Takayasu Arteritis - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по съдова медицина

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

takayasu

Последна актуализация на: 07/08/2019

Синоним (и)

Първи описател

Ямамото 1830; Такаясу 1908

определение

Артериитът Takayasu е рядък, повтарящ се възпалителен васкулит на големи съдове (васкулит на "голям съд", аорта и нейните разклонения), който показва характеристиките на гигантски клетъчен артериит при хистологичното изследване.

Интересно също

Редки мултифокални ангиопролиферативни N, които се срещат предимно в кожата и вторично в други органи.

Поява/епидемиология

Етиопатогенеза

проявление

Среща се главно при жени на възраст 15-35 години. w: m = 9: 1. В азиатските етнически групи заболяването е третата най-често срещана форма на васкулит при децата.

  • Започнете с неспецифични общи симптоми като главоболие, нощно изпотяване, загуба на тегло, повтаряща се треска, загуба на тегло, миалгия, артралгия или артрит.
  • Признаци за прогресиране на заболяването са нарушения на кръвообращението в горната половина на тялото (RR разлики между дясната и лявата). Каротидна артерия (40%), субклавиална артерия (85%), офталмологична артерия (зрително увреждане 50%), бъбречна артерия (реноваскуларна хипертония) и артерии на долните крайници (10%). Участието на артериите на крайниците води до синдром на Рейно.
  • Въпреки че проявата като васкулит на "голям съд", дерматологичните симптоми на васкулит на "малкия съд" се срещат в 15-20% от случаите, което трябва да се тълкува като частична проява на заболяването (вж. Rocha LK et al. 2013).
  • В ранните стадии на заболяването:
    • Еритема нодозум
    • Индуратумна еритема (нодуларен васкулит)
    • Левкоцитокластичен васкулит.
  • В по-късни етапи:
    • Pyoderma gangrenosum
    • нехарактерен "грануломатозен" васкулит.

Образност

Цветна дуплекс сонография: Концентрично, нисковъглеродно удебеляване на стената в артериалното напречно сечение с ореол ("феномен на макарони").

CT или MR ангиография; евентуално PET с флуоридна дезоциглюкоза за оценка на активността на заболяването.

лаборатория

диагноза

Takayasu Arteritis: ACR Критерии за класификация (1990)

  • Възраст в началото на заболяването 10 mm Hg между двете ръце
  • Съдови шумове над други съдове (напр. Подключична артерия, аорта)
  • Патологична ангиограма без признаци на артериосклероза или фибромускулна дисплазия
  • Появата на = /> 3 критерия има специфичност от 98% за диагнозата ТА.

терапия

Quoad vitam неблагоприятно. Петгодишната смъртност е около 50%. Най-честите причини за смърт: неврологични (обида) или сърдечни (клапна недостатъчност, ИБС, инфаркт) усложнения.

литература

  1. Dagan O et al. (1995) Pyoderma gangrenosum и стерилен мултифокален остеомиелит, предшестващ появата на Takayasu arteritis. Pediatr Dermatol 12: 39-42
  2. Ohta Y et al. (2003) Възпалителни заболявания, свързани с артериит на Takayasu. Ангиология 54: 339-344
  3. Pascual-Lopez M et al. (2004) Болест на Такаясу с кожно участие. Дерматология 208: 10-15
  4. Reichman N et al. (1998) Пурпура - необичайно представяне на артериит Такаясу. Harefuah 135: 197-198
  5. Rocha LK и сътр. (2013) The Journal of Rheumatology 40: 734-738
  6. Savory WS (1856) Случай на млада жена, при която основните артерии на двете горни крайници и на лявата страна на шията са били напълно заличени през цялото време. Med Chir Trans London 39: 205-219
  7. Savory WS (1856) Кралско медицинско и хирургично дружество по случай на млада жена, при която основните артерии на двете горни крайници и на лявата страна на шията са били напълно заличени през цялото време. Лансет 5: 373
  8. Schapiro JM et al. (1994) Саркоидоза като начална проява на артериит на Такаясу. J Med 25: 121-128
  9. Skaria AM et al. (2000) Takayasu артериит и кожен некротизиращ васкулит. Дерматология 200: 139-143
  10. Takayasu M (1908) Случай на странна анастомоза на централните съдове на ретината. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  11. Yago T et al. (2002) Случай на системна склероза, усложнена от артериит на Takayasu. Рюмачи 42: 605-609
  12. Ямамото Р (1830) Кицуо-Идан

Препоръчани статии

Чести, синдромни или несиндромни, доброкачествени, моно- или политопични съдови малформации в резултат на .