Синдром на все още adultes - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

altmeyers

Последна актуализация на: 15.11.2018

Синоним (и)

определение

Специална форма на първичен хроничен полиартрит в зряла възраст, автовъзпалителен синдром с повтарящ се уртикарен обрив, лимфаденопатия, повтаряща се и периодична треска> 39 ° C, кардит, увеличен черен дроб и далак, перикардит и по-рядко миокардит.

проявление

Интересно също

Предимно обратима, внезапна поява, без симптоми, кръгова загуба на коса от различна степен.

Клинична картина

  • Основни критерии (след Yamaguchi et al.):
    • Покрива: Мимолетен, уртикарен, морбилиформен или скарлатинов екзантем по крайниците, багажника и лицето с висока вероятност за рецидив. Подсилване често вечер, често не присъства сутрин (90%)
    • Интермитентни пристъпи на треска> 39 ° C с 1-2 пика на ден, персистиращи поне 1 седмица (> 95%)
    • Артралгия за поне 2 седмици
    • Артрит> 2 седмици (90%)
    • Левкоцитоза (> 10 000/μl) с най-малко 80% неутрофили.
  • Вторични критерии:
    • Възпалено гърло
    • Висцерални прояви: генерализирана, безболезнена лимфаденопатия със или без спленомегалия (45%)
    • Повишени са трансаминазите и/или LDH
    • Перикардит (25%)
    • Плеврит (25%)
    • Отрицателен ревматоиден фактор
    • ANA отрицателна.

Диагнозата "синдром на все още възрастен" изисква поне 5 критерия, 2 от които са основни критерии.

лаборатория

Неспецифични признаци на възпаление с левкоцитоза и неутрофилия, ESR и CRP значително се увеличават, често високо ниво на феритин, възможна тромбоцитоза (Höllweger N et al. 2018).

хистология

Дермален оток с разширени кръвоносни и лимфни съдове, оскъден периваскуларен инфилтрат от неутрофили, лимфоцити и макрофаги.

диагноза

Диференциална диагноза

терапия

Съвети)

Синдромът на възрастен Still е включен в разширената група на автовъзпалителни синдроми.

В редки случаи са описани припокривания със синдром на Kikuchi-Fujimoto, цервикално подчертана, самоограничена лимфаденопатия.

литература

  1. Herzer P (1986) Синдром на Still при възрастни. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N et al. (2018) Синдром на настъпване при възрастни на Still. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
  3. Kaufmann S et al. (1981) Синдром на Still при възрастни. Принос към диференциалната диагноза "треска с неизвестен произход". Med World 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS et al. (2004) Пруритен линеен уртикариален обрив, треска и системно възпалително заболяване при петима юноши: Все още заболяване при възрастни или системен ювенилен идиопатичен артрит синус артрит? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC et al. (1997) Хиперферитинемия при синдром на Still при възрастни и реактивен хемофагоцитен синдром. Med Klin (Мюнхен) 92: 494-498

Препоръчани статии

Чести, остри или хронични, предимно екзантематични, полиетиологични клинични картини с рецидиви.

Много редки, клинично разнообразни, вторични микози, причинени от видове Alternaria .

По време на репликацията на ДНК възникват спонтанни или мутагенни влияния с определена честота .

In vitro система за откриване за освобождаване на хистамин от базофилни гранулоцити. Специфичният за алергена стимул.

Препращаща статия (6)

Допълнителни статии (4)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 15.11.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (1)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 2689 "на данни, изображения, ИД =" 5001589 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA1LzEzLzE3LzE3LzA5LzM3N2YwZjExLWRjMDMtNDNiOS1hN2ZiLTcxMzlkMjdkYmRkNC9BcnpuZWltaXR0ZWxleGFudGhlbSBnbmVyYWxpc2llcnRlcyB1cnRpa2FyaWVsbGVzRFNDRjI0MzMuSlBHIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 3949f6d9609814ee 'data-image-width =' 1971 '>