Системни симптоми на склеродермия; аптечно списание

Системната склеродермия обикновено се проявява като лоша циркулация в ръцете и краката. Болестта засяга не само кожата

Системната склеродермия често се проявява чрез феномена Рейно: пръстите и ръцете стават бели, студени и вцепенени

Общ преглед
причини
Симптоми
диагноза
терапия
Автор и експерт

Типични симптоми на системна склеродермия са атаки на нарушения на кръвообращението в ръцете и краката (феномен на Рейно) и втвърдяване на кожата на крайниците, лицето и понякога в горната част на тялото. Могат да се появят и различни други симптоми, в зависимост от това кои вътрешни органи са засегнати. Според степента на кожните промени и модела на засягане на органи в хода на заболяването, системната склеродермия се разделя на четири вида: ограничена форма, дифузна форма и недиференцирана форма, както и синдроми на припокриване.

Как се проявява системната склеродермия върху малките кръвоносни съдове?

При повече от 90 процента от засегнатите системната склеродермия се забелязва за първи път чрез така наречения феномен на Рейно. В случай на атака на Рейно, мускулите на малките артерии (артерии и артериоли) на ръцете и по-рядко на краката внезапно се спазват и по този начин пречат на кръвния поток. Засегнатите пръсти или пръсти на краката вече не са достатъчно кръвоснабдени. За няколко минути те стават бели, студени и вцепенени и изглеждат „мъртви“. След това стават сини поради липсата на кислород.

Когато съдовите мускули най-накрая се отпуснат отново, в съдовете се влива повече кръв от нормалното и пръстите на ръцете и краката придобиват интензивен червен цвят. По време на атаката засегнатите пръсти или пръсти са много болезнени. Поради типичната последователност на цветовите промени (бял, син, червен), базиран на трицветния френски флаг, се говори за трицветен феномен (латински tres „три“, цвят „цвят“). Отделните атаки на Рейно могат да бъдат предизвикани от ниски външни температури, работа в студена вода, но също и от емоционален стрес.

Феноменът на Рейно може да възникне и в контекста на други заболявания и дори без каквато и да е разпознаваема причина. По принцип системната склеродермия винаги трябва да се изключва, когато пациентът съобщи за пристъпите на Рейно.

Как се проявява системната склеродермия върху кожата?

В крайна сметка, когато пристъпите на Рейно се връщат за дълъг период от време, кръвоносните съдове в пръстите се увреждат трайно и кожата се възпалява. Това се забелязва при постоянно подуване на пръстите, ръцете и предмишниците. Пръстите, краката и подбедриците могат да бъдат засегнати по същия начин. Лекарят говори за едематозумния стадий на системна склеродермия (гръцки oidema "подуване"). С течение на времето кожата се втвърдява и удебелява (етап склерозум); след това се говори за склеродактилия (гръцки scleros "твърд", daktylos "пръст", "пръст на крака"). Тъй като кожата също е слабо снабдена с кръв, тя изглежда восъчна, гладка и бледа. Втвърдяването на кожата може да ограничи подвижността на ставите: контрактурите се образуват върху ставите на пръстите и по-рядко върху ставите на пръстите.

При тежки случаи може да възникне и атрофия на тъканите (атрофия; гръцка атрофия „закърняване“) на подкожната мастна тъкан. Тогава крайните връзки на пръстите изглеждат заострени (така наречените пръсти на Мадона). Пословичният „инстинкт“, който е толкова важен за фините двигателни дейности, се губи. За някой засегнат може да бъде трудно или дори невъзможно да закопчае риза или блуза. Когато кожата с лоша циркулация на кръв умира на върха на пръстите, се появяват малки рани (язви), които са много болезнени и могат да продължат месеци или години без лечение. Понякога ограничени отлагания на калций се появяват в кожата или подкожната мастна тъкан на крайниците (калциноза cutis).

При системна склеродермия кожата обикновено се втвърдява не само на крайниците, но и на лицето. Тогава фините бръчки, които са се образували в хода на живота, постепенно отново изчезват. Засегнатият изглежда странно подмладен и изпитва затруднения в изразяването на емоциите си чрез движения на лицето. Вече не може да отвори устата си толкова широко, колкото преди и изпитва затруднения с храненето и миенето на зъбите. Дори луничката, която придържа езика към пода на устата, се скъсява и удебелява (френуларна склероза). Втвърдената кожа в горната част на тялото може да затрудни дишането.

Как се проявява системната склеродермия в стомашно-чревния тракт?

От всички вътрешни органи хранопроводът е най-често засегнат от системна склеродермия: При повече от 60 процента от пациентите хранопроводът е втвърден, разширен и неподвижен. Терминът "твърдост на пещта" ясно описва това състояние. Тъй като мускулите на хранопровода вече не могат да придвижат сдъвканата храна специално към стомаха, засегнатите обикновено страдат от затруднено преглъщане (дисфагия).

Често сфинктерът между хранопровода и стомаха вече не работи правилно. В резултат киселинното стомашно съдържимо може да се влее в хранопровода. След това лекарят говори за гастроезофагеален рефлукс, известен също като рефлуксна болест.

Подобно на хранопровода, съединителната тъкан в стомаха може да се втвърди. Тъй като след това стомашната стена вече не може да се разтяга и да се движи достатъчно, след хранене често се появява чувство на ситост или гадене. Съответните промени в червата могат да доведат до запек, но също и до диария. Ако хранителните вещества вече не могат да се абсорбират напълно в кръвта през удебелената чревна стена, резултатът е нежелана загуба на тегло.

Как се проявява системната склеродермия върху белите дробове и сърцето?

Слоят на съединителната тъкан между напълнените с въздух въздушни торбички (алвеоли) и фините кръвоносни съдове в белите дробове обикновено е много тънък. Основните молекули кислород трябва да изминат това разстояние чрез разпространение (дифузия) през тъканта. Ето защо тънкият слой на съединителната тъкан се нарича още дифузионен път. Ако тук се отложат повече влакна на съединителната тъкан като част от системната склеродермия (белодробна фиброза), белодробната тъкан става по-твърда и по-дебела и дифузионният път става по-дълъг. Тогава в кръвта постъпва по-малко кислород, отколкото при здрави хора. Резултатът е задух (диспнея), особено по време на физическо натоварване, и кашлица.

Ремоделирането на съединителната тъкан на белодробната тъкан може да повиши кръвното налягане в белите дробове. След това лекарят говори за белодробна артериална хипертония или накратко PAH (на латински pulmo „бял дроб“). Прякото увреждане на малките артерии в белите дробове като част от системната склеродермия също може да доведе до ПАХ. След това физическата работоспособност постепенно намалява и засегнатите страдат от задух или дори замаяност веднага щом се натоварят.

Високото налягане в артериите на белите дробове натоварва мускулите на дясната камера. В дългосрочен план това дясно сърдечно натоварване може да доведе до слабост на дясната сърдечна камера (дясна сърдечна недостатъчност).

Освен това, като част от системната склеродермия, повече колагенови влакна могат да се натрупват във всички области на сърдечния мускул (миокарда) - не само в дясната камера, но и в лявата камера и в двете предсърдия. След това лекарят говори за миокардна фиброза. Тъй като сърдечният мускул вече е по-малко ефективен, възниква сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност).

В допълнение към сърдечната недостатъчност, отлагането на колагенови влакна в сърдечния мускул може да причини различни видове неравномерен сърдечен ритъм. Зоните, които са превърнати в съединителна тъкан, провеждат електрическия ток много по-зле от здравия сърдечен мускул и по този начин предотвратяват разпространението на електрически импулси в сърцето.

Как се проявява системната склеродермия върху бъбреците?

Ако системната склеродермия засяга малките кръвоносни съдове в бъбреците, екскреторната функция на бъбреците може да се влоши (бъбречна недостатъчност): вода и минерални соли, както и продукти от разграждането на метаболизма на тялото като креатинин и урея се натрупват в тялото и кръвното налягане се повишава. Засегнатите страдат от главоболие, неразположение и задържане на вода (оток) в долната част на краката.

Как се проявява системната склеродермия върху опорно-двигателния апарат?

В хода на системната склеродермия, сухожилните обвивки (тендосиновит), ставите (артрит) или части от скелетните мускули (миозит) се възпаляват. При миозит засегнатите мускули болят и силата им намалява.

Какви видове прогресия съществуват?

При ограничена системна склеродермия, втвърдяването на кожата на ръцете, краката, предмишниците, долната част на краката и евентуално на лицето е ограничено („ограничено“). Първият симптом обикновено е нарушение на кръвообращението на пръстите на ръцете и краката (феномен на Рейно). От първата атака на Рейно обикновено отнема няколко години, докато кожата се втвърди забележимо. Дори след това заболяването прогресира много бавно: вътрешните органи често са засегнати само след години или десетилетия напредък.

Синдромът на CREST с ° С.alcinosis cutis (калцификати в кожата), R.феномен на айна, възпаление на хранопровода (англ дсофагит), С.клеродактилия (втвърдяване на кожата на пръстите) и телангиектазия (разширени вени, особено в областта на лицето) е специална форма на ограничена системна склеродермия.

При дифузна системна склеродермия симптомите се развиват много по-бързо: След първата атака на Рейно обикновено отнема по-малко от година, за да се усети първото втвърдяване на кожата. Те възникват в обратен ред до този при ограничена системна склеродермия: първо се засяга горната част на тялото, след това лицето и накрая ръцете и краката. Вътрешните органи често са засегнати само няколко години след началото на заболяването.

Пациентите с недиференцирана системна склеродермия страдат от гърчове на Рейно, постоянни подути пръсти и белодробна артериална хипертония. Втвърдяването на кожата, което е толкова характерно за системната склеродермия, може да отсъства при тази форма на заболяването.

В случай на синдроми на припокриване на склеродермия (англ. Overlap "overlap"), типични симптоми на системна склеродермия се появяват в комбинация със симптоми на друго автоимунно заболяване. Това може да бъде например повишена чувствителност към светлина и изразено възпаление на малките бъбречни съдове, както при системен лупус еритематозус, мускулна болка и слабост поради възпаление на мускулите, както при дерматомиозит или полимиозит, или силно сухота в устата като синдром на Sjogren.