Тимоми и тимусни карциноми, които са и как се лекуват
Тимомите, както и тимусните карциноми са редки клинични образувания, които се развиват в малък орган, наречен тимус и се намира в горния гръден кош зад гръдната кост. Тимусът е съставна част на лимфната система и синтезира поредица от клетки, участващи в имунния отговор.
Честотата на тези тумори е ниска, със скорост от около 0,2-1,5% от всички злокачествени новообразувания. По-голямата част от злокачествените тумори на тимуса са представени от тимоми. По принцип тимомите са лениви тумори, които имат тенденция към локален рецидив, а не еволюция чрез отдалечени метастази. Тимичните карциноми, много по-редки от тимомите, са много агресивни и имат висока честота на рецидиви и значителна смъртност. Средната възраст на тимусните тумори е между 40 и 60 години.
Етиологията на тимомите е неизвестна. Повече от половината от тези тумори случайно се откриват чрез стандартен рентгенов анализ на гръдния кош.
Хистология Тимомите и тимусните карциноми трябва да се диференцират от цяла поредица неепителни тимусни новообразувания като: невроендокринни тумори, тумори на зародишни клетки, лимфоми, метастатични тумори, рак на белия дроб и др.
Тимомът е тимусен епителен тумор, при който епителният компонент е лишен от атипия и хистологичните характеристики са подобни на нормалния тимус. Като цяло има лимфоцитен инфилтрат в различна степен, което е и причината за класифицирането на тимомите в 5 хистологични подтипа.
Тимичните карциноми често се диагностицират в напреднал стадий и имат повишена честота на рецидиви. Описани са няколко хистологични единици на тимусните карциноми с различни модели на еволюция и с диференцирана прогноза.
Знаци и симптоми
В много ситуации тимомите са асимптоматични и тяхното откриване е изненада при обичайните рентгенологични изследвания на гръдния кош. В други ситуации наличието на бунтарска кашлица, особено ако е суха, непродуктивна, придружена или не от пробождане в гърдите или затруднено дишане, може да доведе до мисълта за такава потенциална диагноза.
Често пациентите с диагноза тимома или тимичен карцином имат различни автоимунни състояния като миастения гравис, полимиозит, системен лупус еритематозус, тиреоидит, ревматоиден артрит и др. И свързаните с тях симптоми са характерни за тези състояния. Автоимунните паранеопластични синдроми обикновено се свързват с тимоми и по-малко тимусни карциноми. Приблизително 30-65% от пациентите с диагноза тимома имат миастения гравис.
прогноза
Въпреки че онкологичната прогноза на тимомите е по-добра при пациенти с миастения гравис в сравнение с тези без миастения гравис, към момента не е напълно установено дали миастенията гравис е независим предсказващ фактор за благоприятна еволюция. По принцип пациентите с миастения гравис се диагностицират с локализирани тимоми, които са подходящи за лечебна хирургия. Наблюдателни проучвания установяват повишен риск от втора неоплазма при тимома или тимусния карцином, особено неходжкинов лимфом или саркоми на меките тъкани.
Прогнозата на тимома зависи по същество от стадия на заболяването, вида на съставните клетки, резектабилността на тумора, състоянието на работата на пациента и т.н.
Диагнозата се предлага чрез образни изследвания като белодробна рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или биопсия и се потвърждава биоптично. Биопсията може да се извърши под томографски екран, чрез медиастиноскопска процедура или ефективна гръдна хирургия.
Лечение
Изборът на вида на лечението зависи основно от клиничния стадий на заболяването, състоянието на работата на пациента, но също и от възможностите му. Основните терапевтични възможности са хирургия, химиотерапия, лъчетерапия и хормонална терапия. Новите системни процедури за лечение, представени чрез целеви терапии или имунотерапия, са обект на няколко текущи клинични изпитвания.
Повечето тимоми се диагностицират в оперативни стадии. Хирургията е основният терапевтичен жест за пациенти, за които се подозира, че медиастиналната маса е тимома и които са подходящи за нея. Началните етапи (i и ii) са оптимални за операция, като се получава пълна резекция в почти всички случаи. Въпреки това, в локално напредналите стадии (iii) пълната резектабилност е възможна в 30-40% от случаите. Що се отнася до метастатичните стадии, те рядко са напълно резектабилни. Като цяло тези стадии на заболяването са обект на разобличаваща операция.
Лъчевата терапия често е терапевтичен вариант, използван в допълнение към операцията, когато не може да се получи пълна резектабилност на тумора или алтернатива на него, ако операцията не е възможна или не се приема от пациента.
Химиотерапията е прерогатива на напредналите стадии на заболяването в условия, при които обемът на тумора е голям и има за цел да го намали и да трансформира тимома в резектируемо лице. В други ситуации, като метастатично заболяване, химиотерапията е основният терапевтичен вариант, като нейната цел е изключително палиативна. Основните места на метастази са представени от лимфните възли, костите, черния дроб и белите дробове.
Имунотерапията е изключително интересен терапевтичен вариант при това състояние и е обект на много текущи клинични проучвания. Свързването на няколко автоимунни заболявания с тези субекти прави прибягването до имунотерапия да срещне определени трудности предвид честите странични ефекти от автоимунен тип, съответстващи на имунотерапията.