Трикуспидална атрезия, компетентно за здравето на iLive
Трикуспидната атрезия е липсата на трикуспидална клапа, съчетана с хипоплазия на дясната камера. Асоциираните аномалии са често срещани и включват дефект на предсърдната преграда, дефект на вентрикуларната преграда, артериален патентен дуктус и транспониране на голям съд. Симптомите на трикуспидалната атрезия включват цианоза и прояви на сърдечна недостатъчност. II тон е единичен, естеството на шума зависи от наличието на съпътстващи дефекти. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.
Трикуспидната атрезия представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При най-често срещания тип (приблизително 50%) има дефект на камерната преграда (VSD) и белодробна стеноза и притокът на кръв към белите дробове е намален. На нивото на предсърдията се развива дясно-ляв шънт, причиняващ появата на цианоза. В останалите 30% се отбелязва транспониране на големи съдове с нормална белодробна клапа и кръвта навлиза в белодробната циркулация директно от лявата камера, което обикновено води до сърдечна недостатъчност.
Симптоми на трикуспидална атрезия
При раждането обикновено се отбелязва тежка цианоза. Признаци на сърдечна недостатъчност могат да се появят на възраст 4-6 седмици.
Физикалният преглед обикновено разкрива единичен II тон и холосистоличен или ранен систоличен шум с интензивност 2-3/6 на дефекта на интервентрикуларната преграда в III-IV междуребрието вляво от гръдната кост. Систоличните тремори са редки при наличие на белодробна стеноза. При увеличаване на белодробния кръвен поток се чува диастоличен шум на върха. При продължителна цианоза пръстите могат да се образуват под формата на бутчета.
Диагностика на атрезия на трикуспидалната клапа
Диагнозата се предлага въз основа на клинични данни, като се вземат предвид рентгенографията на гръдния кош и ЕКГ, точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветна доплер кардиография.
В най-честата форма на рентгенограмата сърцето е с нормални размери или леко увеличено, дясното предсърдие е увеличено и белодробният модел е изчерпан. Понякога сянката на сърцето прилича на тетрадата на Fallot (сърце с форма на ботуш, тясна талия на сърцето поради сегмент на белодробната артерия). Белодробният модел може да бъде подобрен, както и кардиомегалия при кърмачета с транспониране на големите съдове. ЕКГ се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето вляво и признаци на хипертрофия на лявата камера. Хипертрофия на дясното предсърдие или хипертрофия на двете предсърдия също са често срещани.