Синдром на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза
Синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза са варианти на един и същ процес, характеризиращ се с тежки ерозии на носа, кожата и устната лигавица, заедно с еритема мултиформе. Това е потенциално фатално състояние, което засяга кожните лигавици. Изследователите го смятат за алергична реакция или реакция на свръхчувствителност към определени лекарства.
Кожните лезии често се сливат и дават положителен знак на Николски. Кожата може да се отлепи на 10-30% от повърхността. TEN се определя чрез отделяне на кожата над 30%.
Честотата е 1 случай на един милион жители годишно.
Синдромът на Стивънс-Джонсън или токсичната епидермална некролиза е остро, самоограничаващо се състояние с повишена смъртност от 35%. Отлепването на епидермиса може да бъде обширно, до цялата телесна повърхност. Подобно на изгарянията, тук се губят телесни течности. Суперинфекция, лоша терморегулация, загуба на калории, променени кожни бариерни функции, имунологични и кръвни дисфункции са често срещани усложнения.
Засегнатите лигавици (орофаринкса, очите, гениталиите и анала) изискват постоянна грижа.
Лечението трябва да бъде инсталирано незабавно, за благоприятно развитие. Необходимо е съдово пълнене с физиологичен разтвор или макромолекулни разтвори. Лечението трябва да се извършва в интензивно отделение.
Ако човекът оцелее, кожата се регенерира, не са необходими кожни присадки.
Употребата на кортикостероиди е опасна, тези лекарства намаляват силата на имунната система и насърчават инфекциите.
Интравенозният гамаимуниглобулин се използва успешно за лечение на TNT.
причини
Точната причина не винаги може да бъде определена, обикновено това е алергична реакция към някои лекарства или инфекции. Лекарствата, които предизвикват синдрома, са:
- НСПВС
- сулфонамиди и пеницилини
- антиконвулсанти
- барбитурати
- алопуринол.
Други причини са бактериални и вирусни инфекции:
- херпес, коксахи, варицела, микоплазми, едра шарка, рахит
- грип, ХИВ, бруцелоза,
- дифтерия, тиф, хепатит
- дерматофитоза, хистоплазмоза, малария
- Epstein-Barr и ентеровируси.
Слънчева радиация или психически стимули също могат да бъдат включени.
Синдромът на Стивънс-Джонсън или токсичната епидермална некролиза е имунно-медиирано състояние, причинено от определени лекарства, вирусни инфекции, бактериални инфекции, злокачествени заболявания. Кокаинът наскоро беше добавен в списъка.
Клетъчната смърт е резултат от отделянето на дермата от дермата. Fas апоптозният рецептор и неговият FasL лиганд участват в процеса.
симптоми
Синдромът на Стивънс-Джонсън или токсичната епидермална некролиза започва с треска, главоболие, кашлица и мускулни крампи. Тогава плосък еритем се появява по лицето и багажника, като се разпространява прогресивно по цялото неправилно тяло. Кожата е много лесна за отлепване. В SJS по-малко от 10% от повърхността е засегната в сравнение с TNT, при която повърхността надвишава 30%. Засегнатите области са болезнени и губят косата и ноктите. Периодът на активност на еритема продължава между един и 14 дни.
И при двете заболявания те изглеждат изпъкнали на устната, орофарингеалната, аналната, гениталната и очната лигавица. Пораженията на устната лигавица затрудняват храненето и затварянето на устата е болезнено. Очите стават болезнени, подути и трудно се затварят. На роговицата могат да се появят белези. Уретрата е засегната, затруднява уринирането, лезиите на храносмилателния тракт причиняват диария, а тези на трахеята - диспнея.
Загубата на кожа при SJS-TNT е подобна на нараняванията при изгаряне и също толкова опасна. Съществува риск от дехидратация, бактериални суперинфекции, лоша терморегулация, всичко това води до полиорганна недостатъчност и смърт без подходящо лечение.
Характеристика:
- лезиите не са сърбящи
- те могат да бъдат лилави, некротични или на мехури.
Също така се наблюдава:
- хипотония, нарушено съзнание
- тахикардия, треска, епистаксис, вулвовагинит
- баланит, липотимия, кома.
усложнения настъпили при еволюцията на синдрома включват:
- целулит - инфекция на подкожната тъкан, може да доведе до менингит и сепсис
- сепсис - води до MOF
- възпаление на очите - слепота
- пневмонит, миокардит, нефрит, хепатит
- трайно увреждане на кожата - остатъчна хиперпигментация, необичаен растеж на ноктите, белези.
Лечение
Повечето пациенти имат хипотония. Рехидратацията е най-важната стъпка от терапията: макромолекулни или физиологични разтвори.
Няма специално лекарство за този синдром, антибиотиците се използват при бактериални инфекции.
За да се предотвратят множествените усложнения, се започва симптоматично лечение, подобно на това при изгорените рани:
- контрол на стайната температура
- асептична среда
- избягвайте залепващи материали
- поддържане на интравенозен път за достъп
- започване на орално хранене и хидратация през назогастралната сонда
- антикоагуланти
- профилактика на стрес язва
- аналгетици.
Белодробна терапия:
- аерозол
- бронхиална аспирация
- физиотерапия.
Нивата на калий трябва да се поддържат на нормални нива поради нарушена кръвна захар и мускулна функция - хипокалиемия. Катетрите се сменят и се извършват редовни бактериални култури. Културите на кожни лезии се извършват през първия ден и след това веднъж на 48 часа. S. aureus е зародишът, който най-често участва в инфекции.
Температурата в стаята се повишава до 30-32 градуса по Целзий, намалявайки загубата на калории и телесния стрес.
За да се предотврати тромбоемболия използват се антикоагуланти - хепарин. Антиацидите намаляват риска от стрес язви. Транквилизатори като диазепам и морфинови аналгетици могат да се използват за емоционално стабилизиране на пациента, ако дихателният статус позволява.
Инсулин се дава, когато хипергликемията води до гликозурия.
Доказана е и ефикасността на интравенозния гамаглобулин, прилаганите растежни фактори; орнитин алфа-кетоглутарат се използва като допълнение към изкуственото хранене; Високите дози витамин С през първите 24 часа намаляват загубата на течности.
Локална терапия Включва:
- антисептици - 0,5% Ag нитрат, 0,05% хлорхексидин
- превръзки с вазелин, хидрогел.
Кортикостероидите имат плюсове и минуси при употребата им, защото те допълнително биха отслабили и без това компрометираната имунна система.