Системна мастоцитоза като причина за хронични стомашно-чревни оплаквания Ориентирана към практиката
Molderings, Gerhard J .; Brьss, Michael; Рейтел, Мартин; Уилкен, Верена; Хартман, Карин; Brockow, Knut; Варделман, Ева; Scheurlen, Christian; Хоман, Юрген
Обобщение
В случай на хронични, неспецифични стомашно-чревни оплаквания под формата на спазми и/или пареща болка със или без придружаваща диария, системната мастоцитоза трябва да бъде включена в диференциално-диагностичните съображения на ранен етап. Със специфични, по-малко инвазивни процедури за изследване, диагнозата може да бъде потвърдена в повечето случаи и да се започне терапия въз основа на отделните симптоми.
Ключови думи: мастоцитоза, раздразнително дебело черво, диагноза, диференциална диагноза, класификация
Обобщение
Системната мастоцитоза като диференциална диагноза на хроничната
Стомашно-чревни оплаквания
В случай на хронични стомашно-чревни оплаквания като коремна болка/дискомфорт, евентуално свързани с диария, системната мастоцитоза трябва да се разглежда като диференциална диагноза на ранен етап. В повечето случаи специфичните, малко инвазивни изследвания позволяват диагностициране на заболяването и следователно може да се започне подходяща терапия.
Ключови думи: мастоцитоза, раздразнително черво, диагноза, диференциална диагноза, класификация
Предаден ръкопис: 2 септември 2004 г., преработена версия приета: 2 декември 2004 г.
Авторите заявяват, че няма конфликт на интереси по смисъла на насоките на Международния комитет на редакторите на медицински вестници.
Как се цитира тази статия:
Dtsch Arztebl 2005; 102: A 1744-1749 [брой 24]
Цифрите в скоби се отнасят до библиографията, която може да бъде получена от автора или в Интернет на www.aerzteblatt.de/lit2405.
Адрес за авторите:
Професор доктор. мед. Герхард Дж. Молдингс
Институт по фармакология и токсикология
Университет в Бон
ReuterstraЯe 2 b
53113 Бон
Имейл: [email protected]
Анамнестична информация и констатации от изследването, които обосновават съмнението за системна мастоцитоза
Критерии за консенсус на СЗО за диагностициране на системна мастоцитоза (33)
Основен диагностичен критерий
Мултифокална, плътна инфилтрация на мастоцити (повече от 15 мастоцити, лежащи заедно) в биопсията на костния мозък и/или в биопсии от други, извънкожни органи.
Диагностични вторични критерии
- Повече от 25 процента от мастоцитите в цитонамазката на костния мозък са нетипични мастоцити или повече от 25 процента от мастоцитите в инфилтратите на мастоцитите на висцералните органи са с форма на вретено.
- c-Kit точкова мутация в кодон 816 в мастоцитите от костния мозък или от друг екстракутанен орган.
- Мастните клетки от костния мозък или кръвта или друг екстракутанен орган експресират антигените CD2 и/или CD25.
- Базовата концентрация на триптаза в кръвния серум е> 20 ng/ml (в случай на съществуваща миелоидна неоплазма този критерий не е подходящ за определяне на системна мастоцитоза).
Дипломирана диагностична процедура за осигуряване на предполагаемата диагноза
- етап 1
Определяне на съдържанието на триптаза в кръвния серум
Определяне на съдържанието на N-метилхистамин или 1,4-метилимидазол оцетна киселина в събраната урина
- Ниво 2
Ендоскопско изследване на GIT с множествена биопсия и/или пункция на костния мозък; имунохистохимичен анализ на биопсичния материал по отношение на
- Инфилтрация на мастоцитни клетки с използване на триптазни антитела (повече от 15 мастоцити, лежащи заедно, или морфологично променени мастоцити трябва да бъдат оценени като патологични)
- Генетично модифицирани мастоцити, използващи антитела срещу CD2 и CD25 антигените
- ниво 3
Молекулярно-генетичен анализ на c-kit тирозин киназа върху мастоцити от аспират на костния мозък, извънкожна тъкан, инфилтрирана с мастоцити или цяла кръв за активираща мутация (първоначално върху геномна ДНК за мутации в екзон 17; при липса на такива мутации, анализ на цялата кодираща последователност на нивото на иРНК)