Спинална мускулна атрофия тип I, тип II, тип III, тип IV - Инициативни изследвания и терапия за
Разделянето на гръбначно-мускулната атрофия на различни видове е само груба класификация, която се основава на постигнатото от въпросното лице по отношение на максималните двигателни умения. Преходите между видовете са плавни и в никакъв случай не са ясно разграничени. Прогноза също не е възможна в отделни случаи само от класификацията на типа.
Тип I.
SMA тип I се нарича още болест на Werdnig-Hoffmann след двамата лекари, които са описали независимо това заболяване. Диагнозата обикновено се поставя при деца преди да навършат 6 месеца, а в повечето случаи преди децата да навършат 3 месеца. Понякога майката забелязва намаляване на движенията на детето дори през последните месеци на бременността.
Тип II
Тип III
Тип IV (поява в зряла възраст)
При тази форма за възрастни първите симптоми обикновено се появяват след 35-годишна възраст. Изключително рядко е гръбначно-мускулната атрофия да бъде диагностицирана на възраст между 18 и 30 години. Началото в зряла възраст е много по-рядко от другите форми. Тази форма се определя като поява на слабост след 18-годишна възраст и в повечето известни случаи заболяването е след 35-годишна възраст. Болестта обикновено започва коварно и прогресира много бавно. Булбарните мускули - тези, които се използват за преглъщане - и дихателните мускули рядко се засягат при тип IV.
Пациентите със SMA обикновено губят определени функции с напредването на заболяването. Това може да се случи много бързо като част от ускорение на растежа или заболяване или може да се осъществи много постепенно. Обяснението за тази загуба на функция остава неясно дори в светлината на последните резултати от изследвания. Може да се забележи, че пациентите с SMA често са много стабилни в двигателните си функции в продължение на дълъг период от време, въпреки че тенденцията към загуба на функции с увеличаване на възрастта е налице при всички.
прогноза
Почти невъзможно е да се даде прогноза за отделен пациент. Посочената продължителност на живота е само чисто статистическа средна стойност.
Много зависи от това дали всички налични в момента мерки са взети навреме за стабилизиране на дихателната ситуация, обикновено с нощна вентилация на маска.