Тежка форма на бронхопулмонална дисплазия - представяне на случая
Тежка форма на бронхопулмонална дисплазия - доклад за случая
Първо публикувано: 29 октомври 2019 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/ObsGin.67.3.2019.2617
Резюме
Бронхопулмоналната дисплазия (BPD) е често срещано заболяване след синдром на дихателен дистрес при недоносени деца. Заболяването е особено често при недоносени бебета с малка гестационна възраст, под 28 седмици. Патогенезата на BPD е сложна, като основният й механизъм е увреждането на алвеолизацията и васкуларизацията на белите дробове. Етиологичните фактори, участващи в появата на бронхопулмоналната дисплазия, са: кислородна терапия, механична вентилация, новородена асфиксия, неонатален сепсис, недостатъчен хранителен статус. Пренаталните фактори, играещи роля в патогенезата на заболяването, са хориоамнионит, преждевременно разкъсване на мембраните и вътрематочно ограничаване на растежа. Основният спусък в патогенезата на заболяването е възпалението, действащо върху белия дроб на плода през вътрематочния период. Тази статия представя случая на пациент, който е развил тежък BPD, докато дихателният дистрес е бил умерен и той не се нуждае от сърфактантна терапия или поддръжка на вентилатора. Майката е имала преждевременно разкъсване на мембрани за повече от 14 дни и хориоамнионит, потвърден от хистопатологичното изследване.
Обобщение
Бронхопулмоналната дисплазия (BPD) е състояние, което възниква в резултат на преждевременно дихателно разстройство. Болестта засяга главно недоносени бебета на възраст под 28 седмици. Патогенезата на заболяването е сложна, като основният механизъм е прекъсването на процеса на алвеолизация и васкуларизация на белодробно ниво. Етиологичните фактори, участващи в производството на постнатална BPD, са: кислородна терапия, механична вентилация, новородена асфиксия, неонатален сепсис, недостатъчен хранителен статус. Антенаталните фактори, участващи в патогенезата на заболяването, са хориомниотит, преждевременно разкъсване на мембраните и вътрематочно ограничаване на растежа. Основният спусък в патогенезата на заболяването е възпалението, което ще действа върху белодробния плод от вътрематочния период. В тази статия представяме случая на пациент, който е развил тежка форма на DBP в условия, при които дихателният дистрес е със средна форма и не се нуждае от сърфактантна терапия или вентилационна подкрепа. Майката е получила преждевременно разкъсване на мембраните за повече от 14 дни и хориоамниотит, потвърден от хистопатологично изследване на плацентата.
Бронхопулмоналната дисплазия (BPD), заедно с недоносената ретинопатия и перивентрикуларната левкомалация са най-честите хронични усложнения, наблюдавани при недоносени новородени. Етиологията на бронхопулмоналната дисплазия е сложна, многофакторна и се основава на малка гестационна възраст, както и на незрялост на органите, свързана с редица други фактори, допринасящи за това, като: механична вентилация, използване на кислород, недостатъчен хранителен статус, новородена асфиксия, неонатален сепсис. Някои фактори са антенатални: хориоамнионит, преждевременно разкъсване на мембраните, вътрематочно ограничаване на растежа (1-3) .
BPD е хронично белодробно заболяване, характерно за недоносени деца с анамнеза за синдром на дихателен дистрес, което се лекува с продължителна механична вентилация и кислород. Болестта се определя като нужда от кислород в 36-седмична гестационна възраст, коригирана (CGA). Честотата на формите на болестта, описани от Northway през 1967 г., е намаляла през последните години в резултат на употребата на антенатални кортикостероиди, лечението на повърхностноактивното вещество и използването на неинвазивната дихателна опора от раждането вместо инвазивната механична вентилация (1, 2.9). Новата форма на заболяването се характеризира с лезии в каналикуларната и сакуларната фаза с увреждане на нормалната алвеолизация и васкуларизация при изключително недоносени бебета (4). Заболяването се наблюдава при недоносени бебета, които се нуждаят от кислородна терапия и лека дихателна подкрепа, както и при пациенти, които са били изложени на продължителна кислородна терапия при FiO2 от 22-30% (13,16). Честотата на заболяването остава висока - т.е. 40% при недоносени бебета (1,2) .
Наличието на BPD при недоносения пациент ще доведе до повишена хоспитализация на недоносеното бебе, до повишена перинатална смъртност, нарушено невроразвитие и продължителна, понякога доживотна персистираща белодробна дисфункция. Съществува и висок риск от смърт през първата година от живота.
Продължителната хоспитализация, проблеми с храненето, бавен и труден растеж на бебето с BPD водят до семейна социална криза и до по-широко използване на спешни услуги (5) .
Представяме случая на мъжко недоносено новородено, с гестационна възраст от 28 седмици, с тегло: 1100 g, с болнично раждане, GIPI майка, без съответна фамилна анамнеза. Не са отбелязани съответни аспекти в личната патологична история. По отношение на развитието на бременността е важно да се отбележи преждевременното разкъсване на околоплодните мембрани в продължение на 14 дни преди раждането и наличието на майчински възпалителен синдром с CRP от 5,14 mg/dl и левкоцити в нормалните граници. Пациентът е последвал антибиотично лечение с клиндамицин и пълна терапия с кортикостероиди.
Новороденото е родено на 28 гестационна седмица, чрез цезарово сечение, в седалищно предлежание, с оценка по Apgar 4/6. При раждането той е бил проветряван с Т-образна част за 4 минути, FiO2 = 21%, със спонтанно дишане след две минути проветрение.
При постъпване в NICU той имаше средно общо състояние, синдром на респираторен дистрес (RDS) - Silverman резултат 8, стабилна хемодинамика. Започнато е общо парентерално хранене, nCPAP дихателна подкрепа с FiO2 23% и PEEP = 5 cmH2O, кофеинова терапия.
Лабораторните тестове не доказват възпалителен синдром и пациентът е в нормални граници на метаболизма. Непосредствената еволюция първоначално беше благоприятна след премахването на дихателната опора през четвъртия ден от живота. На осмия ден от живота синдромът на дихателния дистрес се появи отново, което доведе до рестартиране на дихателната опора.
Дихателната еволюция е колеблива, с периодично отстраняване на дихателната опора, но той продължава да се нуждае от кислород през целия неонатален период. На 36-седмична възраст, нуждаещ се от кислородна терапия и дихателна подкрепа, му е поставена диагноза бронхопулмонална дисплазия.
Рентгенография на гръдния кош показва бронхопулмонална дисплазия на възраст от 8 седмици (36 седмици CGA).
Ехокардиограмата, направена на възраст от 2 месеца (36 седмици CGA), показва персистирането на малкия персистиращ артериален канал с шунт отляво надясно, с признаци на лека белодробна хипертония. Въз основа на клиничния контекст и параклиничните данни, случаят се счита за тежък BPD.
Започна комплексна терапия на парентерални и инхалационни кортикостероиди, диуретици, лечение на белодробна хипертония (силденафил) и вечно хранене (кърма и укрепващо средство за мляко), за да се осигури оптимален растеж.
Респираторният изход не беше благоприятен. Пациентът продължава да се нуждае от кислород, FiO2 от 23-25% и NIPPV дихателна подкрепа. Той е имал повтарящи се епизоди на възбуда с десатурация, диспнея и тахипнея. Започна инхалационната терапия със симпатомиметичен бета-2 адренергичен препарат.
Невроразвитието се оценява на възраст 50 седмици след зачеването, показвайки смесен пирамидално-екстрапирамиден плодов образ, корелиран с перинатална асфиксия и недоносеност.
Като се има предвид това проследяване и недостатъчно реагиране на лечението на респираторна симптоматика, бяха взети под внимание други потенциални причини за синдрома на дихателния дистрес. Проведено е генетично изследване за всяка муковисцидоза - анализът на мутацията CFTR c.1521_1523 delCTT - Δ F508 с помощта на PCR анализ в реално време на Taqman, който показва нормален CFTR хомозиготен генотип.
Патологичното изследване на плацентата разкрива области на абсцес върху плацентата (Фигура 4) и възпаление на пъпната връв (Фигура 5).
Дискусия и заключения
Бронхопулмоналната дисплазия е дихателно разстройство, наблюдавано при недоносени бебета с малка гестационна възраст. Сред перинаталните фактори важна роля в патогенезата на заболяването играе хориоамнионитът, вътрематочното ограничаване на растежа и преждевременното разкъсване на мембраната. В допълнение към пренаталните фактори, перинаталните фактори имат голямо значение: малка гестационна възраст, асфиксия при раждане, кислородна терапия, механична вентилация и неонатален сепсис (2,3,16) .
Преди и непосредствено след раждането възпалението е важен фактор в патогенезата на BPD. Патогенезата е сложна, лезиите се формират преди диагностицирането на заболяването (11,12) .
Факторите, играещи роля за намаляване на честотата на заболяването, са: антенатални кортикостероиди, сърфактантна терапия, използване на неинвазивна дихателна подкрепа, адекватно хранене с достатъчно калории за стимулиране на растежа, постнатални кортикостероиди (13-15) .
Особеността на случаите, предмет на доклада, се състои в развитието на тежка форма на BPD при недоносено новородено, което е получило пълна антенатална терапия с кортикостероиди и което не се нуждае от постнатална инвазивна респираторна подкрепа, имаща малка нужда от кислород, под 25 години % през първите дни от живота. Синдромът на дихателния дистрес обаче се появява отново в динамиката, проследява и изисква кислородна терапия при променлива FiO2 между 25% и 35%.
Акцент в този случай е майчиният възпалителен синдром, поддържан от високо C-реактивния протеин и преждевременното разкъсване на мембраната в продължение на 14 дни преди раждането. Най-вероятно това е факторът, който е задействал белодробния дистрес още от вътрематочния период. Вътрематочното възпаление се подкрепя от патологичното изследване на плацентата, което разкрива множество абсцеси на плацентата и възпаление на пъпната връв (Фигура 4 и Фигура 5).
Терапията с сурфактант не влияе върху еволюцията на заболяването, тъй като BPD включва забавяне в развитието на белите дробове (11). Основният фактор за появата на заболяването е несъвършената ангиогенеза. Терапията със съдови фактори за развитие би осигурила оптимално белодробно съдово развитие и би предотвратила белодробното увреждане, индуцирано от хипоксия. При починали пациенти с BPD „старата“ форма на патологичното изследване разкрива пълно отсъствие на нормално съдово развитие (12). Проведените проучвания доказаха благоприятния ефект на кофеина и витамин А за намаляване на риска от BPD (6,7). Представеният случай получи кофеинова терапия от първия ден от живота. В този случай не се прилага витамин А.
Продължителните постнатални кортикостероиди при лечението на BPD могат да имат дългосрочни неблагоприятни ефекти върху стомашно-чревната система (храносмилателен кръвоизлив) и могат да повлияят на неврокогнитивното развитие. Съществуват обаче неотдавна контролирани рандомизирани проучвания (Yeh et al. (8)), които доказват благоприятния ефект на свързването на будезонид с терапия със сърфактант, което позволява бързо намаляване на FiO2 под 40% и намаляване на честотата на BPD в пациенти, участващи в проучването (8.9) .
Понастоящем няма универсално приемане на този терапевтичен метод, необходими са проучвания в големи клинични проучвания, за да може да се приложи.
Бронхопулмоналната дисплазия остава усложнение при недоносени бебета, което поражда проблеми с терапията и изисква продължителна хоспитализация на пациента. Тежките форми на заболяването могат да повлияят на неврологичното и когнитивното развитие на пациента, както в резултат на хипоксия, така и в резултат на продължителната кортикостероидна терапия. Тежките форми на това заболяване могат да се появят дори в случаи на умерен респираторен дистрес, особено ако има възпалителни тригери, като хориоамнионит или неонатален сепсис.
Патогенезата на заболяването е сложна и не е напълно изяснена, а терапията е дълга и трудна. Резултатът от този случай ще бъде белязан от продължителността на лечението с кислород и продължителността на други лечения като кортикостероиди.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.