Синдром на Стивънс-Джонсън - причини, симптоми и лечение
The Синдром на Стивънс Джонсън е сериозно кожно заболяване, което може да се развие като алергична имунологична реакция към различни лекарства, инфекции и злокачествени процеси. Кожни симптоми като кокарди се образуват не само върху кожата, но и върху лигавицата на пациента. Лечението елиминира основната причина за реакциите, доколкото е възможно.
Съдържание
Какво е синдром на Стивънс-Джонсън?
Кожните заболявания могат да бъдат вродени или придобити. Една от формите на придобито кожно заболяване са кожни лезии в отговор на инфекция, лекарства или други токсини. Мултиформеният еритем exudativum се появява например в горната част на кориума и съответства на остра дермална реакция към възпаление. Това е еритем, т.е. зачервяване на кожата в контекста на инфекции с херпес симплекс, стрептококи или паранеоплазии.
Лекарствата също могат да бъдат отговорни за еритема. The Синдром на Стивънс Джонсън е форма на мултиформен еритем ексудатив и следователно принадлежи към по-сериозните алергични лекарствени или инфекциозни реакции на кожата. Терминът, използван за алергична реакция Erythema exudativum multiforme majus използвани.
Междувременно обаче тази употреба на термина е остаряла, тъй като има различни етиологии за двете кожни реакции. Стивънс и Джонсън се считат за първите, които описват синдрома на Стивънс-Джонсън и дават името на симптомокомплекса.
причини
Освен това е установена причинно-следствена връзка между синдрома на Stevens-Johnson и НСПВС, NNRTIs, алопуринол, моксифлоксацин и стронциев ранелат. Алергичната реакция е имунологично причинена, Т-клетъчно медиирана некроза на кератиноцити. Точната патогенеза обаче остава неясна.
Синдромът на Стивънс-Джонсън не е задължително да е свързан с лекарствени алергии. По-редки, но теоретично възможни задействания на имунната реакция са злокачествените процеси като лимфоми. Освен това са съобщени случаи на синдром на Stevens-Johnson на фона на микоплазмени инфекции и други бактериални или вирусни инфекции.
Симптоми, заболявания и признаци
Клинично синдромът на Stevens-Johnson се проявява в тежки общи симптоми при острото начало. Общото състояние на пациента се влошава внезапно и често води до висока температура и ринит. В почти всички случаи лигавиците са силно включени в реакцията.
По кожата и лигавицата за много кратко време се развиват еритеми със замъглена граница и тъмен централен цвят. Този характерен симптом се нарича още атипични кокарди. Мехури се появяват в устата, гърлото и гениталната област. Кожните промени често са болезнени или по друг начин чувствителни на допир. Кожата на очите обикновено не е пощадена и от симптоми.
В много случаи се появява ерозивен конюнктивит. В повечето случаи пациентите вече не могат да отворят уста. Това води до затруднения в храненето. В хода на доста тежката кожна реакция могат да възникнат усложнения. Максималното усложнение е синдромът на Lyell, известен също като синдром на попарена кожа.
Диагноза и ход на заболяването
Въпреки че синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено показва типични симптоми, като част от диагнозата обикновено се извършва кожна биопсия. Пробата от тъкан се използва за потвърждаване или изключване на съмнение за диагноза на синдрома на Stevens-Johnson. Конкретни лабораторни параметри или специални тестове не са налични за диагностика.
Въпреки това, некротичните кератиноцити обикновено се намират в хистопатологията. Вакуолизацията на базалната мембрана е също толкова важна. Формирането на субепидермална цепнатина също може да говори за синдрома на Стивънс-Джонсън. Прогнозата за пациенти със синдрома е доста лоша в сравнение с повечето други кожни реакции.
Леталността е около шест процента. Ако синдромът се развие в синдром на Lyell, смъртността е дори около 25%. В по-леки случаи кожните симптоми зарастват, без да оставят белези. Най-много остават кожни нарушения на пигмента. Поради стриктури или сраствания на лигавицата обаче рискът от усложнения е голям.
Усложнения
Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде много труден. Язвите оставят белези, докато зарастват. Може да настъпи и свиване на лигавицата. Тъй като лигавиците са силно раздразнени в острата фаза на заболяването, съществува риск от втора инфекция с локални патогени като гъбички или бактерии.
Освен това, това може да доведе до силна загуба на течности и в резултат на дехидратация и физически или психически дефицит. Ако възпалението се разпространи върху кожата на очите, това може да доведе до конюнктивит. Сериозно усложнение е синдромът на Lyell, в хода на който кожата се отлепва и става некротична.
В един от четирите случая вторичният симптом е фатален. В по-леки случаи остават нарушения на пигмента на кожата. Допълнителни усложнения могат да възникнат от сраствания и промени в структурата на лигавицата. Терапията за синдром на Стивънс-Джонсън включва различни рискове - например от препарати като макролидни антибиотици и тетрациклини.
И двата агента могат да причинят странични ефекти и взаимодействия и понякога се появяват алергични реакции. Мерките за интензивно лечение като инфузии могат да доведат до инфекции или наранявания. Сериозни усложнения като кръвни съсиреци или некроза на тъканите не могат да бъдат изключени в резултат на неправилно лечение.
Кога трябва да отидете на лекар?
При синдрома на Стивънс-Джонсън засегнатото лице трябва да отиде на лекар. Тъй като не може да се излекува самостоятелно и симптомите на синдрома обикновено се влошават, ако не се лекуват, трябва да се потърси лекар веднага щом първите симптоми показват синдрома.
Само чрез ранно откриване и лечение на това заболяване могат да се предотвратят допълнителни усложнения. При синдром на Stevens-Johnson трябва да се види лекар, ако засегнатото лице има много висока температура. Като правило треската се появява внезапно и не отшумява сама. Мехури се развиват в устата и гърлото, а повечето хора също имат конюнктивит. Ако се появят тези симптоми, съответното лице трябва незабавно да се свърже с лекар.
Синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено се лекува в болница. Спешен лекар трябва да бъде извикан при спешни случаи или ако симптомите са силно изразени. По принцип не може да се предскаже дали болестта може да бъде излекувана напълно.
Лечение и терапия
За лечение на пациенти със синдром на Stevens-Johnson могат да се използват различни методи. Във всички случаи терапевтичните мерки се фокусират върху елиминирането на основната причина за реакцията. Причината се дължи най-вече на лекарства, които са дадени през последните няколко седмици. Лекарството трябва да бъде прекратено или незабавно заменено.
Инфекциите с микоплазма също трябва да се разглеждат в причинно-следствена връзка със синдрома. Такива инфекции се лекуват с тетрациклини или макролидни антибиотици. Антибиотиците са за предпочитане в случай на заразени деца. Глюкокортикоидите са противоречиви по своята ефективност в контекста на синдрома на Стивънс-Джонсън и не се дават поради повишената смъртност.
Според последните проучвания, пациентите със симптоми на уста и гърло страдат по-лесно от инфекции на дихателните пътища като част от лечението с кортикостероиди. Освен прилагането на кортикостероиди, опасно е и приложението на имуноглобулин. Мащабните отлепвания на кожата се лекуват в съответствие с правилата за терапия при пациенти с изгаряне.
Най-важните стъпки в този контекст включват интензивни медицински мерки за балансиране на течности, балансиране на протеини и балансиране на електролитите.В допълнение, постоянното сърдечно-съдово наблюдение е показано при тежки случаи. Същото се отнася и за профилактиката на инфекции. Ако приемът на храна на пациента е нарушен поради лезиите, се дава парентерално хранене. За локална терапия са показани дезинфектантни разтвори и влажни компреси.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Синдромът на Стивънс-Джонсън е алергична имунологична реакция. Асоциираната с инфекцията форма на кожното заболяване може да бъде предотвратена чрез обща инфекциозна профилактика. Тъй като синдромът може да се развие и въз основа на лекарствени алергии или злокачествени процеси, едва ли има налични изчерпателни превантивни мерки.
Последваща грижа
Синдромът на Стивънс-Джонсън изисква обширни последващи грижи. Кожното разстройство може да причини различни симптоми, които могат да продължат известно време след лечението на причината. Дерматологът може да изследва анормалните зони и да предпише подходящи лекарства и мерки.
С ранното лечение синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да изчезне бързо. Можете да се консултирате с Вашия лекар отново след няколко седмици. Като част от последващата грижа се проверява дали предписаното лекарство действа. Ако дадено лекарство е прекратено, се проверява дали лекарството всъщност е причината за симптомите.
Ако е необходимо, трябва да се направят няколко теста, докато се постигне желаният резултат. Проследяващите грижи могат съответно да се удължат в продължение на седмици или дори месеци. По правило обаче дерматостоматитът може да се лекува добре, без да се очакват последващи симптоми. Последващи грижи за синдрома на Stevens-Johnson се предоставят от семейния лекар.
В зависимост от тежестта на заболяването в терапията могат да се включат различни специалисти. В допълнение към дерматолога, интернистите също могат да бъдат отговорни за лечението и последващите грижи. След локалната терапия третираните зони трябва да се проверят за подуване или аномалии. Ако възникнат усложнения, терапията трябва да се коригира.
Можете да направите това сами
Не се препоръчва самопомощ при синдром на Stevens-Johnson. По-скоро пациентите трябва незабавно да се консултират с лекар. Може да има смъртна опасност. Следователно следните мерки за самопомощ са предназначени само като допълнителна самотерапия.
Тъй като това е алергична реакция, общата профилактика на инфекциите понякога обещава облекчение. Не всички възможни причини обаче могат да бъдат изключени. В три четвърти от всички случаи лекарствата предизвикват синдром на Stevens-Johnson. Оттеглянето инхибира типичните симптоми, но може да доведе до други проблеми. Затова засегнатите трябва първо да се консултират с лекаря си, преди да се откажат от наркотиците.
С много заболявания, като синдрома на Стивънс-Джонсън, почивката и защитата са най-добрият път за възстановяване. Лекарите препоръчват и влажни компреси, които можете да си поставяте без особени усилия. Те трябва да бъдат снабдени с екстракт от лайка. Съответните тазобедрени бани за гениталната област също се предлагат в аптеките. Има изплаквания с лайка за областта на устата. Обривите са характерни за синдрома на Стивънс-Джонсън. Мехлемите с високо съдържание на цинк гарантират, че зачервяването отшумява. Те също се предлагат безплатно и без рецепта.