медицинска клиника и поликлиника II
Klinikstrasse 33/ниво 0
35392 кастинг

Тел: 0641/985-57030 (от понеделник до петък 09:00 - 12:00)
Факс: 0641/985-42599